Артрогиппозис при деца


Едно от най-сериозните вродени заболявания на опорно-двигателния апарат е артрокрипцията. В превод от гръцки език тази дума означава "извита връзка". Патологията е доста рядка, възниква при 1 от 3 хиляди новородени. Болестта е описана за първи път в началото на ХХ век, но механизмът на развитие на деформацията, както и причините за появата им, все още са слабо разбрани. Arthrogryposis при деца се характеризира със скованост на ставите и мускулна хипотрофия. Понякога заболяването се усложнява от увреждането на невроните на гръбначния мозък.

Особеността на патологията е, че деформациите на ставите и костите не напредват с възрастта и също така не засягат интелектуалното развитие на детето и общото състояние на неговото здраве. Ако терапията на артрокрипцията започне веднага, тогава детето в бъдеще може да доведе до нормален живот. Но при отсъствие на навременна терапия се развиват деформации на вторичните крайници и други усложнения.

Механизмът на развитие

Лекарите нямат недвусмислен отговор на въпроса как се развива артрогипозата. Изглежда спорадично и не зависи от наследствеността. Има теория, че в ранните етапи на бременността, под въздействието на тератогенни фактори, детето може да има разстройство на развитието на мускулните влакна. Тази патология се проявява селективно само в областта на ставите. Болестта води до съкращаване на сухожилията, ставата се фиксира в една позиция и престава да се развива. Също така е възможно артрофиппозирането да започне с спирането на развитието на ставните тъкани, което води до атрофия на заобикалящите мускули и връзки.

Друга теория разпознава неврогенната природа на развитието на патологията. Смята се, че под влиянието на негативни фактори върху жената по време на бременност гръбначният мозък на плода се уврежда, което води до денатуриране на мускулите. Има също така мнение, че заболяването се развива поради липса на амниотична течност. В резултат на това нормалното движение на крайниците на плода се възпрепятства, така че ставите престават да се развиват.

Под влиянието на негативните фактори върху плода се наблюдава дегенерация на мускулите, намалява се тонусът им и дори може да се наблюдава пълна атрофия. Поради това движението в ставите е ограничено, връзките се съкращават. В резултат на факта, че ставните повърхности са в тесен контакт, съединението е фиксирано в едно положение. След това тубуларните кости се деформират, растежът им се забавя.

класификация

Има няколко вида болести в зависимост от местоположението на лезията. Деформациите могат да бъдат подложени на различни стави, но най-често крайниците страдат. Болестта се проявява при всички пациенти поотделно. Някой запазва мускулната си сила, но има силни контузи на ставите. Други са ограничени в движение поради мускулна дистрофия.

Най-тежката форма - генерализирана артрокрипо - се среща в повече от половината случаи. В този случай всички стави на крайниците са деформирани, скелетът на лицето е засегнат, гръбнакът може да бъде засегнат. При една трета от пациентите се деформират само долните крайници. Най-малкото е артрофибрирането на горните крайници. Най-често са засегнати и други стави.

В специална група се отличава дистална артрофиппозис, в която се засягат само ръцете и краката. В редки случаи с тази патология също се появяват деформации на костите на лицето. Тази форма на заболяването възниква само при 10% от случаите на артрокрипсия, но има голямо разнообразие от проявления. За някои от тях има дори отделни имена: синдром на Фрийман-Шелдън, Гордън arachnodactyly, синдром птеригиум и други.

Класификацията на заболяването отчита и вида на договореностите. Те могат да бъдат флексия, разширител, отклоняване или въртене. Има различни степени на тежест на артрогипозата - лека, умерена и тежка. Тази класификация на болестта е много важна за целите на правилното лечение.

причини

Вътрематочната разработка на детето е много труден процес. Тя може да бъде нарушена от различни неблагоприятни ефекти. Следователно, има много причини за развитието на артрогиппозис. Деформациите на ставите, патологиите на развитието на мускулите и увреждането на невроните на гръбначния мозък могат да се проявят под въздействието на механични фактори:

  • физическа травма;
  • неправилно положение на плода;
  • аномалии в структурата на матката;
  • увеличение на броя на амниотичната течност;
  • амниотичен натиск.

Освен това, за да се възпрепятства правилното развитие на ставите и мускулите на детето, може да наруши кръвоснабдяването поради различни патологии на сърдечно-съдовата система на майката. Кислородното гладуване в плода води до мускулна атрофия, до тяхното дегенерация.

Също така се смята, че заболяването при дете може да се развие, ако жена в ранните етапи на бременността страда от сериозно инфекциозно заболяване. Особено опасни са грип и рубеола. В рисковата група се намират и деца, чиито майки по време на бременност са приемали алкохол, наркотици, сериозни лекарства и са имали тежка токсикоза. Ако една жена преживее сериозно инфекциозно-възпалително заболяване малко преди зачеването, това също отрицателно влияе върху развитието на детето.

симптоми

Вродената артрофиппозис се проявява незабавно. Диагнозата може да бъде поставена в пренатален период с помощта на ултразвук. Но има няколко характерни признака, върху които болестта се определя след раждането. Характеризира се с патологично развитие на съвместните контрактури и мускулната атрофия. Обикновено тези деформации са симетрични. Те могат да засегнат 2-3 стави или почти всички. В най-леките случаи са засегнати само ръцете и краката. Тежката форма на заболяването се характеризира с по-изразени симптоми, които могат да бъдат разпознати дори от снимката на новороденото:

  • недоразвити, деформирани крайници;
  • непропорционално удължено тяло;
  • тесни, наклонени рамене;
  • широко гърло.

Често заболяването е придружено от пателарно луксация, дисплазия на тазобедрената става, еквиноварус, talipomanus, плосък Valgus крак деформации и други пороци формиране на скелета.

