Arthrogryposis: тежка вродена дисфункция в ставите


Терминът "артрогрипоза" буквално означава "усукани връзки", които най-сполучливо описва това сериозно заболяване.

Болестта е вродено отклонение на съвместното развитие, при което в тях почти няма мобилност, а неестественото фиксиране се забелязва с невъоръжено око.

Съпътстващите фактори са недостатъчно развитие на мускулната структура и често увреждане на гръбначния мозък.

Какво се случва в патологията?

Механизмът на артрогипозата все още не е напълно разбран и вътрематочната генеза на заболяването изключва възможността за подробни изследвания по тази тема.

Диагнозата е действителна само след раждането на детето и неговия визуален преглед.

По този начин, липсата на ясен отговор на причините за болестта причинява появата на множество теории по отношение на механизма си на причинно-следствените връзки, които водят до видими резултати - контрактурите, тяхното развитие и неестествено слаба мускулна активност.

Към днешна дата има две диаметрално противоположни версии:

  • Мускулната дегенерация заема първо място, което води до многобройни лезии на гръбначния мозък и контура на ставите;
  • твърди, че отклоненията в развитието на нервните влакна на гръбначния мозък са първични, а останалите фактори са последица от тези патологии.

И в двата случая последствията от тератогенния фактор са мускулната дистрофия и липсата на подвижност на ставите.

Какви са причините за заболяването?

Определянето на точен списък на факторите, водещи до формирането на множество контрактури (ставна неактивност), все още не е възможно.

По този начин, списъкът на възможните причини за артрогиппозис е доста обширен:

  • наличието на неуспешни бременности при анамнеза на майката, аборти;
  • химичните и физическите фактори, които засягат плода;
  • наличието на лоши навици сред родителите;
  • неблагоприятни условия на бременност;
  • тежки хронични заболявания на майката;
  • неконтролирано използване на лекарства по време на отглеждане на деца;
  • вирусни или бактериални инфекции;
  • необичайна структура на матката;
  • Polyhydramnios.

Симптомите и диагнозата на заболяването

Ранната диагностика е почти невъзможна.

Определянето на грешния ход на бременността може да се дължи само на няколко индиректни симптоми, като например:

  • късно начало на движението на плода;
  • малка вътрематочна активност.

По-точни и очевидни признаци на заболяването се диагностицират след раждането на детето:

  • неестественото положение на две или повече стави;
  • тяхното бездействие или пълно фиксиране;
  • видимо недоразвитие на мускулната структура.

Допълнителните изследвания и изследвания на деца с артрогипоза позволяват откриване на кървене, вродени изкривявания, имитиране на изкривявания, деформации на скелета.

Важно е да се извърши сложна диагностика, която да не липсва от зрението и други невромускулни заболявания.

В същото време се приветства използването на рентгенови, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични методи за изследване.

Класификация на болестта

За удобство и точност на диагнозата, както и за назначаване на подходящо лечение, световната медицинска общност предложи следната сложна класификация на патологията.

По вид заболяване:

  • генерализирана артрофиппозис (и двата крайни колана са включени) е най-честият случай от 55%;
  • патология на долните крайници (до 33%);
  • с поражение само на горните крайници (12%).
  • локален (засяга се само един колан на крайниците);
  • обща (патологията се наблюдава в ставите на горните и долните крайници);
  • общо (заболяването се разпространява не само към двете колани на крайниците, но и към самата гръбначна колона).
  • флексия, разширител;
  • води, оттегляне;
  • ротационен;
  • множествена.
  • първа степен (лесно);
  • вторият (среден);
  • трета (тежка форма).

Характеристики на болестта

Една от основните особености на болестта е неговият наследствен характер.

В редки случаи има увеличение на честотата на артрогиппозис в едно семейство, но причините за това не могат да бъдат установени.

Другите признаци на заболяването включват:

  • симетрия на деформациите;
  • статичното естество на болестта (без прогресия на патологиите по време на живота);
  • здравословен интелект (заболяването е предимно физическо);
  • липса на увреждания на вътрешните органи.

Разбира се, тези признаци предполагат малък брой изключения, които въпреки това не влияят на съставянето на статистически график.

Консервативно лечение

Основният фактор на успешното лечение е ранното му начало и редовното наблюдение на ортопедичния лекар.

Резултатите, постигнати през първите месеци от живота, имат най-стабилен ефект. Разбира се, родителите на болно дете ще се нуждаят от много физическа и морална сила; голямо време, което ще трябва да се изразходва за упражнения и масажи; както и готовност за научаване на нови методи за възстановяване.

Консервативните методи на лечение са за предпочитане пред хирургически в първата година от живота на детето.

Нелекарствената терапия започва от горната част на крайниците, смята се, че първоначалното лечение трябва да е насочено към възстановяване на самообслужващите умения, след което, с напредването на напредването, долните крайници и гръбнака на детето са свързани с терапията.

Основните методи за лечение на артрогиппозис включват:

  • систематична ставна мазилка, започваща на 4-дневна възраст (за фиксиране на крайниците в правилната позиция);
  • курсове по терапевтична гимнастика, предшестващи всеки етап на фиксиране (насочени към укрепване на мускулния корсет и увеличаване на обема на движенията в ставата);
  • терапевтичен масаж (като укрепващи и релаксиращи курсове за поддържаща терапия);
  • електрофореза с различни лекарствени препарати;
  • топлинна и физиотерапия;
  • медицинска терапия, целяща неврологично възстановяване и подобряване на кръвообращението.

