Причини, симптоми и лечение на различни форми на миопатия


Миопатията е дегенеративно заболяване на мускулните влакна, причинено от генетични фактори. В сърцето на болестта е прогресивната атрофия на мускулатурата, водеща до първична мускулна дистрофия.

В допълнение към факта, че заболяването се наследи, то може да бъде получено в резултат на инфекция или травма (вторична миопатия). Но най-често заболяването се случва в представителите на едно семейство.

Първичната миопатия се развива в детството. Под въздействието на неблагоприятни фактори (физическо изтощение, остри или хронични инфекциозни заболявания, отравяне) се влошават симптомите на патологията.

Вторичните миопатии са регистрирани много по-рядко, те са последица от дисфункция на вегетативната и ендокринната система.

Освен това има миопатии:

  • проксималната - мускулите на крайниците, които са по-близо до тялото, са засегнати;
  • дисталния - мускулите, отдалечени от тялото, страдат;
  • смесен тип - проксимално и дистално в същото време.

Причини за развитие на нарушението

Първичните миопатии се появяват сами по себе си и не зависят от други заболявания. Като правило, те са наследствени по характер и могат да бъдат получени при раждане. Новороденото с миопатия слабо крещи, се характеризира с летаргични движения и гадно зле.

Наследствената миопатия може да се развие в ранна детска възраст (от 3 до 10 години) и юношество. Всички първични форми се развиват поради генетичен или наследствен дефект и имат сериозен курс.

Вторичните форми на болестта могат да бъдат провокирани от някакво заболяване, тоест, то е нейното последствие. По-често това са хормонални нарушения, например тиреотоксикоза - прекомерна синтеза на тиреоидни хормони.

Развитието на разстройството се улеснява от системни заболявания на съединителната тъкан, например склеродермия - заболяване, характеризиращо се с неуспех на производството на колаген.

Класифицирането на различни форми на миопатия се извършва в зависимост от групата мускули, в които е възникнала лезията. В допълнение, миопатиите са разделени на възпалителни и вродени.

Възпалителни нарушения

Възпалителните миопатии се отнасят до придобити хетерогенни мускулни заболявания. За тях типичният възпалителен процес, който се появява в стрийневия мускул. При такава болест възпалението е инфекциозно или автоимунно.

Възпалителната миопатия има характерни симптоми

  • болка и слабост в мускулите;
  • наличие на контракти;
  • мускулна атрофия;
  • мускулно подуване;
  • намалена моторна активност;
  • понякога има затягане на мускулната тъкан.

Група от възпалителни миопатии включва системни и локални лезии на мускулатурата:

  • полимиозит;
  • дерматомиозит;
  • ревматизъм;
  • миозит с включения;
  • миозит еозинофилен;
  • псевдотромбофлебит на мускулите на телетата;
  • миозит на очните мускули.

Класификация и разновидности на болестта

Основните видове миопатии:

  1. миопатия Дюшен - заболяването обикновено започва на тригодишна възраст, а само при момчетата. Това е най-опасната форма на патология. Преди всичко глутеалните и тазобедрените мускули са засегнати. Детето не може самостоятелно да се изкачи по стъпалата на стълбите, да стане от стола, да скочи. Появяват се деформации на костите, мускулите на телетата са псевдохипетротропни, понякога се наблюдава ендокринна дисфункция и се наблюдава умствена изостаналост. В допълнение сърцето и дихателните мускули са засегнати. Смъртта на пациентите възниква в резултат на пневмония.
  2. болест Бекер, като правило, се появява след 20 години. Това е по-лесна форма на заболяването, което засяга мускулите на таза, бедрата, хипертрофия на мускулите на стомаха. Не се наблюдават психични аномалии при това заболяване.
  3. миопатия Erb (младежка форма) засяга хора от двата пола след 20-30 години. На първо място, атрофия се появява в тазовите мускули, постепенно се разпространяват в багажника, което води до изкривяване на гръбначния стълб. Походът на пациента става преобладаващ и раменете са подобни на крилата. Атрофия на мускулите на лицето (около устата). С миопатията на Erb псевдохипертрофията е много рядка. Ако болестта започне рано, това води до обездвижване. По-лесен курс се наблюдава при тези пациенти, които са се разболели в зряла възраст.
  4. болест Ландузи-Деййнер - Муфелопатичната форма на миопатията също засяга представители на двата пола. Това заболяване се появява в юношеството и в много малка възраст (10-20 години). На първо място, мускулите на лицето се атрофират, малко по-късно поражението се простира до рамото и гръбначните мускули. Поради поражението на кръговите мускули на окото, пациентите спят с отворени очи. Устните са хипертрофирани, израженията на лицето изчезват, но психическите способности на пациента не страдат. Болестта протича бавно и не оказва влияние върху продължителността на живота.
  5. миопатия Kugelberg-Welander започва на възраст от две до петнадесет години. Първо, има слабост в мускулите на проксималните части на долните крайници и таза, които постепенно се натрупват. Ръцете на тази болест рядко са засегнати. Трудно е пациентът да се изкачи по стълбите и да се изправи от седнало положение. Понякога има нестабилност при ходене, има дори възможни падания. Походката прилича на патица.
  6. болест Шарко-Мари се среща главно на възраст 15-30 години, а по-често мъжете са болни. Мутацията в мускулната тъкан има неврологична основа. Засегнати отделни групи от мускули на краката, до пълното унищожаване на тъканта (в края на периода на заболяването). Има значителни промени и в гръбначния мозък. Пациентите не могат да застанат на едно място, от друга страна, поведението им изглежда неспокойно.

Прояви на опасно заболяване

Болестта има редица клинични симптоми, но основният признак на миопатия е патологичната слабост на определена група мускули.

Лекарите идентифицират следните симптоми на миопатия:

  • постепенно се развива мудност в мускулите (мускулната дистрофия се изразява със симетричен характер);
  • слабост, отбелязана в проксималните части на крайниците (На този фон прости действия като стълби за катерене или пениране представляват непоносима задача за пациента);
  • в краката и ръцете без парестезия;
  • функционирането на тазовите органи не е нарушено;
  • с мускулна слабост не се наблюдава болка;
  • понякога възникват конвулсии.

Диагностични критерии и методи

При първото приемане лекарят разпитва пациента и анализира анамнезата. Пациентът казва на лекаря:

  • когато се появиха първите симптоми на патология;
  • в които мускулни групи имаше слабост;
  • как болестта засяга цялото тяло;
  • какво е неговото здраве като дете;
  • дали има подобни заболявания в близки роднини.