С разгрома на горните крайници се появи на свиващи контрактури на раменната и китката ставите, екстензия в лактите и донесе на пръстите на ръцете. Но такива изолирани деформации са много редки, най-често в комбинация с лезията на долните крайници. В трудни случаи, ръцете, бедрата, колянните стави и краката са засегнати едновременно.

При най-тежките форми на артрогиппозис може да има синдитилиния на пръстите, съдови промени и кожни лезии, субликлазиране на ставите. Понякога има загуба на слуха, сколиозата се развива бързо. Пациентите са с нисък имунитет, така че са склонни към чести настинки.

лечение

Болестта може да бъде излекувана, ако започнете веднага след раждането на детето. Ролята на родителите е много важна, тъй като те трябва да покажат много търпение и постоянство, за да коригират деформациите. Процесът на обработка е сложен и продължителен. Обикновено продължава, докато детето достигне десетгодишна възраст. Те започват лечебните дейности на 4-5-ия ден от живота на бебето. Това е лечението през първите месеци след раждането ще бъде най-ефективно.

След преглед от ортопед и определяне на вида и тежестта на заболяването, най-често се предписва стъпала или облекчаване на гипс. Необходимо е също поне 6 пъти дневно да се правят специални упражнения за детето, укрепване на мускулите и възстановяване на мобилността на ставите. От 2-3 седмици на възраст пациентът получава общ масаж, както и физиотерапия.

При леки случаи, консервативното лечение може напълно да елиминира контракциите и да възстанови функцията на ставите. Навременната терапия ви позволява да избегнете вторични деформации на крайниците и други усложнения. При тежката форма на заболяването, лечението трябва да се съсредоточи върху развиването на основни умения за самообслужване и да преподава на детето да извършва прости действия.

Ако подобренията са незначителни, може да се предпише хирургична операция. Но обикновено се извършва само след 2-3 години. Въпреки това, в тежки случаи може да се наложи хирургична намеса след 4 месеца. Целта му е да подобри функциите на крайниците. Това може да бъде трансплантация на здрави мускули на детето на мястото на неработеща, сухожилни мускули, остеотомия на таза. Ако операцията се извършва в по-напреднала възраст, е необходимо да се вземат предвид развитите умения за самообслужване и степента на развитие на мускулите.

Физиотерапевтично лечение

Ефективността на консервативното лечение на болестта на ранен етап се основава на пластичността на тялото на детето. Тя може лесно да бъде повлияна от различни стимули и излъчвания. Най-ефективният в артрогипозата е електрофорезата. За него се използват лекарства, които подобряват нервната проводимост и микроциркулацията, кръвообращението и тъканния трофизъм. Това, например, "Пентоксифилин", "Трентал", "Еуфилин", "Просерин". Ефективно за електрофорезата е аскорбиновата киселина, калция, сярата.

Прилагат се и с артрокрипция, също фотохромотерапия, магнитна импулсна терапия, електроневростимулация, фонофореза с "Bishofit". Термичните процедури са ефективни: приложения за парафин и озоцерит, соларни нагреватели. Процедурите за болно дете се провеждат на всеки 2 месеца.

Други лечения

Но лечението на артрогиппозиса задължително трябва да бъде сложно. Ето защо, успоредно с физиотерапията, детето получава масажи и сесии за мануална терапия. Необходимо е редовно лечение с неврофизиологична пристрастност. Трябва да бъдат разработени всички засегнати стави. Но такова въздействие не трябва да причинява болка на детето. След консултация с невролога може да се предписват и специални лекарства, които подобряват кръвообращението.

От първите дни на живота, гипсът се използва за коригиране на деформациите. Необходимо е също да се използват специални ортопедични адаптации: гуми, ортези и след това - стелки, обувки и корсети. Първите три месеца от гумата или гипсът се отстраняват само за периода на хигиенните процедури - не повече от 2 часа на ден. След това те се прилагат по време на сън.

Такива ортопедични адаптации се определят индивидуално. Нещо повече, те са необходими както в консервативното лечение, така и в постоперативния период. Понякога те се използват от страна на пациента през целия си живот, като ортопедични обувки помага да се избегне вторичното валгус деформация и корсети - изкривяване на гръбначния стълб. Ортезите трябва да са в състояние да въздействат на сцената - т.е., с подобряването на състоянието, дозирайте степента на корекция. Някои ортези имат артикуларни механизми, които ви позволяват да правите упражнения за укрепване на мускулите.

Arthrogryposis е рядко, но много сериозно вродено заболяване на мускулно-скелетната система. Поради това е много важно по време на бременността да се избегнат ефектите на тератогенните фактори върху плода. Така че можете да предотвратите развитието на патологията. И ако болестта се появи, трябва да започнете да я лекувате възможно най-рано и да половете всички усилия, за да възстановите функционирането на ставите.

Arthrogryposis: Симптоми и лечение

Артрокрипцията са основните симптоми:

  • Съдови звездички
  • Деформация на краката
  • Ограничаване на мобилността на ставите
  • Влошаване на общото състояние
  • еквиноварус
  • Намален мускулен тонус
  • Деформация на структурата на лицето
  • Деформация на гръбнака
  • Нарушаване на умствените способности
  • Склонност към инфекциозни заболявания
  • Изместване на ставите
  • Деформация на четките
  • Силна скованост на ставите
  • Протягане на кожата над болката
  • clubhand

Arthrogryposis е вродена системна патология, която причинява мускулна хипотрофия, увреждане на гръбначния мозък и ставни усложнения. Има заболяване при 1 дете на 3 хиляди новородени и сред всички заболявания на костите е около 3%.

Понастоящем точните причини за аномалията са неизвестни. Въпреки това експертите смятат, че механизмът за задействане може да бъде неадекватен ход на бременността.