На снимката arthrogryposis трета степен

В допълнение, това изисква голямо желание на родителите да помагат на детето си и тяхното часово участие в неговото възстановяване.

В офиса на здраво дете, ортопедичния лекар ще покаже на родителите специални упражнения, прости масажи и методи за полагане на бебето, с цел да се намалят контурите и общото усъвършенстване на мускулатурата.

Тези процедури трябва да се извършват до 8 пъти дневно, следвайки редовността.

Хирургическа интервенция

Хирургията е показана само в екстремни случаи, когато традиционното лечение не е имало ефект.

Допустимо работят деца, започвайки от 3-месечна възраст, особено ако артрогрипоза засегнати долните крайници на детето.

Във всеки случай трябва да се има предвид, че операцията може да не подобри състоянието на пациента или дори да причини още по-голяма вреда.

Прогнози за възстановяване

Въпреки че артрокрипцията се смята за рядка генетична аномалия, това заболяване не изненадва опитни ортопедисти.

Досега са разработени много методи за възстановителна терапия, които дават осезаем резултат, с голяма инвестиция в силните страни, средствата и времето на детето.

От голямо значение е тежестта на заболяването и локализацията на засегнатите стави. Така че, при обща и пълна болест, прогнозата е по-сериозна, а местната - благоприятна. Леките форми на заболяването са податливи на терапия по-добре от тежките.

Разбира се, огромна роля по пътя към здравето е желанието на родителите да помогнат. Необходимо е да се разбере, че лечението ще отнеме повече от една година и ще поеме всяка безплатна минута.

Въпреки това, децата, чието здравословно е редовен, упорито и постоянно ангажирани родители, които успешно да овладеят основните умения на самообучение да ходят и пишат и да играе наравно с другите, могат да посещават редовно училище и да имат успех в обучението си.

артрогрипоза

Артрогрипоза - е вродено заболяване, характеризиращо се с ограничена подвижност на две или повече несъседни региони на големите стави, и мускулни лезии (хипо- и атрофия) и гръбначния мозък в отсъствието на други известни системни заболявания.

Първото споменаване на болно дете, проявите на болестта, които приличат на артрогрипоза, се срещат в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век). Пълно описание на патоморфологичната картина на артрокрипозата, извършено през 1905 г., принадлежи на Rosencrantz. В различни периоди, той използва много синоними за описване на заболяването в литературата: множествена вродена контрактура с мускулни дефекти, вродена amioplaziya, artrodiskineziya, вроден синдром деформиране miopatoz на множество вродени контрактури, множествена вродена скованост на ставите. Терминът "множествена вродена артрогрипоза," най-често се използва в момента, е осигурен ортопедичен американски Уилям Г. Стърн през 1923.

Повечето чуждестранни източници посочват вероятността да има дете с артрогиппозис като 1: 3000. Въпреки това, съществуват значителни разлики в честотата на появата на заболяването в различните страни: в Австралия например тази вероятност е 1:12 000, а в Шотландия - 1:56 000.

Сред вродени аномалии на мускулно-скелетната система артрокрипцията е едно от най-сериозните заболявания.

Причини и рискови фактори

Понастоящем има много известни фактори, които могат да доведат до артрогиппозис, но механизмът на неговото развитие не е напълно разбран.

Въпреки факта, че болестта е вроден, възниква спонтанно в ранните стадии на развитието на плода (на 4-5 седмици) и не наследствено (с изключение на дисталния форма, която се унаследява по автозомно доминантен). Вредният ефект при фазата на формиране на мускулните влакна и ставните структури води до тяхната деформация.

Може би вторично увреждане на мускулите и ставите поради увреждане на мотоневроните на феталния корда. В този случай промяната на инервиране мускули води до нарушаване на тяхната тон, който ограничава движението на ставите, което води до деформация на лигаментно апарат и клинично заключване съвместно в определена (атипична) позиция.

Значителна роля в развитието на артрогипозата, според редица изследователи, също се дава на неволното ограничаване на мобилността на плода в маточната кухина.

Болестта обикновено се диагностицира по време на планирания американски преглед по време на интраутеринния период.

  • инфекциозни възпалителни заболявания (морбили, рубеола, грип, и tsitomegalo- парвовирус инфекция, токсоплазмоза и др...), остра развили в началото на бременността или с продължително хроничен курс;
  • йонизиращо лъчение;
  • аномалии в структурата на матката;
  • фетоплацентна недостатъчност;
  • лекарство (имуносупресанти, андроген препарати тежки метали, туберкулоза, антитуморно, антиконвулсанти, някои антибиотици, антивирусни агенти, и така нататък.);
  • тежки хронични заболявания на майката;
  • употреба на забранени вещества, алкохол по време на бременност;
  • травма;
  • токсични химикали; и така нататък.

Форми на заболяването

В зависимост от локализацията на патологичните промени се различават четири основни форми на заболяването:

  1. Генерализирана (обща) артрогиппозис (повече от 50% от случаите).
  2. Артрокрипция с лезия на долните крайници (около 30%).
  3. Arthrogryposis с поражение на горните крайници.
  4. Дистална артрография.

Договорите за артрокриптиране са:

  • водещ;
  • води;
  • флексия;
  • екстензия;
  • ротационен;
  • комбинирани.

По отношение на тежестта, леко, умерена тежест и тежка артрогиппозиция са изолирани.

Основните усложнения на артрогипозата са необратима деформация и пълно обездвижване на засегнатите стави.