След това лекарят извършва преглед на пациента, при който се идентифицират следните фактори:

  • степен на тежест на мускулната слабост;
  • мускулен тонус;
  • наличие на атрофия;
  • Има ли рефлекси на крайниците?
  • дали има кривина на гръбнака.

При миопатията походката винаги се променя при пациентите, което също се взема предвид при диагнозата.

Лабораторните тестове включват кръвен тест за тиреоидни хормони и ниво на креатин киназа. Извършва се биопсия на мускулната тъкан, която след това се изследва под микроскоп. Генетичното изследване на семейството на пациента също е необходимо за правилна диагноза.

Лечение на заболяването в зависимост от неговата форма

Възпалителните миопатии се лекуват с курс на глюкокортикостероиди. Дозата на преднизолон на ден е 80-100 mg. Ако ефектът от лечението стане забележим (мускулите се появяват в мускулите), дозата постепенно се намалява до поддържаща доза от 15 mg / ден.

В сложни случаи възпалителната миопатия изисква импулсна терапия с метилпреднизолон. Лечението с хормонални лекарства има много странични ефекти, така че глюкокортикостероидите са противопоказани при някои пациенти.

Ако няма положителна динамика по време на 3-месечно лечение с глюкокортикостероиди, тогава миопатията е придобила стероидна резистентност. В този случай на пациента се предписват цитостатици:

  • циклоспорин;
  • азатиоприн;
  • циклофосфамид;
  • Метотрексат.

Лечението на миопатията на Sharko-Marie е симптоматично. Пациентът е предписано витамини, B комплекс, ATP, антихолинестеразни лекарства, физиотерапия, кръвопреливания, упражнения терапия, масажи. Терапията се повтаря курсове.

Ако пациентът има закачени крака, той трябва да носи ортопедични обувки. В тежки случаи е показана тенотомия. При тази болест професионалната дейност на пациента не трябва да се свързва с тежки натоварвания.

Лечението на миопатията на Дюшен е обикновено неефективно, поради бързата прогресия на болестта и нейната висока тежест.

На пациента е предписана поддържаща терапия, която омекотява симптомите и малко забавя развитието на заболяването. Това са лекарства за подобряване на метаболизма:

  • аминокиселини;
  • витамини В и Е;
  • oksazil;
  • Калиев оротат;
  • анаболни хормони;
  • калциеви продукти;
  • галантамин;
  • Неостигмин.

Лечението трябва да се провежда в болнични заведения. Употребата на лекарства от групата на глюкокортикоидите в продължение на няколко години удължава живота на пациента.

Прогнозиране и превенция

При първичните миопатии прогнозата е доста неблагоприятна. Най-лошото от всичко е ситуацията с детски болести, които започват с първите седмици от раждането на дете. Тези деца умират много рано.

По-благоприятен резултат се наблюдава в случаите, когато болестта се е появила много по-късно. Въпреки това, развитието на болестта зависи от това колко е широко лезията и дали в патологичния процес участват други жизнени органи (бъбреци, черен дроб, сърце).

Изключително благоприятна прогноза при придобитите миопатии, тъй като идентифицирането на причината и нейното елиминиране води до регресия на патологията.

Предотвратяването на първичните форми на заболяването се състои в медико-генетичен преглед на брачна двойка преди зачеването на детето и през първите седмици от бременността.

За да се предотврати развитието на вторична миопатия, е необходимо да се придържате към здравословен начин на живот:

  • редовно упражнение;
  • масажирайте цялото тяло и определени части от него;
  • избърсване на тялото с кърпа, напоена със студена вода (3 пъти на ден);
  • отхвърляне на лоши навици;
  • правилното хранене;
  • приемане на прахове от креда и изгорени кости.

миопатия

миопатия - група от заболявания, основани на различни нарушения на метаболизма и структурата на мускулната тъкан, което води до намаляване на силата на засегнатите мускули и ограничаване на двигателната активност. Типичните особености на миопатията са: прогресивна мускулна слабост, развитие на мускулна атрофия, намаляване на рефлексите на сухожилията и мускулен тонус. За установяване на диагнозата миопатия, електрофизиологични изследвания, биохимични анализи на кръв и урина, резултатите от молекулярно-генетичен и хистохимичен анализ на проби, получени чрез мускулна биопсична помощ. Лечението включва комплексното назначаване на курсове за метаболитни лекарства 3 пъти годишно.

миопатия

Миопатията принадлежи към групата на нервно-мускулните заболявания. Характеризира се с дистрофично увреждане на мускулната тъкан (главно скелетна мускулатура) със селективна атрофия на отделни влакна (миофибрили) с пълно функционално запазване на нервната система на животното. Те се характеризират с хроничен, постоянно напредващ курс. По правило проявата на клиничните прояви на миопатия се проявява при деца и юноши. Повечето от случаите на болестта са генетичната патология - това са така наречените първични миопатии. По-рядко се срещат миопатии на придобит генезис - вторични или симптоматични.

Етиология и патогенеза на миопатиите

В основата на първични миопатии са генетично определена разстройства в митохондриалната функциониране на йонни канали и миофибрили в синтеза на мускулни протеини или ензими, които регулират метаболизма на мускулната тъкан. Наследството на дефектен ген може да бъде рецесивен, доминираща и ангажирани с Х-хромозомата. Външните фактори, често действат като стимулатори, които започват развитието на болестта. Такива "изстрелване" фактори могат да варират инфекция (хронична ангина, често остра респираторна вирусна инфекция, бактериална пневмония, салмонелоза, пиелонефрит, и т.н.), повлияващи дистрофия, тежка травма (фрактура на тазовите кости, polytrauma, травма на главата, и т.н.), физически стрес, интоксикация.

Придобити миопатия може да се развие на фона на ендокринни заболявания (хиперпаратиреоидизъм, Кушинг болест, хипотиреоидизъм, хипертиреоидизъм, хипералдостеронизъм), хронична интоксикация (злоупотребата с наркотични вещества, наркомания, алкохолизъм, излагането на химически вещества), малабсорбция и дефицит заболявания, хронични заболявания (хронична бъбречна недостатъчност, хронична чернодробна недостатъчност, сърдечна недостатъчност, ХОББ), туморни процеси.