Сред най-характерните клинични признаци има по-късно смущение и ниска вътрематочна активност на плода. След раждането на детето, основните симптоми са ненормалното положение на две или повече стави на крайниците, тяхното бездействие или пълно фиксиране в неестествена позиция.

Диагнозата се основава на наличието на характерни клинични признаци. Пациентът трябва да се подложи на серия инструментални прегледи. Идентифицирането на заболяването може да използва пренатални диагностични техники на етапа на вътрематочно развитие.

Лечението е доминирано от консервативни методи - постановен гипс на засегнатия крайник, физиотерапия и масаж. Ако обаче този подход е неефективен, те прибягват до хирургическа интервенция.

Международната класификация на заболяванията на десетото преразглеждане на патологията има отделно значение. Кодът на МКБ-10 ще бъде Q74.3.

етиология

Към днешна дата точната причина за артрогиппозис е бяло място за клиницистите. Експерти смятат, че за предизвикване на началото на болестта могат да бъдат отрицателни фактори, засягащи тялото на бременна жена в началните етапи на бременността.

Патологията на обажданията може:

  • заболяването от бактериална или вирусна природа поне 4-5 седмици на бременността - най-опасни са грип и рубеола;
  • въздействието на токсичните вещества и експозицията;
  • безрамна употреба на лекарствени продукти без назначаване на лекар, неспазване на дневната ставка или продължителността на допускането;
  • плацентарна недостатъчност;
  • ограничаване на вътрематочното пространство, причинено от аномалии на структурата;
  • пристрастяване към лоши навици по време на детското носене;
  • увреждане на корема;
  • кисело гладуване на плода;
  • Polyhydramnios;
  • наличие на тежки хронични заболявания в майката.

Има няколко теории за механизмите на развитие на такова отклонение, при което има неправилна форма на ставите на ръцете и краката:

  • миогенни - причинява проблеми външен вид под въздействието на по-горе негативни източници, срещу които разстрои образуването на мускулните влакна и развиват патологични промени в съвместни сухожилията и нервната система;
  • неврогенни - лекува болестта като последица от първичната лезия на гръбначния мозък, а мускулната атрофия и контрактурата на отделните стави са вторични.

Артрокрипцията при деца води до такива промени:

  • нарушен мускулен тонус, дължащ се на дегенеративни процеси;
  • ограничаване на мобилността на ставите;
  • скъсяване на апарата за торбички и връзки;
  • близък контакт със съседните повърхности, локализирани в съединителната капсула;
  • фиксиране на ставите в необичайна форма;
  • аномално местоположение на пунктовете на произход и прикрепване на мускулите;
  • атрофия и бавен растеж на тръбни кости;
  • претоварване на централната нервна система и периферната нервна система.

В 25-27% от случаите се наблюдава влиянието на генетичното предразположение.

класификация

Въз основа на разпространението, патологията на тези видове:

  • генерализирана артрофиппозиция - най-често се диагностицира в 54% от случаите;
  • с поражение на долните крайници - в 30% от случаите се забелязва неправилна форма на ставите на краката;
  • с поражение на горните крайници - честотата на заболеваемост е 5%;
  • Дистална артрография - присъства при 11% от пациентите.

Договорите, т.е. сковаността, имат своя собствена класификация, има:

  • оттегляне и водене;
  • флексия и разширител;
  • ротационен;
  • комбинирани или множествени.

Чрез метода за разпространение на артрогипозата е:

  • локално - засяга само един колан на крайниците;
  • общо - се наблюдават увреждания на ставите както на ръцете, така и на краката;
  • общо - заболяването се разпространява не само до горната и долната част на крайниците, но и до гръбначния стълб.

Класификацията, в зависимост от тежестта на хода на заболяването, предполага такива варианти на отклонение:

  • лека артрокрипсия - характеризираща се с промяна във формата и леко ограничаване на подвижността на ставите на ръцете и краката, слаба остеопороза и хипоплазия;
  • Средно тежка артрогрипоза - е различна с това, че има нарушение на моторното функцията на всички стави, с изключение на най-близки краища, остеопороза, и хипоплазия на умерена тежест;
  • тежка артрогрипоза - изрази остър ограничаване на мобилността, а не само на ръцете и краката, но също така и на гръбначния стълб, остеопороза, както и с хипоплазия се появяват ярки.

Струва си да се отбележи, че аномалията има голям брой подформа, като най-често срещаните са следните:

  • Синдром на Гордън;
  • вродени арахдодактили;
  • синдром на птеригиум;
  • цифров дисморфизъм;
  • синдром на Freeman-Sheldon.

симптоматика

Клиничната картина на заболяването е напълно диктувана от варианта на курса. Например, вродена множествена артрогиппозиция се изразява чрез такива симптоми:

  • скованост на рамото и лакътя, китката и тазобедрената става, ставите на коляното;
  • деформация на ръцете и краката, гръбначния стълб и лицевия скелет;
  • хипотония или атония на мускулите.

Загубата на долните крайници се характеризира с такива признаци:

  • дислокации и сублуксации на бедрата;
  • наличие на контрактури в ставите на хип-региона;
  • промяна на формата на краката;
  • флексията и разширителните контрактури в колената.

Симптомите на артрогиппозиса на горните крайници са:

  • вътрешни и водещи контузи на раменните стави;
  • разширителни контрактури на лактите;
  • свиване на флексията в ставите на китката;
  • флексия водещи контрактури на първия пръст.

Всяка форма на болестта може да бъде придружена от такива признаци:

  • амниотични стеснения;
  • кожно синтактично действие на четки;
  • плъзгач и кърпичка;
  • отдръпване на кожата над болната връзка;
  • изместване на ставните краища;
  • формиране на хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • повишена склонност към респираторни заболявания.