симптоми

Характерната картина на заболяването се дължи на следните патоморфологични признаци:

  • мускулни хипо- и атони, дегенеративни промени в мускулната тъкан;
  • ограничена подвижност и деформация на ставите, като се фиксират в определена позиция;
  • скъсяване и деформация на лигаментния апарат;
  • аномално местоположение на закрепването на мускулите към дългите кости;
  • деформация и забавяне на растежа на тръбните кости;
  • поражения на мотоневроните на гръбначния мозък, периферните нерви, увреждане на суперспиналните връзки.

В обобщената форма на заболяването раните, лакътя, китката и колянните стави са по-често повредени. Мускулната тонус се намалява, има силно ограничение на движенията в ставите на засегнатите крайници (в зависимост от вида на контрактите), тяхната скованост. Загубата на ставите обикновено е симетрична.

Горните крайници на пациенти с артрогрипоза имат характерен външен вид на раждане: наблюдава намаление и обръщане навътре в раменните стави, екстензия (рядко - флексия) контрактура на лакътя, свиващи контрактури в ставата на китката, фиксиращи в правилната позиция и отклонението навън на ръцете и пръстите си, тежка хипоплазия на мускулите на раменния пояс и на целия крайник, ограничение на активни и пасивни движения на ставите.

В допълнение към големите стави, понякога се засягат ставите на ръцете и краката, се забелязва деформация на черепа на лицето. Има възможни изкривявания на гръбнака с различна тежест.

С други форми на артрогиппозис, ставите на ръцете и краката са засегнати, големи стави на горните или долните крайници.

Характерна за липсата на прогресия на заболяването след раждането на дете. Артрокрипцията не е придружена от патология от страна на вътрешните органи или нарушения на интелектуалната сфера.

Понякога има и други неспецифични симптоми:

  • отдръпване на кожата над променените стави;
  • малки кръвотечения и съдови звездички;
  • склонност към чести респираторни заболявания;
  • еквиноварус;
  • сливане на пръсти; и други.

диагностика

Диагностика на артрогрипоза, като правило, не се нуждае от допълнителни методи за изследване и се основава на обективна оценка на пациента (идентифицирана характеристика подреждане на крайниците, мускулна аплазия и деформация на ставите).

Първото споменаване на болно дете, проявите на болестта, които приличат на артрогрипоза, се срещат в писанията на френския хирург А. Паре (XVI век).

Болестта обикновено се диагностицира по време на планирания американски преглед по време на интраутеринния период.

лечение

Консервативната терапия трябва да започне от първите дни от живота (поради високата еластичност на съединителната тъкан при деца в новородения период и вследствие на това благоприятна прогноза) и включва:

  • масаж;
  • тренировка за упражнения;
  • най-простите физиотерапевтични мерки (затопляне на соли, приложения с парафин или озоцерит);
  • електрофореза с съдови лекарства, средства, които подобряват поведението на нервните импулси, резорбиращи лекарства;
  • фармакотерапия с антиоксиданти, средства, които подобряват холинергичните и GABA-ергичните процеси;
  • невростимулации.

От първите дни от живота, детето е направено в постепенно гипс, за да се елиминират деформациите на тръбните кости и стави. За да се коригират контрактите на по-малките стави, се правят специални гипсови джуджета.

От 4 до 6 пъти на ден се извършват коригиращи упражнения и стайлинг (30 минутни сесии), след което засегнатите стави са износени клечки за запазване на крайниците в правилната позиция, с оглед предотвратяване на деформации в ставите рецидив.

Значително увеличение на амплитудата на движенията в ставите се счита за благоприятен прогностичен признак, при отсъствие на динамика в рамките на 1 месец шансовете за успех на консервативното лечение са значително намалени.

Сред вродени аномалии на мускулно-скелетната система артрокрипцията е едно от най-сериозните заболявания.

Нехирургическата корекция на проявите на артрогиппозис е най-ефективна през първите шест месеца от живота на детето, с неефективност на възраст от 1,5-2 години, е показано хирургично лечение.

Възможни усложнения и последствия

Основните усложнения са необратима деформация и пълно обездвижване на засегнатите стави.

перспектива

Честата артрография е прогресивно неблагоприятна, което води до увреждане на пациента. През целия живот е необходимо периодично лечение, рехабилитационни дейности в специализирани институции.

Локализираната артрокрипсия напълно (или повече) е лечима (в зависимост от степента на тежест на процеса), при условие че терапията започва навреме. Тъй като контузиите и деформациите са предразположени към релапс, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на растежа на костите.

Видео в YouTube по темата на статията:

Образование: висше образование, 2004 г. (Държавен медицински университет в Курск), специалност "Медицина", квалификация "Доктор". 2008-2012. - следдипломна квалификация на Катедрата по клинична фармакология към Държавния медицински университет в Кемерово "Кандидат на медицинските науки" (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионално преквалификация, специалност "Управление в образованието", FGBOU HPE "KSU".

Информацията се обобщава и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Това се случвало, че прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че прозявяването, човек охлажда мозъка и подобрява неговата работа.

При 5% от пациентите антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

По време на живота, средният човек произвежда два или повече големи слюноотделения.

Теглото на човешкия мозък е около 2% от общото телесно тегло, но консумира около 20% от кислорода, който влиза в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждане, причинено от липсата на кислород.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Дори ако сърцето на човек не победи, то той все още може да живее за дълъг период от време, което ни беше показано от норвежкия рибар Ян Рессдал. Неговият "мотор" спря 4 часа, след като рибарят се загуби и заспа в снега.