Наличието на генетично определени или придобити дефекти на метаболитите, участващи в метаболизма и изграждането на мускулни влакна, води до появата и прогресията на дегенеративните промени в последните. Атрофията на миофибрилите се развива, възниква тяхната замяна с мазнини и съединителна тъкан. Мускулите губят способността си да се свиват, което причинява мускулна слабост и ограничена способност за извършване на активни движения.

Последните проучвания са идентифицирани при пациенти с различни форми на миопатия дисфункция на двата централни (в диенцефални ниво) и периферната нервна система, които играят роля в патогенезата на заболяването. Това може да обясни типичните миопатии преобладаващо участие на близки краища, като богат вегетативната инервация.

Класификация на миопатиите

Специалистите в областта на неврологията са разработили няколко класификации на миопатиите. Най-популярен сред клиничните лекари е етиопатогенетичният принцип на отделяне, според който се разграничават наследствени, възпалителни, метаболитни, мембранни, паранеопластични и токсични миопатии. Сред наследствените миопатии най-често срещани са 3 вида: младежката / младежката форма на Erba, псевдохипертрофната форма на Duchesne и рамото-lobular-лицевата форма. По-рядко се срещат скепалоперонеални, окулофарингеални, дистални и други форми. Отделна група са вродени миопатии: централна стволова болест, немеланом и миотубулна миопатия, диспропорция на видовете миофибрили.

Възпалителни миопатии класифицирани като инфекциозен - произтичащи от инфекциозни и възпалителни лезии мускулна тъкан при различни инфекциозни процеси: бактериална (стрептококова инфекция), вирусни (ентеровируси, грип, морбили, HIV), паразитни (трихиноза, токсоплазмоза) и идиопатична - дерматомиозит, миозит включвания, полимиозит, синдром на Сьогрен с миопатия, SLE, склеродермия и др. колагеноза.

Метаболитни миопатии разделени на свързани с липидни нарушения на метаболизма в мускулите (недостатъчност на ацетил-СоА дехидрогеназа, карнитинов дефицит), обмен на гликоген (болест на Андерсен, Pompe заболяване, гликоген III тип McArdl заболяване, дефицит на фосфорилаза киназа В, phosphoglyceromutase дефицит) пурин метаболизъм (ензимен дефицит Madan) и митохондриални миопатии (дефицит редуктаза, ATP, цитохром Ь, Ь1).

Симптоми на миопатиите

Повечето миопатии имат постепенно начало с появата на слаба мускулна слабост в крайниците, по-бързо настъпване на умора от ходене и други физически усилия. В рамките на няколко години се развива слабост, се появяват мускулни атрофии и се развиват деформации на крайниците. Поради значителната мускулна слабост, пациентите с трудности се издигат от пода и се разхождат по стълбите, не могат да скочат и да бягат. За да станат от стола, трябва да използват специални трикове. Характеризира се с вида на пациента: перегоидни раздалечени раменни остриета, понижени рамене, изпъкнали напред корем и укрепена лумбална лордоза. Има походка "патица" - пациентът се движи и се люлее по страни.

Патологични изменения в миопатии появят симетрично в мускулите на крайниците и багажника. Обикновено, мускулна атрофия наблюдава в проксималната част на ръцете и краката. В тази връзка, мускулите на дисталните крайници могат да изглеждат хипертрофирани. Това миопатични psevdogipertrofiya най-забележимо в мускулите долната част на крака. Заедно с увеличаването на мускулна слабост, постепенно изчезване на сухожилни рефлекси и прогресивно намаляване на мускулния тонус, т. Е. Разработва и утежнява от периферна отпуснат парализа. С течение на времето, в резултат на рязкото ограничаване на активните движения са контрактурите.

Миопатията може да бъде придружена от поражение на мускулите на лицето, което се проявява чрез невъзможността да се удължат устните с тръба, свирка, намръщен или усмивка. Поражението на кръговия мускул на устата води до появата на дизартрия, свързана с трудността да се произнасят гласни звуци.

Клиниката на някои миопатии включва поражение на дихателните мускули, което води до появата на конгестивна пневмония и развитието на респираторна недостатъчност. Възможни патологични изменения на сърдечния мускул с настъпването на кардиомиопатия и сърдечна недостатъчност, фаринкса и ларинкса мускули за развитието на дисфагия и ларинкса пареза миопатични.

Характеристики на отделните форми на миопатия

Младежка миопатия на Ерба е наследен автозомно-рецесивно. Патологичните процеси започват да се проявяват на 20-30 години. Преди всичко, те покриват мускулите на тазовия пояс и бедрата, след което бързо се разпространяват в други мускулни групи. Включването на мускулите на лицето не е типично. Началото на миопатията в по-млада възраст води до ранна неподвижност на пациентите. С развитието на заболяването при възрастните хора неговият курс е по-малко тежък: пациентите запазват способността си да се движат дълго време.

Pseudohypertrophic myocardium Duchesne Наследственият е рецесивно свързан с пола. Само момчетата са болни. По правило той се проявява през първите 3 години от живота, по-рядко - в периода от 5 до 10 години. Обикновено се започва с атрофични промени в мускулите на тазовия пръстен и близки краката, придружени psevdogipertrofiey прасци. Ранна поява на контузии и кривина на гръбначния стълб (кифоза, сколиоза, хиперлордоза). Може да има олигофрения. Заболяването се проявява с увреждане на дихателните мускули и сърце (кардиомиопатия наблюдава при 90% от пациентите с тип Дюшен миопатия), което е причина за преждевременна смърт.

Миопатия на рамо-скапалу-лицевата част на Landusi-Dejerine има автозомно доминантно наследство. Проявява се в 10-20 години от поражението на мускулите на лицето. Постепенно слабостта и атрофията покриват мускулите на раменете, раменете и гърдите. Мускулите на тазовия пояс обикновено не страдат. Характерно бавен поток с дългосрочно запазване на ефективността, без да се намалява очакваната продължителност на живота.

Скапулоперонеална миопатия - автозомно доминантно заболяване. Нейната особеност е развитието на атрофия в мускулите на дисталните части на краката и ръцете на проксималната отдели, както и наличието на леки сензорни нарушения дисталните части на двете долните и горните крайници.

Окулофарингеална миопатия характеризираща се с комбинация от поражение на окуломоторните мускули със слабост на мускулите на езика и фаринкса. Обикновено се проявява чрез двустранна птоза, след което се прибавят разстройства на гълтането. Характерна особеност на тази миопатия е нейното късно начало - на 4-6-то десетилетие от живота.