Струва си да се отбележи, че характеристиката на заболяването е липсата:

  • симетрия на деформациите;
  • увреждания на вътрешните органи;
  • влошаване на общото благосъстояние на детето;
  • намаляване на интелектуалните способности;
  • бърза прогресия на патологичния процес по време на живота.

диагностика

Определянето на правилната диагноза не създава проблеми за опитен клиничен лекар, тъй като патологията (код Q74.3 за ICD-10) има специфични клинични прояви. Независимо от това, диагностичният процес трябва да има цялостен подход.

Лекарят самостоятелно извършва няколко такива манипулации:

  • изучаване на медицинската история не само на пациента, но и на близки роднини;
  • информация за хода на бременността;
  • събиране и анализ на историята на живота;
  • задълбочено физическо и неврологично изследване;
  • подробно проучване на родителите - да се състави пълна клинична картина.

Инструменталната диагностика се ограничава до такива процедури:

  • рентгенология на гръбначния стълб;
  • ехография на долните и горните крайници;
  • CT и MRI.

Лабораторните тестове нямат диагностична стойност, но включват провеждането на общи и биохимични кръвни тестове.

Диагнозата "arthrogryposis" може да бъде направена дори на етапа на вътрематочно развитие на плода. Това се прави с помощта на ултразвук, който ви позволява да видите деформация на ставите и атрофия на меките тъкани на ръцете и краката. Основният симптом на пренаталната диагностика е ниската мобилност на плода. Решението дали да прави аборт, всяка жена поема лично.

Трябва да се отбележи, че артрогиппозисът трябва да бъде диференциран от тези заболявания:

лечение

Ако консервативната терапия започне през първите месеци от живота на бебето, съвместната форма ще бъде възстановена с помощта на поетапни пластове от ръце или крака, която се извършва веднъж седмично. Много е важно преди процедурата да се проведе сесия на медицинската гимнастика. След завършване на гипсовия курс, детето е индивидуално избрани ортези.

Лечението включва осъществяване на физиотерапевтични процедури, сред които:

  • photochromotherapy;
  • лекарствена електрофореза;
  • фонофореза;
  • електрически;
  • приложения с парафин и озоцерит;
  • соларители.

Терапията трябва задължително да включва преминаването на курс на терапевтичен масаж, тренировъчна терапия и прилагане на методи за неврологично лечение.

Когато артрокрипцията при новородените не може да бъде елиминирана по консервативен начин, те се обръщат към хирургическа интервенция. По време на операцията лекарите коригират формата и размера на мускулите или сухожилията, позицията на ставите се променя. В повечето случаи хирургическата интервенция се извършва, когато детето е на 2-3 години.

Профилактика и прогноза

Не са изяснени точните причини за формирането на отклонение при детски клиницисти, поради което превантивните мерки са насочени към адекватно управление на бременността:

  • пълно отхвърляне на лоши навици;
  • здравословна и питателна храна;
  • избягване на коремни наранявания;
  • Приемане само на тези лекарства, които ще бъдат изписани от лекуващия лекар;
  • отсъствие на въздействие върху организма на химикали и облъчване;
  • ранно откриване и пълно лечение на остри или хронични заболявания, които увеличават шансовете за промяна на формата на ставите на ръцете, краката и гръбначния стълб;
  • редовно посещение на акушер-гинеколог.

Прогнозата се диктува от формата на хода на заболяването. Например, генерализираната артрокрипсия има неблагоприятна прогноза, докато локализирана форма е напълно елиминирана.

Пълната липса на терапия е изпълнена с усложнения - необратима деформация и пълно обездвижване на ставата на пациента, което води до увреждане.

Ако мислите, че имате артрогрипоза и симптомите, характерни за тази болест, тогава можете да помогнете на лекарите: ортопедични, ортопедични травми, педиатри.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Уплътняване - това е вид деформация на зоната на краката, в която нейните трезори са обект на понижаване, което води до пълна загуба на присъщите им функции на затихване и пружиниране. Плоски стъпала, симптомите на която са в такива основни прояви като болка в мускулите на прасеца и на чувството за скованост в тях умора при ходене и продължително стоене прав, увеличаване на болката в краката до края на деня, и т.н., това е най-често срещаното заболяване, което засяга краката.

Синдром или аномалия на Арнолд-Киари (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушенията са свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за човешкия баланс. Тази група включва и аномалии на медулата, която се проявява в нарушаване на работата на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

Мукополизахаридоза - генетично заболяване, свързано с нарушаване на производството на определени ензими от организма, което допринася за развитието на тежки физически и неврологични симптоми. Наследствените патологии винаги са много сериозни, тъй като в повечето случаи те не могат да се лекуват. Това се отнася до такива патологии мукополизахаридоза представлява доста голяма група от заболявания развиващите се дължи на факта, че е налице нарушение на ензимни катализ гликозаминогликани в лизозоми.

Синдром Шерешенски-Търнър - генетична патология, която се причинява от липсата в кариотипа на индивида на един от хромозомите на репродуктивната система. Характерна разлика на заболяването е, че засяга само момичетата. Честотата на заболяването е една на пет хиляди новородени момичета. Често с такава болест има спонтанно прекъсване на периода на носене на детето (в ранните етапи). По тази причина е невъзможно да се определи точно честотата, с която се развива болестта. Характерна особеност на болестта е, че тя има много благоприятен резултат.

Остеосклерозата е патологичен процес, по време на който костната тъкан, костната трабекула е засегната, се характеризира с увеличаване на плътността на тъканта, но размерът на самата кост не се променя. Трябва да се отбележи, че остеосклероза ставните повърхности на прешлените, както и други местни части на опорно-двигателния апарат, често се развива на фона на съществуващата костна болест. Отделно се обмисля физиологична остеосклероза, която се развива само при деца и юноши в процеса на растеж.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

артрогрипоза

Артрогрипоза - е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничена подвижност на две или повече несъседни региони на големите стави, и мускулни лезии (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък в отсъствието на други известни системни заболявания.