Стомахът на човек се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтваря дори монети.

На четири резена от тъмен шоколад съдържа около двеста калории. Така че, ако не искате да се оздравеете, е по-добре да не ядете повече от две парчета на ден.

Средната продължителност на живота на левите е по-малка от тази на дясната ръка.

Хората, които са свикнали да се хранят редовно, имат много по-малка вероятност да страдат от затлъстяване.

74-годишният жител на Австралия, Джеймс Харисън, става кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат да оцелеят новородени с тежка анемия. По този начин австралиецът е спасил около два милиона деца.

Зъболекарите са се появили съвсем наскоро Още през 19 век задължението на един обикновен фризьор е да извади болни зъби.

При редовно посещение на солариума вероятността за развитие на рак на кожата се увеличава с 60%.

Ако черният дроб спря да работи, смъртта щеше да дойде в рамките на 24 часа.

Най-редката болест е болестта на Куру. Само представители на племето на Форес в Нова Гвинея са болни. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за болестта е яденето на човешкия мозък.

Диагнозата на междуведомствената дискова херния обикновено причинява страх и изтръпване в обикновен човек, а на хоризонта веднага се появява идеята, че трябва да се извърши операция. V.

Какво е arthrogryposis: снимки на крайниците, лечение на дете

В превод от гръцки език arthrogryposis означава "извита връзка". С термина се разбира в съвременната медицина голям брой вродени заболявания.

Артрогилозата се проявява под формата на многобройни вродени заболявания, увреждане на гръбначния мозък и хипертрофия.

Според статистиката, arthrogryposis представлява до 3% от всички заболявания на опорно-двигателния апарат.

Като правило с възрастта патологиите с това заболяване не се развиват, а децата, които са засегнати от болестта, се отличават с жив ум и интелект. Няма нарушение на развитието на детето, нито работата на вътрешните органи е нарушена.

Форми на заболяването при деца

В днешните ортопедия да се определи форми на болестта се използва за класифициране на три форми: Вродена множествена артрогрипоза, дисталните форма на синдромите прояви на вродени контрактура.

Нека разгледаме всеки формуляр поотделно.

Вродената множествена артрофиппозиция се характеризира със следните признаци:

  • При 5% горният крайник е ранен при детето.
  • При 30% от лезията се засягат долните крайници.
  • Има генерализирана форма и лезия на гръбначния стълб, повече от 50% от всички случаи на заболяването.

Обобщена артрокрипция (вродена множествена). За тази форма на заболяването, лезиите на тазобедрените и лактите са по-характерни. Често се докосва до китките и раменете.

В случай на усложнение и тежко развитие на болестта, ръцете и краката са засегнати.

Дисталните форми се различават по това, че най-често кривината се появява в ставите на краката и четките при децата, както е на снимката. Понякога е възможно да се наблюдава комбинация от лезии на краката и чернодробните аномалии.

Смята се, че дисталните форми на заболяването са наследствени.

В допълнение, дисталната артрография има много подформата, например, най-често срещаните са:

  1. дисморфичен дигитиларен,
  2. Синдром на Гордън,
  3. синдром на Freeman-Sheldon,
  4. Трисмус псевдо-кламптодактилно,
  5. вродени арахнодактили,
  6. синдром на птерициум и др.

Причини за болестта

Веднага е необходимо да се каже, че лекарите обмислят повече от сто различни причини, които могат да доведат до развитие на това заболяване.

Сред всичко това разнообразие могат да бъдат идентифицирани основните, които най-често се диагностицират.

Механични причини. В този случай, развиващият се плод има механичен ефект, който води до появата на артрогиппозис. Нека да подчертаем основните ефекти:

  • Началото на амниотичното налягане, което се проявява с намаляване на броя на амниотичната течност в утробата.
  • Увеличаване на обема на амниотичната течност.
  • Патологично положение на плода.
  • Първият плод е физическо нараняване.

Всички тези фактори могат да доведат до нарушаване на кръвоснабдяването на крайниците на детето в утробата и в резултат на това възниква деформация.

Освен механичното въздействие, лекарите различават идиопатичните ефекти върху съдовете с неясна етиология, което води до увреждане на крайниците на плода.

Често причината за болестта е инфекция. Най-опасно е плодът да прехвърли вътрематочна инфекция на 4-5 седмици от бременността на майката.

В групата със специален риск лекарите разпределят рубеола и грип, които могат да причинят непоправима вреда на детето.

Друга причина са токсичните ефекти. Това се случва, ако майката по време на бременност приема наркотични вещества или някои мощни лекарства.

Определен патогенен ефект има върху образуването на фетални крайници и токсози, които често се наблюдават при бременни жени, както е на снимката.

Наследствените предпоставки са били практически отхвърлени, но все още не са изключени от причините за артрогиппозис.

Днес статистическите данни показват, че наследствената следа в развитието на артрогипозата се среща в 25-27% от всички случаи на регистриране на болестта.

Кислородното гладуване, което плодът изпитва в утробата, също се отнася до причините за огъване на костите.

Липсата на кислород влияе върху образуването на мускулите и костите на плода, води до тяхната атрофия и дегенерация на влакна.

лечение

Само забележете, че артрогипозата е лечима, така че с тази диагноза е необходимо да се започне сложна терапия.

Индивидуалното лечение помага на детето дори при вродено заболяване да възвърне пълната си физическа независимост, както е на снимката.