Дистална късна миопатия наследствено автозомно доминантно. Тя се характеризира с развитие на слабост и атрофия в дисталните части на крайниците: първо в краката и ръцете, а след това и в краката и предмишниците. Характерно бавен поток.

Характеристиките на клиничните прояви на различни форми на вродени, наследствени и метаболитни миопатии са описани в отделни прегледи.

Диагноза на миопатиите

За да се установи диагнозата на миопатия невролог помощ електрофизиологични методи за изследване: electroneurogram (Англия) и електромиография (ЕМГ). Те позволяват да се изключи заболявания на периферната двигателните неврони и по този начин се разграничи от инфекциозен миопатия миелопатия, нарушения на гръбначния кръвообращението, миелит и тумори на гръбначния мозък. данни показват, ЕМГ специфични промени за миопатия мускулни потенциали - намаляване на тяхната амплитуда и продължителност на намалението. За прогресивен процес, показва наличието на голям брой къси върхове.

Биохимичен анализ на кръв по време на миопатия показва разрез на алдолаза, CK, ALT, AST, LDH и др. Ензими. В биохимичен анализ на урината е показател за нарастване на концентрацията на креатинин. В установената форма на миопатия е от първостепенно значение мускулна биопсия. Морфологично изследване на проби от мускулна тъкан разкрива присъствието на произволно разпръснати атрофирали влакна с сред почти непокътнати и хипертрофирани мускулни влакна, както и замяната на части от мускулната тъкан в съединителната или мазнини. Окончателна диагноза е възможно само след сравняване на резултатите от хистохимични, immunobiochemical и молекулярно-генетични изследвания.

За да се диагностицират лезиите на сърдечния мускул, на пациент с миопатия може да бъде възложена консултация с кардиолог, ЕКГ, ултразвук на сърцето; при подозрение при възникване на пневмония - консултация с белодробен специалист и рентгенология на белите дробове.

Лечение на миопатии

В момента патогенетичен лечение на миопатии в състояние на научни експерименти в областта на генното инженерство. В клиничната практика, симптоматична терапия, състоящ се главно за подобряване на метаболизма на мускулите. За тази цел се използват витамини Е, В1, В6, В12, АТР, неостигмин, аминокиселини (глутаминова хидролизат киселина от свински мозък), антихолинестеразни агенти (ambenony, галантамин), анаболни стероиди (нандролон деканоат, methandienone) калиев лекарства и калций, тиамин пирофосфат. Комбинации от няколко лекарства предписват курс от 1-1,5 месеца. 3 пъти в годината.

Медицинското лечение на миопатиите е допълнено с физиотерапия (електрофореза с неостигмин, йонофореза с калций, ултразвук), лек масаж и тренировъчна терапия. Упражняването на тренировъчна терапия може да се извърши в басейна. Комплексът от упражнения трябва да бъде избран така, че да се избегне претоварване на отслабените мускули. В някои случаи пациентите се нуждаят от ортопедична консултация и избор на ортопедична корекция (корсети, обувки).

В основата на лечение на придобити форми на терапия първични миопатии заболявания: ендокринна корекция разстройства, елиминиране на токсичност и детоксикация на тялото, елиминиране на инфекцията, хронично заболяване в етап превод забавено освобождаване и др..

Прогнозиране и профилактика на миопатиите

Най-неблагоприятните в прогностичния план са наследствените миопатии, проявявани в ранното детство. В останалата част прогнозата зависи от формата на миопатия, участие в процеса на сърцето и дихателните мускули. Прогнозата за вторични миопатии е по-благоприятна, при условие че лечението на основното заболяване се лекува успешно.

Предотвратяването на първични миопатии е внимателното събиране на семейна история и задължително консултиране в генетик за двойки, които планират бременност. Предотвратяването на вторични миопатии е елиминирането на токсичните ефекти върху организма, навременното лечение на инфекциозни и ендокринни заболявания, коригирането на метаболитните нарушения.

Миопатията - какво е това, описанието и симптомите на заболяването, диагнозата, методите на лечение и възможните усложнения

Слабост в мускулите, не преминава след почивка, бавен и отпуснати мускули, атрофия на мускулна тъкан, гръбначния кривина - се характеризира със симптоми на миопатия. Това заболяване засяга всяка възраст и може да се почувства с различна степен на тежест - от малки проблеми при преминаване към пълна парализа. Мускулната миопатия е неизлечима и се счита за прогресивно заболяване, но може да бъде забавено. Основното е да се диагностицираме във времето и да започнем терапията.

Обща информация за миопатията

Невромускулните заболявания, при които се наблюдават дистрофични лезии на определени мускули, придружени от постоянна прогресивна дегенерация на мускулната тъкан, се наричат ​​миопатии. Разработена патология поради:

  • смущения в работата на митохондриите, които осигуряват окисление на органични съединения и използват енергията, произтичаща от тяхното разпадане за по-нататъшни действия;
  • деструктивни промени в структурата на миофибрилите, които осигуряват намаляване на мускулните влакна;
  • нарушения в производството на протеини и ензими, които регулират метаболизма в мускулите, допринасят за образуването на мускулни влакна;
  • промените във функционирането на автономната нервна система, която регулира работата на вътрешните органи, ендокринните жлези, лимфните и кръвоносните съдове, е отговорна за адаптивните реакции.

Тези заболявания причиняват дегенеративни промени в мускулни влакна атрофия миофибрили, които са заместени с съединителна и мастна тъкан. Мускулите губят способността да се свиват, отслабват и престават да се движат активно. Физическите упражнения не са в състояние да принуди възстанови атрофирали мускули, тъй като тяхната слабост не от "nedokachennyh", но поради промени в системата на молекулярно ниво, което е довело до факта, че мускулната тъкан се безпокоят биохимични процеси, слаба или несъществуваща комуникация между определени клетки.

Мускулите в миопатията се отслабват неравномерно, така че по-слабите части на мускулната тъкан не са свързани с физически стрес, което води до ускоряване на атрофията. В същото време по-силните мускули поемат целия товар. На първо, след физически упражнения, човек може да усеща подобрението, но тогава тонът на "напомпаните" мускули се намалява, състоянието се влошава. Понякога се получава пълна неподвижност.