Първото споменаване на болно дете, проявите на болестта, които приличат на артрогрипоза, се срещат в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълно описание на патоморфологичната картина на артрокрипозата, извършено през 1905 г., принадлежи на Rosencrantz. В различни периоди, той използва много синоними за описване на заболяването в литературата: множествена вродена контрактура с мускулни дефекти, вродена amioplaziya, artrodiskineziya, вроден синдром деформиране miopatoz на множество вродени контрактури, множествена вродена скованост на ставите. Терминът "множествена вродена артрогрипоза," най-често се използва в момента, е осигурен ортопедичен американски Уилям Г. Стърн през 1923.

Повечето чуждестранни източници посочват вероятността да има дете с артрогиппозис като 1: 3000. Въпреки това, съществуват значителни разлики в честотата на появата на заболяването в различните страни: в Австралия например тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.

Сред вродени аномалии на мускулно-скелетната система артрокрипцията е едно от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

Понастоящем има много известни фактори, които могат да доведат до артрогиппозис, но механизмът на неговото развитие не е напълно разбран.

Въпреки факта, че болестта е вроден, възниква спонтанно в ранните стадии на развитието на плода (на 4-5 седмици) и не наследствено (с изключение на дисталния форма, която се унаследява по автозомно доминантен). Вредният ефект при фазата на формиране на мускулните влакна и ставните структури води до тяхната деформация.

Може би вторично увреждане на мускулите и ставите поради увреждане на мотоневроните на феталния корда. В този случай промяната на инервиране мускули води до нарушаване на тяхната тон, който ограничава движението на ставите, което води до деформация на лигаментно апарат и клинично заключване съвместно в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогипозата, според редица изследователи, също се дава на неволното ограничаване на мобилността на плода в маточната кухина.

Болестта обикновено се диагностицира по време на планирания американски преглед по време на интраутеринния период.

  • инфекциозни възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, и tsitomegalo- парвовирус инфекция, токсоплазмоза и др...), остра развили в началото на бременността или с продължително хроничен курс;
  • йонизиращо лъчение;
  • аномалии в структурата на матката;
  • фетоплацентна недостатъчност;
  • лекарство (имуносупресанти, андроген препарати тежки метали, туберкулоза, антитуморно, антиконвулсанти, някои антибиотици, антивирусни агенти, и така нататък.);
  • тежки хронични заболявания на майката;
  • употреба на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
  • травма;
  • токсични химикали; и така нататък.

Форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологичните промени се различават четири основни форми на заболяването:

  1. Генерализирана (обща) артрогиппозис (повече от 50% от случаите).
  2. Артрокрипция с лезия на долните крайници (около 30%).
  3. Arthrogryposis с поражение на горните крайници.
  4. Дистална артрография.

Договорите за артрокриптиране са:

  • водещ;
  • води;
  • флексия;
  • екстензия;
  • ротационен;
  • комбинирани.

По отношение на тежестта, леко, умерена тежест и тежка артрогиппозиция са изолирани.

Основните усложнения на артрогипозата са необратима деформация и пълно обездвижване на засегнатите стави.

симптоми

Характерната картина на заболяването се дължи на следните патоморфологични признаци:

  • мускулни хипо- и атони, дегенеративни промени в мускулната тъкан;
  • ограничена подвижност и деформация на ставите, като се фиксират в определена позиция;
  • скъсяване и деформация на лигаментния апарат;
  • аномално местоположение на закрепването на мускулите към дългите кости;
  • деформация и забавяне на растежа на тръбните кости;
  • поражения на мотоневроните на гръбначния мозък, периферните нерви, увреждане на суперспиналните връзки.

В обобщената форма на заболяването раните, лакътя, китката и колянните стави са по-често повредени. Мускулната тонус се намалява, има силно ограничение на движенията в ставите на засегнатите крайници (в зависимост от вида на контрактите), тяхната скованост. Загубата на ставите обикновено е симетрична.

Горните крайници на пациенти с артрогрипоза имат характерен външен вид на раждане: наблюдава намаление и обръщане навътре в раменните стави, екстензия (рядко - флексия) контрактура на лакътя, свиващи контрактури в ставата на китката, фиксиращи в правилната позиция и отклонението навън на ръцете и пръстите си, тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и на целия крайник, ограничение на активни и пасивни движения на ставите.

В допълнение към големите стави, понякога се засягат ставите на ръцете и краката, се забелязва деформация на черепа на лицето. Има възможни изкривявания на гръбнака с различна тежест.

С други форми на артрогиппозис, ставите на ръцете и краката са засегнати, големи стави на горните или долните крайници.

Характерна за липсата на прогресия на заболяването след раждането на дете. Артрокрипцията не е придружена от патология от страна на вътрешните органи или нарушения на интелектуалната сфера.

Понякога има и други неспецифични симптоми:

  • отдръпване на кожата над променените стави;
  • малки кръвотечения и съдови звездички;
  • склонност към чести респираторни заболявания;
  • еквиноварус;
  • сливане на пръсти; и други.

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не се нуждае от допълнителни методи за изследване и се основава на обективна оценка на пациента (идентифицирана характеристика подреждане на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

Първото споменаване на болно дете, проявите на болестта, които приличат на артрогрипоза, се срещат в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век).

Болестта обикновено се диагностицира по време на планирания американски преглед по време на интраутеринния период.