Естествено, колкото по-рано започва лечението, толкова по-лесно ще бъде. Можете дори да говорите за намаляване на вероятността от операция.

В крайна сметка, ако не можете напълно да избегнете операцията, можете значително да намалите степента на хирургическа интервенция.

В основата на ранното лечение е принципът за избягване на повтарящи се деформации на крайниците. Такава деформация може отново да се формира в случай на дисбаланс между функциите на огъване и удължаване на крайниците.

Равновесието се нарича антагонизъм и нарушението му води до:

  1. Блокиране на ставите.
  2. Атрофия на мускулите.
  3. Силна деформация на краката.

В допълнение, с течение на времето, пластичността на тялото и скелетът на детето намалява, което се отразява в усложненията на лечението. Ефектът от терапията на децата започва сериозно да намалява.

Физиотерапия, тренировъчна терапия и ръчна терапия

Физиотерапевтичното лечение има особено положителен ефект върху тялото на най-малките деца. Факт е, че новороденото бебе реагира положително на стимулирането на централната и периферната нервна система.

Най-големият ефект може да се постигне с последващи курсове, редуващи се на всеки два месеца.

Заедно с такова стимулиране се назначават:

  • масаж,
  • Ръчната терапия,
  • Специален комплекс от терапевтични физически тренировки,

Ако има нужда, крайниците и ставите се фиксират.

Този принцип на терапия е изключително ефективен през първите месеци от живота на децата. Трябва да се отбележи, че по време на развитието на крайниците детето трябва да изпитва дискомфорт, но не и болка.

Използване на гипс и фиксиране

В някои случаи, arthrogryposis може да изисква незабавен гипс на детето, процедурата е вече на 4-5 дни след раждането.

Въпреки това, повечето от тях са специални ортопедични скоби или шини, които трябва да компенсират дисбаланса в мускулите баланс, както и в вродена луксация на тазобедрената става при новородени.

През първите три месеца от живота им тези гуми се показват за 22 часа на ден. След три месеца гумите са оставени на тялото на детето, на крайниците, само за нощния сън.

Гумите могат да бъдат от два типа:

  1. Стабилен - фиксирайте неподвижните стави, които трябва да бъдат неподвижни, както е на снимката.
  2. Динамични - се състоят от система от панти и могат да се движат в областта на съединението.

Такива устройства се използват за лечение на деца, които са успели да избягват операция, по същия начин, както децата, които са подложени на следоперативна рехабилитация.

Хирургическа интервенция

В някои случаи артрогипозата изисква хирургическа интервенция за подобряване на всички функции на крайниците при деца.

тип операция е избрана след проучване на състоянието на мускулите и ставите, които не са включени в патологичния процес, и които все още не са се докоснали артрогрипоза.

Един от видовете лечение е трансплантацията на собствени, здрави мускулни части при деца. Тук основният фактор на успеха е функционалното състояние на трансплантирания мускул.

Ето защо се извършва първо консервативно и медикаментозно лечение, което укрепва мускула преди трансплантацията му.

Arthrogryposis: Симптоми и лечение

Артрокрипцията са основните симптоми:

  • Съдови звездички
  • Деформация на краката
  • Ограничаване на мобилността на ставите
  • Влошаване на общото състояние
  • еквиноварус
  • Намален мускулен тонус
  • Деформация на структурата на лицето
  • Деформация на гръбнака
  • Нарушаване на умствените способности
  • Склонност към инфекциозни заболявания
  • Изместване на ставите
  • Деформация на четките
  • Силна скованост на ставите
  • Протягане на кожата над болката
  • clubhand

Arthrogryposis е вродена системна патология, която причинява мускулна хипотрофия, увреждане на гръбначния мозък и ставни усложнения. Има заболяване при 1 дете на 3 хиляди новородени и сред всички заболявания на костите е около 3%.

Понастоящем точните причини за аномалията са неизвестни. Въпреки това експертите смятат, че механизмът за задействане може да бъде неадекватен ход на бременността.

Сред най-характерните клинични признаци има по-късно смущение и ниска вътрематочна активност на плода. След раждането на детето, основните симптоми са ненормалното положение на две или повече стави на крайниците, тяхното бездействие или пълно фиксиране в неестествена позиция.

Диагнозата се основава на наличието на характерни клинични признаци. Пациентът трябва да се подложи на серия инструментални прегледи. Идентифицирането на заболяването може да използва пренатални диагностични техники на етапа на вътрематочно развитие.

Лечението е доминирано от консервативни методи - постановен гипс на засегнатия крайник, физиотерапия и масаж. Ако обаче този подход е неефективен, те прибягват до хирургическа интервенция.

Международната класификация на заболяванията на десетото преразглеждане на патологията има отделно значение. Кодът на МКБ-10 ще бъде Q74.3.

етиология

Към днешна дата точната причина за артрогиппозис е бяло място за клиницистите. Експерти смятат, че за предизвикване на началото на болестта могат да бъдат отрицателни фактори, засягащи тялото на бременна жена в началните етапи на бременността.

Патологията на обажданията може:

  • заболяването от бактериална или вирусна природа поне 4-5 седмици на бременността - най-опасни са грип и рубеола;
  • въздействието на токсичните вещества и експозицията;
  • безрамна употреба на лекарствени продукти без назначаване на лекар, неспазване на дневната ставка или продължителността на допускането;
  • плацентарна недостатъчност;
  • ограничаване на вътрематочното пространство, причинено от аномалии на структурата;
  • пристрастяване към лоши навици по време на детското носене;
  • увреждане на корема;
  • кисело гладуване на плода;
  • Polyhydramnios;
  • наличие на тежки хронични заболявания в майката.