Видове миопатии

В повечето случаи патологията е наследствена (първична) и следователно е диагностицирана вече при малки деца. По-рядко заболяването е последица от някакво заболяване (придобита или вторична патология). Има много разновидности на миопатиите, чиято класификация се основава на причина, която провокира разрушителни промени в мускулната тъкан. Един общ вариант е подходът, според който се разграничават следните видове заболявания:

  • Наследствена - болест на Erb, псевдохипертрофна форма на Дюшен, скопулоперанонеална, окулофарингеална, патология на централния ствол.
  • Възпалителни. Има две възможности: инфекциозни и идиопатични. Може да предизвика първия бактериална (стрептококи), вирусни (грип, ентеровируси, рубеола, HIV), паразитни (токсоплазмоза, трихинелоза) лезия. Идиопатична възпаление е с неустановен произход - дерматомиозит, миозит, склеродермия, синдром на Сьогрен, колаген.
  • Метаболитният. Миопатичният синдром се причинява от нарушение на липидния метаболизъм в мускулните тъкани, гликогенния обмен, пурините. Групата включва един вид - митохондриални миопатии (генетични патологии, които се основават на неизправност на митохондриите).
  • Мембрана. Дистрофията е свързана със загубата на мускулни влакна от аминокиселини и ензими, дължащи се на дефекти в структурата на клетките. Тази група включва вродена миотония и миотонична дистрофия.
  • Паранеопластичният. Развитието на заболяването се дължи на растежа на злокачествен тумор. Например, ракът на белия дроб води до синдром на Eaton-Lambert, при който се нарушава нервномускулното предаване на сигнала.
  • Токсичен. Развива се под въздействието на химикали и лекарства, които се инжектират в мускулите (лекарства, лекарства, понижаващи липидите, глюкокортикоиди и др.). Многобройни инжекции водят до затягане на мускулите, гноя, улцерации и по-нататъшна дистрофия.

При локализирането на лезиите миопатията е разделена на три вида. Дисталната мускулна дистрофия се характеризира с увреждане на мускулите на ръцете и краката. Когато проксималната форма е засегната, мускулната тъкан е по-близо до центъра, багажника. Третият вариант - смесен, когато мускулите са засегнати, разположени на различни разстояния. Друг вид класификация - на мястото:

  • мускулна дистрофия на рамото-лобато-лице;
  • крайник-талията (тазобедрена дисплазия на Erba-Roth);
  • миопатия на окото - булбарно-офталмоплегична форма;
  • Дистална миопатия - заболяване на крайните части на ръцете и краката (четки, крака).

Причини за болестта

Миодистрофията е друго име за миопатия с генетичен характер. Дефектен ген може да бъде рецесивен или господстващ. Развитието на патологията може да предизвика външни фактори:

  • инфекции - грип, ТОРС, пиелонефрит, бактериална пневмония;
  • тежки наранявания - множество тъканни и органни увреждания, фрактура на таза, черепно-мозъчна травма;
  • отравяне;
  • Силна физическа активност.

Придобитото заболяване може да се развие поради проблеми с ендокринната система (хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза, хипералдостеронизъм, захарен диабет). Причината за вторична миопатия може да бъде:

  • тежко хронично заболяване (сърдечна, бъбречна, чернодробна недостатъчност, пиелонефрит);
  • злокачествени или доброкачествени неоплазми;
  • бери-бери;
  • малабсорбция (нарушено храносмилане в тънките черва);
  • бременност (миопатия на Бекер);
  • тазова фрактура;
  • бронхит;
  • склеродермия (системно заболяване, при което базата е нарушение на микроциркулацията, проявява се чрез удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан и кожа, увреждане на вътрешните органи);
  • постоянна депресия;
  • алкохолизъм, наркомания, токсикомания, вредно производство и други фактори, под влиянието на които има постоянна интоксикация на тялото;
  • салмонелоза (чревна инфекция).

Симптоми на миопатиите

Почти всички видове миопатии се развиват постепенно. Първоначално болестта се усеща от малка мускулна слабост в ръцете и краката, болка, болки в тялото, бързо умора след кратка разходка или друг малък товар. В продължение на няколко години мускулите са значително отслабени, което затруднява пациентите да се катерят от стола, нагоре по стълбите, да се движат, да скочат и да се появи патица. Дистрофичните промени в крайниците се проявяват симетрично, променяйки ги по размер, подчертавайки фона на други части на тялото.

Едновременно с загубата на сила, рефлексите на сухожилията изчезват, мускулния тонус намалява, развива се периферна слаба парализа, което в крайна сметка може да доведе до пълна неподвижност. Липсата на активни движения води до това, че ставите губят своята мобилност. Може би кривината на гръбнака, поради неспособността на мускулатурата да поддържа тялото в правилното му положение.

Симптомите на някои форми

Най-често срещаната форма на миопатия е болестта на Дюшен-Бекер, характеризираща се с тежък ход и висока смъртност. Това е наследствена патология, чиито първоначални симптоми често се проявяват през първите три години от живота. Заболяването започва с атрофия на тазовия мускул и проксималните крака, което води до псевдохипетрофия на мускулите на стомаха, гърбът е извит. Възможна олигофрения. В 90% от случаите, дихателната мускулатура, сърдечно-съдовата система е засегната, което може да доведе до фатален изход.

Миопатията Erba се усеща на двадесет или тридесет години. Разрушителните процеси засягат най-напред мускулите на тазобедрената става, тазовия пояс, талията, след това бързо се преместват до раменете и багажника. Краищата губят мобилност, стават тънки, походката на патица се появява и появата на краката се променя. Ако деформацията се прояви в ранна възраст, възможно е ранна неподвижност. По-възрастните хора носят болестта по-лесно и за дълго време запазват своята двигателна активност. Други усложнения са респираторната недостатъчност, интервертебралната херния, която може да доведе до смърт.

Миопатията Ландюзи Дехерина е известна като патология на рамото-лобуларна-лицева. Първите признаци на заболяването се проявяват на възраст от десет до двадесет години под формата на увреждане на мускулите около очите и устата. С течение на времето, дистрофията преминава през раменете, горните части на ръцете, гръдния кош, долната част на крака, коремните мускули. Може да има фиксиране на ставите в една позиция, незначителна загуба на слуха, патологични процеси в ретината на окото. Пациентът продължава да работи дълго време, въпреки че може да има проблеми със сърцето и дишането.

Миопатията на очите е пропускането на клепача, ограничаването на мобилността на очните топки, пигментната дегенерация на ретината. Патологията води до проблеми с зрението, трудности при отваряне и затваряне на очите. След няколко години дистрофичните процеси могат да преминат през лицето и раменния пояс, да повлияят на мускулите на фаринкса. В повечето случаи болестта се развива след 40 години.