лечение

Консервативната терапия трябва да започне от първите дни от живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при деца в новородения период и вследствие на това благоприятна прогноза) и включва:

  • масаж;
  • тренировка за упражнения;
  • най-простите физиотерапевтични мерки (затопляне на соли, приложения с парафин или озоцерит);
  • електрофореза с съдови лекарства, средства, които подобряват поведението на нервните импулси, резорбиращи лекарства;
  • фармакотерапия с антиоксиданти, средства, които подобряват холинергичните и GABA-ергичните процеси;
  • невростимулации.

От първите дни от живота, детето е направено в постепенно гипс, за да се елиминират деформациите на тръбните кости и стави. За да се коригират контрактите на по-малките стави, се правят специални гипсови джуджета.

От 4 до 6 пъти на ден се извършват коригиращи упражнения и стайлинг (30 минутни сесии), след което засегнатите стави са износени клечки за запазване на крайниците в правилната позиция, с оглед предотвратяване на деформации в ставите рецидив.

Значително увеличение на амплитудата на движенията в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак, при отсъствие на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативното лечение са значително намалени.

Сред вродени аномалии на мускулно-скелетната система артрокрипцията е едно от най-сериозните заболявания.

Нехирургическата корекция на проявите на артрогиппозис е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, с неефективност на възраст от 1,5-2 години, е показано хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратима деформация и пълно обездвижване на засегнатите стави.

перспектива

Честата артрография е прогресивно неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. През целия живот е необходимо периодично лечение, рехабилитационни дейности в специализирани институции.

Локализираната артрокрипсия напълно (или повече) е лечима (в зависимост от степента на тежест на процеса), при условие че терапията започва навреме. Тъй като контузиите и деформациите са предразположени към релапс, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на растежа на костите.

Видео в YouTube по темата на статията:

Образование: висше образование, 2004 г. (Държавен медицински университет в Курск), специалност "Медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012. - следдипломна квалификация на Катедрата по клинична фармакология към Държавния медицински университет в Кемерово "Кандидат на медицинските науки" (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионално преквалификация, специалност "Управление в образованието", FGBOU HPE "KSU".

Информацията се обобщава и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Един образован човек е по-малко склонен към мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, която компенсира болните.

Когато любовниците целуват, всеки от тях губи 6,4 kcal на минута, но те обменят почти 300 вида различни бактерии.

Хората, които са свикнали да се хранят редовно, имат много по-малка вероятност да страдат от затлъстяване.

Това се случвало, че прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че прозявяването, човек охлажда мозъка и подобрява неговата работа.

В опит да измъкнат пациента, лекарите често отиват твърде далеч. Така например, определен Чарлз Йенсен в периода от 1954 г. до 1994 г. gg. оцелели повече от 900 операции за отстраняване на неоплазмите.

В нашите черва се раждат, живеят и умират милиони бактерии. Те могат да се видят само със силно увеличение, но ако се съберат, те ще се поберат в обикновена чаша за кафе.

По време на живота, средният човек произвежда два или повече големи слюноотделения.

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е предназначен за лечение на женска истерия.

Според проучванията на СЗО ежедневният половинчасов разговор на мобилен телефон увеличава вероятността от развиване на мозъчен тумор с 40%.

Според статистиката в понеделник рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от сърдечен удар - с 33%. Бъдете внимателни.

В допълнение към хората, само едно живо същество на планетата Земя - куче - страда от простатит. Това са наистина най-верните ни приятели.

Добре известното лекарство "Виагра" първоначално е разработено за лечение на артериална хипертония.

Американски учени провеждат експерименти с мишки и заключават, че сокът от дини предотвратява развитието на артериосклероза на кръвоносните съдове. Една група мишки пие обикновена вода, а втората - сок от диня. В резултат на това съдовете от втората група не съдържат холестеролни плаки.

Падайки от задника, е по-вероятно да извиете врата си, отколкото да падате от кон. Просто не се опитвайте да опровергаете това твърдение.

Според проучванията, жените, които пият няколко чаши бира или вино седмично, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата.

В полза на приемането на витамини и минерали по време на бременност от дълго време никой не се съмнява. Те са необходими за правилното развитие на бебето - безопасен ток.

Ортопедия и травматология
Детски ортопедичен институт Г. стругар
Остеосинтеза на академик G.A. Ilizarov

Център за артрокрипсия в детския ортопедичен институт, наречен GI Tourner. Научен съветник dmn. Олга Евгеневна Агранович.

Изследователският институт за детски ортопедични GI Търнър разработени ефективни методи за оперативно лечение на деформации на горните и долните крайници при пациенти с артрогрипоза, които нямат аналози в света, което позволява да се възстанови способността на мобилността и грижа за себе си, както и подобряване на качеството на живот на детето. Своевременното започване на лечението, адекватен избор
Водещите служители на Института се грижат за децата.
За повече информация, моля свържете се с:
по телефона 8 (812) -318-54-19 или по електронна поща: [email protected]
дискусионен форум.

MD Агранович Олга Евгениевна

артрогрипоза (Артрогрипоза ;. гръцки arthron - съвместно + gryposis - кривина) - вродена заболяване, характеризиращо се с контрактури на две или повече не-съседни региони на големите стави, както и загубата на мускулите и гръбначния мозък. Терминът "контрактура" разбират ограниченията на обхвата на движение в ставата.