Има няколко теории за механизмите на развитие на такова отклонение, при което има неправилна форма на ставите на ръцете и краката:

  • миогенни - причинява проблеми външен вид под въздействието на по-горе негативни източници, срещу които разстрои образуването на мускулните влакна и развиват патологични промени в съвместни сухожилията и нервната система;
  • неврогенни - лекува болестта като последица от първичната лезия на гръбначния мозък, а мускулната атрофия и контрактурата на отделните стави са вторични.

Артрокрипцията при деца води до такива промени:

  • нарушен мускулен тонус, дължащ се на дегенеративни процеси;
  • ограничаване на мобилността на ставите;
  • скъсяване на апарата за торбички и връзки;
  • близък контакт със съседните повърхности, локализирани в съединителната капсула;
  • фиксиране на ставите в необичайна форма;
  • аномално местоположение на пунктовете на произход и прикрепване на мускулите;
  • атрофия и бавен растеж на тръбни кости;
  • претоварване на централната нервна система и периферната нервна система.

В 25-27% от случаите се наблюдава влиянието на генетичното предразположение.

класификация

Въз основа на разпространението, патологията на тези видове:

  • генерализирана артрофиппозиция - най-често се диагностицира в 54% от случаите;
  • с поражение на долните крайници - в 30% от случаите се забелязва неправилна форма на ставите на краката;
  • с поражение на горните крайници - честотата на заболеваемост е 5%;
  • Дистална артрография - присъства при 11% от пациентите.

Договорите, т.е. сковаността, имат своя собствена класификация, има:

  • оттегляне и водене;
  • флексия и разширител;
  • ротационен;
  • комбинирани или множествени.

Чрез метода за разпространение на артрогипозата е:

  • локално - засяга само един колан на крайниците;
  • общо - се наблюдават увреждания на ставите както на ръцете, така и на краката;
  • общо - заболяването се разпространява не само до горната и долната част на крайниците, но и до гръбначния стълб.

Класификацията, в зависимост от тежестта на хода на заболяването, предполага такива варианти на отклонение:

  • лека артрокрипсия - характеризираща се с промяна във формата и леко ограничаване на подвижността на ставите на ръцете и краката, слаба остеопороза и хипоплазия;
  • Средно тежка артрогрипоза - е различна с това, че има нарушение на моторното функцията на всички стави, с изключение на най-близки краища, остеопороза, и хипоплазия на умерена тежест;
  • тежка артрогрипоза - изрази остър ограничаване на мобилността, а не само на ръцете и краката, но също така и на гръбначния стълб, остеопороза, както и с хипоплазия се появяват ярки.

Струва си да се отбележи, че аномалията има голям брой подформа, като най-често срещаните са следните:

  • Синдром на Гордън;
  • вродени арахдодактили;
  • синдром на птеригиум;
  • цифров дисморфизъм;
  • синдром на Freeman-Sheldon.

симптоматика

Клиничната картина на заболяването е напълно диктувана от варианта на курса. Например, вродена множествена артрогиппозиция се изразява чрез такива симптоми:

  • скованост на рамото и лакътя, китката и тазобедрената става, ставите на коляното;
  • деформация на ръцете и краката, гръбначния стълб и лицевия скелет;
  • хипотония или атония на мускулите.

Загубата на долните крайници се характеризира с такива признаци:

  • дислокации и сублуксации на бедрата;
  • наличие на контрактури в ставите на хип-региона;
  • промяна на формата на краката;
  • флексията и разширителните контрактури в колената.

Симптомите на артрогиппозиса на горните крайници са:

  • вътрешни и водещи контузи на раменните стави;
  • разширителни контрактури на лактите;
  • свиване на флексията в ставите на китката;
  • флексия водещи контрактури на първия пръст.

Всяка форма на болестта може да бъде придружена от такива признаци:

  • амниотични стеснения;
  • кожно синтактично действие на четки;
  • плъзгач и кърпичка;
  • отдръпване на кожата над болната връзка;
  • изместване на ставните краища;
  • формиране на хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • повишена склонност към респираторни заболявания.

Струва си да се отбележи, че характеристиката на заболяването е липсата:

  • симетрия на деформациите;
  • увреждания на вътрешните органи;
  • влошаване на общото благосъстояние на детето;
  • намаляване на интелектуалните способности;
  • бърза прогресия на патологичния процес по време на живота.

диагностика

Определянето на правилната диагноза не създава проблеми за опитен клиничен лекар, тъй като патологията (код Q74.3 за ICD-10) има специфични клинични прояви. Независимо от това, диагностичният процес трябва да има цялостен подход.

Лекарят самостоятелно извършва няколко такива манипулации:

  • изучаване на медицинската история не само на пациента, но и на близки роднини;
  • информация за хода на бременността;
  • събиране и анализ на историята на живота;
  • задълбочено физическо и неврологично изследване;
  • подробно проучване на родителите - да се състави пълна клинична картина.

Инструменталната диагностика се ограничава до такива процедури:

  • рентгенология на гръбначния стълб;
  • ехография на долните и горните крайници;
  • CT и MRI.

Лабораторните тестове нямат диагностична стойност, но включват провеждането на общи и биохимични кръвни тестове.