диагностика

След откриването на симптомите на заболяването е необходимо да се консултирате с невролог. За диагнозата лекарят предписва следните видове изследвания:

  • общ кръвен тест;
  • биохимично изследване на плазмата при AST, ALT, LDH, KFK, креатинин, чието ниво нараства с мускулна дистрофия;
  • биопсия на мускулната тъкан, за да се установи разнообразна патология, степен на нараняване;
  • електронурография (ENG), електромиография (ЕМГ) - оценява състоянието на мускулите, нервите, предаването на сигнала.

За да се определи състоянието на сърдечно-съдовата система, лекарят назначава кардиолог, електрокардиография и ултразвуков преглед на сърцето. Ако подозирате, че имате проблем с дихателната система, развитието на пневмония, трябва да направите рентгеново изследване на белите дробове, да преминете на пулмолога. За да се изясни диагнозата, може да се предпише изображение с магнитен резонанс.

Миопатия: симптоми, принципи на диагностика и лечение

Миопатията е хетерогенна група от заболявания, основани на първичното увреждане на мускулната тъкан.

Друг термин за миопатия е миодистрофията, която по-често се използва при обозначаване на наследствени миопатии.

Първичното увреждане на мускулните клетки може да възникне под влияние на различни етиологични фактори (наследственост, метаболитни нарушения, бактерии). На този факт се основава на приетата класификация на миопатиите.

класификация

Съществуват следните видове миопатии:

  1. Прогресивна мускулна дистрофия.
  • Миокард Дюшен.
  • Миопатията на Бекер.
  • Миопатията на Landusi-Dezherin.
  • Миопатията на Емери-Драйфус.
  • Трапезна и талиенна форма на прогресивна мускулна дистрофия.
  • Офталмофарингеална форма.
  • Дистални миопатии (Миоша миопатия, миопатия Welander и т.н.)
  1. Вродени мускулни дистрофии и структурни миопатии.
  2. Метаболитни миопатии (митохондриални миопатии, ендокринни).
  3. Възпалителна миопатия.

Класификацията показва най-често срещаната миодистрофия, но това не е пълен списък.

симптоми

Основният симптом на всички миопатии е мускулната слабост. Проксималните части на крайниците (раменния пояс, раменете, бедрата, тазовият пояс) се изтеглят по-често от останалата част от тялото.

Всеки тип на мускулна дистрофия случва с увреждане на някои мускулни групи, което е важно за диагностика. Мускулите са повлияни симетрично. Ако слабостта виждал в мускулите на тазовия пръстен и краката, а след това такъв човек да се изправи от пода, като се използва покачване забележителност: ръце на пода, а след това до колене, после вдигна с подкрепата на мебелите (легло, диван). Изглежда, че той "се изкачва сам". Трудно е да се изкачвате стълби или нагоре. При повдигане трябва да се използват ръце. С развитието на слабост в ръцете има трудности при изпържване на косата. С отслабването на мускулите, поддържащи гръбначния стълб, се увеличава разклонението на долната част на гърба напред. мускули поражението острието води до забавяне от долния ръб на обратно направляващите ( "крилата" на острието). Мускулите на лицето страдат по-рядко от други и само с някои миопатии. При хората, има спадане на горните клепачи (птоза), понижава горната устна, има нарушения на речта артикулацията, нарушения в гълтането. С слабостта в ръцете човек има проблем с изпълнението на висококачествена работа (писане, свири на музикални инструменти, превръщайки този въпрос, и др.). Слабостта на краката се проявява чрез образуване на куха стъпало, походен поход.

С течение на времето, мускулната тъкан се разпада, като се появяват атрофирани мускули. На фона на мускулната атрофия се появява пролиферация на съединителната тъкан, което създава фалшиво впечатление от обучени, изпомпвани мускули - мускулна псевдохипетрофия. В ставите се образуват контрактури, свиване на мускулно-сухожилните влакна, което води до ограничаване на мобилността в ставите, болезнени усещания.

При повечето миопатии клиничната картина има едни и същи признаци. Нека да се занимаваме с най-честите миопатии, които се различават в свързания с възрастта дебют на болестта, степента на прогресиране на процеса, причината за началото.

Прогресиращи мускулни дистрофии

Това са наследствени заболявания, които се основават на смъртта на мускулните влакна с постепенното заместване на мастната тъкан. Тази група се характеризира с бърза прогресия на процеса, което води до увреждане на лицето.

  1. Миокардия Дюшен и Бекер.

Миодистрофията има подобна клинична картина. Болестите са рецесивни и се предават с Х-хромозомата, така че само момчетата са болни. Патологията е базиран структура нарушение (миопатия Бекер) или напълно отсъствие (миопатия Дюшен) специфичен протеин - дистрофин, който участва в невронни скелетни мускулни влакна на сърцето. Патологичните промени в структурния протеин водят до некроза на мускулните клетки - атрофия. Миопатията на Дюшен възниква няколко пъти по-често от миопатията на Бекер. Дебютът на миодистрофията на Дюшен се появява в ранна възраст (на възраст от 3 до 7 години). Първите симптоми са неспецифични и родителите са на първо често ги отнася до особеностите на характера: скованост в сравнение с връстниците си, пасивност в игрите. Псевдохипетрофните мускули не предизвикват подозрение. С течение на времето, клиничната картина се влошава: детето спира да се изправи от пода, без подкрепа, има патица походка поради слабост на мускулите на тазовия пръстен. Тя се появява ходене на пръсти, тъй като промяната на ахилесовото сухожилие и предотвратяване на ставане по петите му. Интелектът е намален.

Клиничният курс бързо напредва и до 9-15 г. детето губи способността си да се движи самостоятелно, възниква увреждане. При изследването се откриват контракти в глезенните стави. Мускулите на бедрата, тазовия пояс, гърба, горните части на ръцете се атрофират. Често при децата атрофията не се забелязва поради развитието на подкожна мазнина. Остеопорозата, разширената кардиомиопатия и дихателната недостатъчност са свързани. Детето се събужда с усещане за страх, задушаване, липса на въздух на фона на намаляването на жизнеността на белите дробове и развитието на респираторна недостатъчност.

Смъртоносният резултат се проявява след 20-30 години от респираторна или сърдечна недостатъчност.