В момента идентифицирани повече от 150 причини на заболяването: бактериални и вирусни инфекции, физически фактори, химикали, лекарства, пространство ограничение вътрематочни (маточни аномалии форма), плацентен недостатъчност, hydramnion и т.н. Майчина история, белязана различни заболявания, токсикоза на бременността, спонтанен аборт, аборт и така нататък.
Не съществува недвусмислен отговор на механизма на развитие на артрофиппозита. Излагането на тератогени в ранна бременност е нарушение на мускулните влакна или води до първична увреждане на гръбначния мозък, което от своя страна причинява средно мускулна денервация. Същевременно се отбелязва селективната природа на мускулното увреждане. В резултат на това е налице дисбаланс на мускулния тонус, който ограничава движението на ставите, което води до съкращаване на сухожилие и други периартикуларни тъкани и клинично ограничител съвместно в позиция.
По време на бременност има по-късно движения на плода, слабо движение на плода.
В повечето случаи артрокрипцията не се наследи и се проявява като спорадичен случай.
Артрогрипоза следните видове: генерализирана (54%), с лезии на долните крайници (30%), които засягат горните крайници (5%) и дисталния (11%).
Когато generalizovannnom тип артрогрипоза в тежки случаи, има загуба на рамото, лакътя, китката, бедрото, коленните стави, деформация и пръстите, лицето скелета. Възможни деформации на гръбначния стълб. Характеризира се с хипотония или атония.
При дисталния тип артрокрипция се наблюдават главно деформации на ръцете и краката, които в някои случаи се комбинират с патологията на големите стави на крайниците.
В по-голямата част от случаите деформациите са симетрични и не прогресират в живота на детето.
Загубата на вътрешни органи, по правило, не се наблюдава. Интелектът на пациентите в преобладаващата част от случаите се запазва. Навременното започване на лечението позволява на децата да продължат да учат в обикновени училища и да водят пълноценен начин на живот.
Ключът към успеха при лечението на пациенти с артрогрипоза е ранен старт, както и активната подкрепа на родителите, тяхното търпение и желание за постигане на резултат, въпреки тежестта на напрежението. От първите дни от живота пациентът трябва да бъде изследван от ортопед. От 4-5 дни на детето се показва постепенно гипс, с цел да се елиминират деформациите на краката и коленните стави. За да се коригират контрактите на лактите, китките, пръстите на ръката, се приготвят гипс.
Родителите са обучени коригиращи упражнения и подреждане за премахване на контрактури и деформации в ставите на горните и долните крайници, които извършват 6-8 пъти на ден. След упражняване на физиотерапевтични упражнения (LFK), крайниците се фиксират с преподаватели или дългоочители. Когато се постигне по-голям ъгъл на корекция, се произвеждат нови ортезни продукти.
Масаж на цяло тяло трябва да се прави за децата, като се започне с 2-3 седмици, веднага след като кожата на детето ще се адаптира към механично натоварване (курса - 15-20 сесии; годишно - 5-6 курсове).
Физическа терапия, масаж комбинирано с лечение физиотерапевтични (топлинна обработка - фазова промяна материал, парафин или ozocerite бани; photochromotherapy; електрофореза с лекарства, които подобряват провеждане на нервните импулси и подобряване на микроциркулацията тъкани magnitoimpulsnaya и електростимулация, електрофореза Lydasum и т.н.), както и неврологични (посредством подобряване на проводимостта, кръвообращението и тъканите фофизьм) - 3-4 курса годишно.
Навременното започване на консервативно лечение позволява в някои случаи напълно да се премахнат контрактите или значително да се намали тежестта им.
При запазване на деформации на крайниците след консервативно лечение от 3-4 месечна възраст детето показва хирургично лечение.
За профилактика на рецидиви на контрактури играе доставка важна роля ортеза пациент (шина, шини, ортопедични обувки, поза коректори, корсети).

Фиг.1. А - пациент с генерализирана форма на артрогиппозис преди лечението.

Фиг.1. Б - функция на горните крайници след лечението.

Фиг.1. B - резултат от лечението на деформации на долните крайници.

Фиг.2. А - пациент с генерализирана форма на артрогиппозис преди лечението.

Фиг.2. Б - функция на горните крайници след лечението.

Фиг.2. B - резултат от лечението на деформации на долните крайници.

Фигура 3. А-пациент с генерализирана форма на артрогиппозис преди лечението.

Фигура 3. Б - функция на горните крайници след лечението.

Фигура 4. А - артрогиппозис с лезия на горните крайници: контузи на китките преди операцията.

Фигура 4. Б - резултат от лечението.

материали се подготвят от Dr.Sc. Агранович Олга Евгениевна.

артрогрипоза

Казанцева Н.Д.

Arthrogryposis е сериозно вродено заболяване, характеризиращо се с комбинация от множество вродени контузии и деформации на ставата, с тежка атрофия на скелетната мускулатура.

По отношение на броя на често срещаните не е казуистка рядкост за ортопедичния лекар. Изследванията на VA Shturm и TK Nikiforova показват, че децата с тази болест съставляват 2-3% сред детските ортопедични деца.

Работата с описанието на тази вродена аномалия на развитието, която нямаше самостоятелно име, започна да се появява в литературата от края на миналия век. Терминът "arthrogryposis" е предложен от американския ортопед M. Stern през 1923 г. и сега е общоприет. Сред домашните автори, артрокрипцията е описана за пръв път от Е. Ю Остен-Сакен през 1927 г. Оттогава са публикувани сравнително малко статии, свързани с този сложен проблем, те са посветени на изследването на причините и природата на болестта, изяснявайки симптоматиката и методите на лечение. Но и до днес все още има много необясними и неясни въпроси в тази област.

Класификация. Класификацията на артрогипозата се основава на разпространението и локализацията на контракциите, както и на състоянието на мускулите. Например, ТК Никифорова разграничава генерализираните (с поражение на горните и долните крайници) и локализираните (с лезии само на горните или долните крайници) форми на заболяването. В съответствие със степента на атрофични и дистрофични промени в скелетната мускулатура е установена лека, средна и тежка степен на увреждане.