Диагнозата "arthrogryposis" може да бъде направена дори на етапа на вътрематочно развитие на плода. Това се прави с помощта на ултразвук, който ви позволява да видите деформация на ставите и атрофия на меките тъкани на ръцете и краката. Основният симптом на пренаталната диагностика е ниската мобилност на плода. Решението дали да прави аборт, всяка жена поема лично.

Трябва да се отбележи, че артрогиппозисът трябва да бъде диференциран от тези заболявания:

лечение

Ако консервативната терапия започне през първите месеци от живота на бебето, съвместната форма ще бъде възстановена с помощта на поетапни пластове от ръце или крака, която се извършва веднъж седмично. Много е важно преди процедурата да се проведе сесия на медицинската гимнастика. След завършване на гипсовия курс, детето е индивидуално избрани ортези.

Лечението включва осъществяване на физиотерапевтични процедури, сред които:

  • photochromotherapy;
  • лекарствена електрофореза;
  • фонофореза;
  • електрически;
  • приложения с парафин и озоцерит;
  • соларители.

Терапията трябва задължително да включва преминаването на курс на терапевтичен масаж, тренировъчна терапия и прилагане на методи за неврологично лечение.

Когато артрокрипцията при новородените не може да бъде елиминирана по консервативен начин, те се обръщат към хирургическа интервенция. По време на операцията лекарите коригират формата и размера на мускулите или сухожилията, позицията на ставите се променя. В повечето случаи хирургическата интервенция се извършва, когато детето е на 2-3 години.

Профилактика и прогноза

Не са изяснени точните причини за формирането на отклонение при детски клиницисти, поради което превантивните мерки са насочени към адекватно управление на бременността:

  • пълно отхвърляне на лоши навици;
  • здравословна и питателна храна;
  • избягване на коремни наранявания;
  • Приемане само на тези лекарства, които ще бъдат изписани от лекуващия лекар;
  • отсъствие на въздействие върху организма на химикали и облъчване;
  • ранно откриване и пълно лечение на остри или хронични заболявания, които увеличават шансовете за промяна на формата на ставите на ръцете, краката и гръбначния стълб;
  • редовно посещение на акушер-гинеколог.

Прогнозата се диктува от формата на хода на заболяването. Например, генерализираната артрокрипсия има неблагоприятна прогноза, докато локализирана форма е напълно елиминирана.

Пълната липса на терапия е изпълнена с усложнения - необратима деформация и пълно обездвижване на ставата на пациента, което води до увреждане.

Ако мислите, че имате артрогрипоза и симптомите, характерни за тази болест, тогава можете да помогнете на лекарите: ортопедични, ортопедични травми, педиатри.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Уплътняване - това е вид деформация на зоната на краката, в която нейните трезори са обект на понижаване, което води до пълна загуба на присъщите им функции на затихване и пружиниране. Плоски стъпала, симптомите на която са в такива основни прояви като болка в мускулите на прасеца и на чувството за скованост в тях умора при ходене и продължително стоене прав, увеличаване на болката в краката до края на деня, и т.н., това е най-често срещаното заболяване, което засяга краката.

Синдром или аномалия на Арнолд-Киари (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушенията са свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за човешкия баланс. Тази група включва и аномалии на медулата, която се проявява в нарушаване на работата на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

Мукополизахаридоза - генетично заболяване, свързано с нарушаване на производството на определени ензими от организма, което допринася за развитието на тежки физически и неврологични симптоми. Наследствените патологии винаги са много сериозни, тъй като в повечето случаи те не могат да се лекуват. Това се отнася до такива патологии мукополизахаридоза представлява доста голяма група от заболявания развиващите се дължи на факта, че е налице нарушение на ензимни катализ гликозаминогликани в лизозоми.

Синдром Шерешенски-Търнър - генетична патология, която се причинява от липсата в кариотипа на индивида на един от хромозомите на репродуктивната система. Характерна разлика на заболяването е, че засяга само момичетата. Честотата на заболяването е една на пет хиляди новородени момичета. Често с такава болест има спонтанно прекъсване на периода на носене на детето (в ранните етапи). По тази причина е невъзможно да се определи точно честотата, с която се развива болестта. Характерна особеност на болестта е, че тя има много благоприятен резултат.

Остеосклерозата е патологичен процес, по време на който костната тъкан, костната трабекула е засегната, се характеризира с увеличаване на плътността на тъканта, но размерът на самата кост не се променя. Трябва да се отбележи, че остеосклероза ставните повърхности на прешлените, както и други местни части на опорно-двигателния апарат, често се развива на фона на съществуващата костна болест. Отделно се обмисля физиологична остеосклероза, която се развива само при деца и юноши в процеса на растеж.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

артрогрипоза

Артрогрипоза - вродена системно заболяване, характеризиращо се с контрактури (твърдост) на ставите, както и загуба на мускулна маса и загуба на двигателни неврони на гръбначния мозък.

съдържание

причини

Терминът "arthrogryposis" е въведен от ортопеда от САЩ М. Стърн през 1923 г. Болестта се открива при 1 от 3 000 новородени. Честотата му при други вродени аномалии на остеоартикуларния апарат е 2-3%.

Причините за артрокрипцията не са напълно разбрани. Установено е, че болестта не се предава чрез наследяване, а се появява спорадично. Специалистите идентифицират няколко фактора, които действат в ранните стадии на бременността и предизвикват артрогиппозис в плода. Сред тях:

  • инфекция от вирусен или бактериален произход;
  • въздействието на токсични вещества и лекарства;
  • ограничаване на вътрематочното пространство поради структурни аномалии;
  • недостатъчност на плацентата и т.н.