Миопатията на Бекер продължава по-внимателно. Клиничната картина е в основни линии подобна на клиниката на миопатията на Дюшен, но дебютът на болестта се случва на по-късна възраст (11-21 години). Човек губи способността си да се движи независимо в по-късна възраст (след 20 години). Поражението на сърцето е по-рядко срещано в сравнение с миодистрофията на Дюшен. Интелектът е спасен.

  1. Миопатия Ландузи-Дешерина.

Заболяването засяга мускулите на раменния пояс и раменете, както и мускулите на изражението на лицето. Дебютът на миодистрофията пада върху второто десетилетие от човешкия живот. Първоначално има слабост и атрофия на мускулите на раменния пояс, което е видно от лопатките равноотдалечено обратно ( "крило-образни" лопатка), раменните стави завъртени навътре, гърдите е сплескан в размера на Антеропостериорните. Постепенно процесът включва мускулите на лицето: реч става неясен, понижава горната устна ( "устна тапир"), усмивката става хоризонтално, без да вдигате ъгли на устните (Усмивката на Мона Лиза). При някои хора атрофията засяга мускулите на краката, особено краката. Характерна особеност е асиметричната мускулна атрофия. Псевдохипертрофия не винаги се случва. Договореностите на ставите са по-слабо изразени в сравнение с миопатията на Дюшен.

Мускулната слабост и атрофия се комбинират с разширена кардиомиопатия, отделяне на ретината и загуба на слуха. При някои пациенти, физическа активност се запазва до края на живота и води до тежка инвалидност, но друга част на пациента, прикован към инвалидна количка през третото десетилетие от живота.

Прогресира бавно. Първите симптоми се появяват при деца на възраст от 5 до 15 години. Мускулите на ръцете и раменния пояс са засегнати, контузиите в лактите и постепенно се формират ръцете. В същото време мускулите на краката са атрофирани, така че детето "удря" с краката си, когато ходи. До определена възраст процесът се стабилизира. Катеренето на стълбите остава възможно без използване на импровизирани средства. Псевдопергофията не е характерна. Ако промените в скелетната мускулатура не са толкова силни, че да я закачат на инвалидна количка, то от сърце те са животозастрашаващи. Разработва дилатативна или хипертрофична кардиомиопатия, която нарушава функционирането на сърцето, което води до аритмия, блокади в тежките случаи смърт. Такива пациенти са инсталирани изкуствен пейсмейкър.

  1. Ларво-временен миокарден инфаркт на Erba-Roth.

То се среща еднакво често при мъже и жени. Характеристиките на клиничната картина включват развитие в продължение на 20-30 години, инвалидността се проявява след 15 и повече години от момента на появата на първите симптоми. Мускулите на раменния пояс и тазовия пояс са еднакво засегнати. Когато погледнем към вас, походът на един папаган на човек, който се изправя "сам", "петъргоид", привлича вниманието. Псевдохипертрофия не се образува, мускулите на лицето остават непокътнати. Промените в сърцето не се проявяват.

Манифест бездействие от страна на горните клепачи (птоза), задъхват, преглъщане (дисфагия) и външния вид на назален тон на гласа (дисфония), последвано от добавяне на слабост в мускулите на ръцете, раменете, краката и тазовия пръстен.

Те са разделени на няколко вида в зависимост от появата на болестта: от самото начало в ранна детска възраст, с началото на едно дете, с късен дебют (тип Welander), тип Miyoshi, с натрупването на десмин включвания.

Дисталните миосистрофии се проявяват главно чрез увреждане на мускулите на краката и ръцете. По време на ходене е забележително появата на разплискващи крака. С течение на времето може да се образува куха стъпало (увеличение на дъгата) или псевдохипертрофия на мускулите на краката. Лице е загрижено за слабостта на разширените мускули на ръцете, което създава затруднения в фино-диференцираните ръце. Различните подтипове дистални миопатии прогресират с различна интензивност. При някои подвидове, мускулното увреждане се разпространява по-високо (бедрата, долните крака, предмишниците, раменете, шията).

Най-рядката форма на прогресивни мускулни дистрофии тип Дюшен включва skapuloperonealnuyu, тазовата-бедрената Лейдън-Мобиус мускулна дистрофия, мускулна Mebri и др.

Вродена миодистрофия

Този термин обозначава миопатиите, възникващи веднага след раждането или през първите месеци от живота. Диагнозата на заболяването се основава на следните критерии:

  • Хипотония на мускулите (намален мускулен тонус) на детето от първите дни от живота му;
  • Биопсия потвърждаване на миопатия;
  • Изключени са други заболявания с подобна клинична картина.

От първите дни на живота детето е обобщило слабостта на всички мускули. Слабост в мускулите на диафрагмата води до нарушаване на вентилация и присъединяването на инфекция (основната причина за смърт), слабост в мускулите на врата - невъзможност да се държи за главата, слабост в ръцете и краката - "поза на жаба". Детето изостава значително в двигателното развитие, но интелектът се запазва. Друга отличителна черта - контузии в много стави (лакти, глезени, колене). При някои деца се наблюдават същевременно промени в централната нервна система (аномалии, демиелинизация и т.н.).

Вродена миодистрофия включва миопатия на Фукуяма, вродена миодистрофия с левкодистрофия и цереброокуларна миодистрофия.

Причините и механизмите на развитие не са напълно известни.

Възпалителни миопатии

Факторът причинител е разделен на следните групи:

  • Идиопатични миопатии (полимиозит, дерматомиозит). В основата на патологията е поражението на мускулите с антителата на имунната система.
  • Възпалителен (стрептококов миозит, миозит с грип, токсоплазмоза и др.). вирусни, бактериални или паразитни агенти увреждат самите мускули или продуктите на гниене.
  • Възпалителни миопатии в присъствието на лекарства.

Възпалителните миопатии продължават със синдром на болката в покой и с движението на мускулите. При изследването се откриват мускулни болки, симптоми на интоксикация.

Метаболитни миопатии

Тези заболявания са наследствена или придобита природа, която се основава на метаболитно разстройство в мускулните клетки.

Едновременно с мускулната слабост има и други симптоми на метаболитни нарушения, ендокринни промени.