Етиологията и патогенезата на артрокрипцията остава неясна досега и никоя от многобройните теории за нейния произход не може да бъде приета недвусмислено. Причините за артрогиппозис, очевидно, са различни и са свързани с ефекта на различни вредни фактори върху ембриона в ранните стадии на неговото формиране. Две гледни точки са най-разпространени по отношение на същността на болестта. Поддръжниците на миогенната теория вярват, че нарушаването на хистогенезата на мускулната тъкан в различни стадии на онтогенеза води до симптомен комплекс от артрогиппозис. Промените в нервната система и апарата на ставните връзки са вторични. Неврогенната теория свързва произхода на вродените усложнения с патологичните промени в нервната система, които възникват в пренаталния период. Дистрофичните и атрофичните промени в привържениците на тази теория за мускулите се считат за второстепенни.

Аутопсия изследвания на мускулите и костите и ставите с артрогрипоза (НД Kazantsev) потвърждават наличието на дълбоки апластична и атрофични промени в скелетната мускулатура при пациенти etihl. Мускулна, въпреки че запазват своята нормална начална точка и прикрепването може да бъде позициониран необичайно във връзка с принудителното положението на крайниците. Апаратът за торбички и връзки е съкратен. Ставният капсулата държи sochlenovannye повърхност в близък контакт. Акцентира се върху атрофия и забавяне на растежа на дългите кости. Морфологични изследвания на мускулни и нервни тъкани разкриват наличието на дегенеративни промени в мускулите, централната и периферната нервна система.

Симптоматика артрогрипоза разнообразна. Най-постоянна характеристика на заболяването са няколко контрактури на големи и малки стави и тежка мускулна атрофия. Артрогрипоза може да се комбинира с други увреждания на опорно-двигателния апарат -. Talipomanus и еквиноварус, разместени ставни краища, амниотичната стеснения и др Особеността на артрогрипоза е симетрични контрактури и деформации, по-чести лезии дисталните крайници, както и изключителна устойчивост и устойчивост на деформация. Те са много трудни за корекция и лесно се повтарят.

В типичен форма на увреждания на горните крайници са фиксирани в раменете и донесе позицията на вътрешния въртене, колена разгънати или леко свити, предмишницата наклонено, четки - в позицията на палмарно флексия и лакътния отвличане. На долните крайници могат да бъдат намерени два вида увреждане на ставите: Контрактурите разширени в коленните стави често се наблюдават дислокация в тазобедрените стави и плосък Valgus или халукс валгус calcaneal спирка; свиващи контрактури в ставите на коляното комбинирани с свиващи контрактури и изход в бедрените стави и двустранно еквиноварус. Деца с артрогрипоза, обикновено имат нормален интелект, но значително изостава във физическото развитие. Когато рентгенова ставна система при пациенти с артрогрипоза разкрива остеопороза, хипоплазия на кост и нарушаването на диференциация на скелета.

Диагнозата на заболяването не създава затруднения. Въпреки това трябва да се изключат последиците от полиомиелит, инфекциозно-токсичен полиартрит и миопатия.

Лечението трябва да започне с периода на новородените, да бъде насочено към отстраняването на контузии и деформации, развитието на активната функция на оцелелите мускули и запазването на крайниците в коригирано положение. През първите 2-3 години от живота водещият метод трябва да бъде консервативен (сценични депресии на деформация и фиксиране на ставите в функционално изгодно положение). При деца на възраст над 3 години при липса на ефект на консервативно лечение се използват операции върху меките тъкани и скелета.

Корекцията на патологичните позиции започва с дисталните крайници.

горните деформации на крайниците, лечението трябва да бъдат насочени към създаване на необходимите условия за самообслужване. Пациенти, които са навършили 2-3, с флексни контрактури в ставата на китката, представящи работата на удължаване и скъсяване на улнарния флексорният разгъватели радиален четка, палмарно китката съвместен капсулотомия (TK Никифоров). В юношеството приемлива операция на китката съвместно Arthrodesis или allodeza Mylar лента (LE Rozovskaya). Екстензорни контрактура на лакътната става се елиминират чрез удължаване на сухожилието на мускулите на екстензорни на три глави рамото и гърба на съвместното капсулотомия лакът или чрез трицепс трансплантация екстензорен (MV Волков). Докато се поддържа добра функция на мускулите на раменния пояс и присъствието на лакът огъване, за да се коригира и получената въртене контрактура на раменната става, показва използването на операция на гръбначния стълб синтез.

С отстраняването на деформациите на долните крайници трябва да се осигури възстановяване на поддържащата статична функция. За коригиране на флексионната контрактура в тазобедрените стави след консервативно лечение, препоръчително е да се използва мио-тено-лигаменто-капсулотомия. Затварянето на дислокациите в тазобедрените стави се осъществява само с достатъчно якост на глутеалните мускули (TK Nikiforova). Лечението на флексийни контрактури на коленните стави трябва да се извършва чрез удължаване на огъня и супраконхиларна остеотомия. Лечението на контурите на разширението на колянната става се извършва чрез капсулотомия, удължаване на квадрицепсния мускул на бедрото (LE Rozovskaya). При хирургично лечение на артрофикритичен клон на крака при деца под 7-годишна възраст се препоръчва хирургична намеса на апарата на сухожилията, по-стара S операция върху скелета на крака.

Поради екстремната тенденция на артрофикриптични контузии и деформации към релапс, е необходимо продължително носене на фиксиращи устройства и диспансерно проследяване на пациентите преди края на растежа им.

Прогнозата за генерализирани форми на артрогиппозис по отношение на възстановяването на формата и функцията на ставата винаги е сериозна, с локализирани форми - благоприятни. В резултат на цялостно и дългосрочно лечение е възможно значително да се подобрят статичните динамични възможности на пациента.



Следваща Статия
Точки за ноктите - причините за появата, кои заболявания причиняват симптом, методите на лечение и превенцията