патогенеза

Не се установява как се развива артрогиппозис при децата. Има две основни теории за патогенезата на заболяването: миогенни и неврогенни.

Според миогенната теория под влиянието на тератогенни фактори през първия триместър на бременността се нарушава образуването (хистогенезата) на мускулните влакна. Вследствие на това се наблюдават негативни промени в апарата на ставите и нервната система.

Поддръжниците на неврогенната хипотеза смятат, че патологичният процес се предизвиква от първично увреждане на гръбначния мозък, докато селективната атрофия на мускулите и контрактурата на отделните стави са вторични.

Вродената артрокрипсия е придружена от следните патоморфологични признаци:

  • мускулния тонус е нарушен, в тях възникват дегенеративни процеси;
  • ограничена подвижност на ставите;
  • апаратът на багер-лигамента се съкращава;
  • съседните повърхности в съединителната капсула близко се прилепват;
  • Ставите са фиксирани в определена позиция;
  • точките на началото и привързаността на мускулите имат неправилно място;
  • дългите тръбни атрофични кости, растежът им се забавя;
  • се засягат централната и периферната нервна система.

симптоми

Вродената множествена артрофиппозиция се класифицира според редица признаци:

  • Преобладаването се генерализира (54% от случаите), с лезии на долните крайници (30%), горните крайници (5%), дисталните (11%).
  • Според вида на контрактите - компенсации, водещи, флексийни, разширителни, ротационни, комбинирани.
  • Степента на тежест на деформациите е лека, умерена и тежка.

Обобщената артрогиппозиция се придружава от:

  • скованост на рамената, китките, лактите, ставите и колянните стави;
  • деформации на ръцете, краката, лицевия скелет, гръбнака;
  • хипотония или атония на мускулите.

Артрогиппозирането на долните крайници се проявява като:

  • външни ротационно-отклоняващи се или водещи до флексора контрактури в тазобедрените стави;
  • дислокации на бедрата (не винаги);
  • флексия или разширителни контрактури в колената;
  • деформации на краката.

Артрографирането на горните крайници се характеризира със следните контрактури:

  • Вътрешно ротационно водене в раменните стави;
  • екстензор в ушнача;
  • огъване в китките;
  • флексията водеща в първия пръст.

При дистален вариант на патология се наблюдават деформации на четките и краката.

В много случаи arthrogryposis се допълва от такива прояви като:

  • амниотични стеснения;
  • кожно синтактично действие на четки;
  • отдръпване на кожата над променените стави;
  • патригии в ставите;
  • плъзгач и кърпичка;
  • изместване на ставните краища;
  • хемангиоми и телеангиектазии върху кожата;
  • склонност към респираторни заболявания.

Системните лезии на вътрешните органи и изоставането в интелектуалното развитие са нехарактерни. Деформациите на ставите и мускулната атрофия се развиват симетрично и не напредват по време на живота.

диагностика

Диагнозата на артрогипозата може да се направи в пренатален период. Болестта се открива с помощта на ултразвук, което демонстрира деформации и атрофия на меките тъкани на крайниците. Косвен признак на патологията е ниската мобилност на плода.

След раждането на детето, артрофиппозицията се диагностицира въз основа на клинични симптоми и неврологично изследване. В допълнение, може да се извърши ултразвуково сканиране и радиография.

Болестта се отличава от усложнения на полиомиелит, полиартрит, миопатия и други системни и невромускулни патологии.

лечение

При вродена многоклетъчна артрофипсия, един ортопедичен хирург наблюдава и третира.

Консервативната терапия трябва да се започне през първите месеци от живота на детето. Това включва стъпка по стъпка мазилка на крайниците веднъж седмично. Преди gipsovaniem се провежда сесията на гимнастиката. Терапевтичното упражнение с arthrogryposis е насочено към увеличаване на обема на движенията в ставите и коригиране на деформациите. В допълнение, 6-8 пъти на ден трябва да се извършват коригиращи упражнения и стилизиране. След завършване на курса на гипса, детето е индивидуално подбрани ортезни продукти.

Лечението на артрогиппозис е допълнено с физиотерапевтични процедури, чиято цел е да се подобрят функциите и циркулацията на нервно-мускулната апаратура, както и лечението на остеопорозата. Основни методи:

  • масаж;
  • photochromotherapy;
  • електрофореза с пентоксифилин, аскорбинова киселина, калций, еуфилин, сяра;
  • електрически;
  • фонофореза;
  • топлители на соли;
  • приложения с озокерит и парафин.

В допълнение, 3-4 пъти годишно се провеждат курсове на неврологично лечение, които включват лекарства за активиране на проводимостта на нервните влакна и подобряване на тъканния трофизъм.

Ако консервативната терапия не е ефективна, се практикува хирургично лечение. Обикновено операциите се извършват след 2-3 години. По време на интервенцията се регулира размерът на мускулите и сухожилията и се променя положението на ставите.

перспектива

Генерализираната артрокрипсия има неблагоприятна прогноза. Пациентите се нуждаят от периодично лечение, рехабилитация, адаптиране в специализирани институции.

Локализирана светлинна артрогипоза може да бъде напълно излекувана, ако лечението започне навреме. Тъй като контузиите и деформациите са предразположени към релапс, децата с тази диагноза подлежат на проследяване до края на растежа на костите.

предотвратяване

Основната мярка за профилактика на артрогипозата е да се предотврати въздействието на тератогенни фактори върху плода по време на бременност.



Следваща Статия
Как да изберете компресиране бельо