диагностика

Диагностичните мерки включват няколко области:

  1. Събиране на фамилна история (наличие на болестта в роднини).
  2. Неврологично изследване.
  3. Лабораторни методи.
  • Биохимичен кръвен тест за CKK (креатин фосфокиназа - ензим, който се появява при разграждането на мускулите).
  • Кръвен тест за захар, хормони.
  1. Инструментално изследване.
  • ENMG (електроневромиография).
  • Мускулна биопсия (един от надеждните диагностични методи).
  • ЕКГ и ECHO-CG (откриване на промени от сърцето).
  • Оценка на LIV (откриване на респираторни разстройства)
  • ДНК-диагностика (генетичен преглед).

лечение

Основната задача при лечението на пациенти с наследствени миопатии е забавянето на началото на неподвижността с бързо образуване на контузии и респираторни нарушения.

Пасивни и активни движения в ставите няколко пъти на ден. Респираторна гимнастика. Интензитетът на натоварването зависи от стадия на заболяването и е лек защитен режим, така че да не предизвиква влошаване.

  • Масажирайте в нежен режим.
  • Ортопедичната корекция е насочена към предотвратяване на развитието на патологични настройки в ръцете и краката, като се бори с контрактури с помощта на специални ортопедични гуми, натрупващи се за пациента.
  • Диета с високо съдържание на белтъчини, витамини и микроелементи.
  1. Лечение на наркотици.

Възможностите за оказване на помощ за наркотици са значително ограничени, тъй като няма специфично лечение. Симптоматичното лечение е насочено към поддържане на активността на здравата мускулна тъкан, намалявайки контракциите и атрофията.

Лечението включва следните групи лекарства:

  • Б витамини, витамини А и Е
  • Нестероидни анаболисти (калиев оротат, АТФ).
  • Кардиотрофни лекарства (рибоксин, карнитин хлорид).
  • Коректори на микроциркулацията (пентоксифилин).
  • Nootropics (пирацетам).
  1. Хирургичното лечение е насочено и към борбата с контрактите с неефективността на консервативните методи. Изгответе дисекция на сухожилия или мускули (ахилотомия, миотомия).

Лечението на други миопатии се извършва в рамките на заболяването, което ги е причинило (лечение на грип, токсоплазмоза и др.).

Първият медицински канал, невролог Levitski GN лекции по "Придобити и метаболитни миопатии":

миопатия

миопатия

късогледство Атия (Древногръцки μῦς -. «Arm», πάθος - «болест, страдание") - прогресивна, наследствена нервномускулни заболявания е хронично характер, което засяга мускулната тъкан.

Причини за възникване на

Основните причини за развитие на миопатия:

  • наследствен фактор, характерен за наследствените миопатии;
  • генетичен дефект;
  • хормонални нарушения в тялото на пациента (например нарушения в щитовидната жлеза);
  • системни заболявания на съединителната тъкан.

Симптомите на миопатията

  1. Постоянна слабост в мускулите, която не изчезва дори след почивка или леко намалява.
  2. Атрофия на мускулната тъкан. Мускулите се разреждат, стават неактивни.
  3. Мускулната тонус е значително намален, мускулите стават отпуснати и отпуснати.
  4. Изкривяването на гръбнака, възниква от неспособността на мускулната рамка да поддържа ствола в анатомично положение.
  5. Псевдохипертрофия, в резултат на изтъняване на някои части на крайниците, други изглеждат значително уголемени.

диагностика

Основните етапи на диагностиката:

1. Анализ на анамнезата и оплакванията на пациентите:

- определяне на времето на възникване на първите оплаквания;

- как се развива детството и детството;

- Дали има случаи на миопатия при близки роднини в семейството.

2. Неврологично изследване:

- оценка на степента на мускулна слабост;

- пациентът има характерна явна мускулна атрофия (тънки ръце и крака, псевдохипетрофия);

- оценка на мускулния тонус на пациента;

- оценка на наличието на деформации на скелета;

- оценка на рефлексите на крайниците;

3. Лабораторен анализ на кръвта.

4. Определяне нивото на хормоните на щитовидната жлеза.

6. Генетични изследвания.

Видове болести

Има две основни форми на миопатиите: първични и вторични.

1. Първичните миопатии в повечето случаи са наследствени. Към основната принадлежност:

- вродени миопатии - развиват в ранна детска възраст;

- миопатии в ранна детска възраст - развиват се на възраст 5-10 години;

- младежки миопатии - развиват се в юношеството;

2. Вторични миопатии, развиващи се на фона на други патологии и са вторични (например при ендокринни разстройства, остро отравяне и т.н.).

В зависимост от степента на тежест на миопатията и нейното локализиране в различни части на крайниците, има:

- преобладаващо проксимална, изразена мускулна слабост в крайниците, разположени по-близо до багажника;

- преобладаващо дистална, мускулна слабост се изразява в секциите на крайниците, които са разположени по-далеч от багажника;

- смесени - съчетайте и двете форми.

Действията на пациента

Пациентът се нуждае от медицинска помощ и избор на рационално лечение.

Лечение на миопатия

При наследствената форма на миопатия няма пълно възстановяване. Терапията е симптоматична, има за цел да премахне симптомите на заболяването и да подобри качеството на живот на пациента.

Основните методи за лечение на миопатия принадлежат на:

  • методи за ортопедична корекция. За целите на корекцията е необходимо да се използват специални устройства, които помагат на пациента да се движи независимо (ортези, инвалидни колички);
  • дихателни упражнения. Използването на този метод е насочено към подобряване на процеса на вентилация и намаляване на риска от възпалителни процеси в белите дробове;
  • лечебна гимнастика - включва набор от упражнения, насочени към възпаление на мускулите на тялото в автомобилната дейност. Използването на този метод забавя развитието на мускулна атрофия;
  • рационален подбор на професия;
  • миопатия, еволюира в резултат на излишък от хормони на щитовидната жлеза, при лечение с използване на съставите на тироидни хормони антагонисти - тиреостатици;
  • Миопатията, причината за която са системни заболявания на съединителната тъкан (напр. Склеродермия), се лекуват със стероидни хормони и цитостатици.

усложнения

При пациентите с миопатия могат да се развият следните усложнения:

  • В случай на участие в патологичния процес на респираторната мускулатура може да се развие дихателна недостатъчност;
  • невъзможност за движение без помощ;
  • конгестивна пневмония;

С развитието на горните усложнения рискът от смърт се увеличава значително.

Предотвратяване на миопатията

Възможно е да се извърши профилактика на наследствени миопатии в случай, че такива заболявания са станали преди това в семейството. За тези цели се провежда медико-генетично консултиране на двойки, за да се оцени риска от това да има бебе с миопатия.



Следваща Статия
Плантарен (плантарен) фасциит