Фиброзна дисплазия. Вълна дисплазия на костите (болест на Braitsev)


Тази статия ще се занимава с такова сравнително често явление като фибро-костно заболяване или, както се нарича още фиброзна дисплазия. Това заболяване се дължи на тумор-подобни заболявания. То може да бъде локален план или да се разпространи в една или повече кости. Като правило, тази болест е вродена, но напоследък доста често тя започва да се разкрива и в лица от по-зряла възраст.

описание

Както вече споменахме, фиброзна дисплазия принадлежи към категорията на тумороподобни заболявания. Но всъщност това не е тумор на костта. Това е системно заболяване на костта, изразено чрез нарушаване на развитието на нейните тъкани или по-точно чрез заместването й с фиброзна, което впоследствие става причина за нейната деформация. В повечето случаи то произтича от неправилното развитие на остеогенния мезенхим (така наречената тъкан, от която впоследствие образува костта). Интересен факт е, че женското население е по-податливо на това заболяване, отколкото мъжете. Освен това, ако не се лекува, има доста голяма вероятност тя да се разложи на доброкачествен тумор. Важно! Прераждането при злокачествени заболявания се среща съвсем рядко.

Малко история

Тази човешка костна болест е открита за първи път в началото на ХХ век. Тогава, през 1927 г., руският хирург Брайцов направи заключение за клиничните, микроскопски и рогентологични признаци на фокална фиброзна костна дегенерация. За по-малко от 10 години американският лекар Олбрайт доказа връзката на това заболяване с различни ендокринни разстройства. През същата година друг немски специалист, Албрехт, демонстрира асоциацията на фиброзна дисплазия с преждевременно пубертет и не много ясна пигментация на кожата.

причини

За съжаление, в момента не е възможно да се разбере причината, която води до появата на това заболяване. Но при многобройни проучвания е възможно да се отбележат някои фактори, поради които има фиброзна дисплазия. Те включват:

  • Фрактури, които са склонни към чести повторения. Но, като правило, тази тенденция се наблюдава само при 30% от тези, които обръщат внимание на общия брой пациенти с това заболяване.
  • Деформиране на крайниците: подуване, кривина на оста си.
  • Бавно нарастване на костите по дължина.
  • Наличието на други хронични заболявания, като: рудиментарен бъбрек, хипертиреоидизъм, вродена атрофия на оптичните нерви, фибромиксоиден тумор на тъканта.

В допълнение, мнението, че съвместната дисплазия се развива поради мутация на гени, се счита за доста популярна, но фактите, които доказват нейното наследство, не са достъпни досега. Възможно е също така да се развие това заболяване още в майчината утроба.

симптоматика

В повечето случаи това заболяване няма явна симптоматика. Едно лице може да доста дълго време, дори не мисля за това, че той е болен, като характеристика на болка или негативни чувства не може да бъде до момента, в който фиброзна дисплазия засяга една или повече кости. Характерна особеност на това заболяване е, че причинена нарушения определят от броя на клетка-влакнести материи, които са осеяни с кръвоносните съдове и съседни костни структури, в близост до която има остеоид тъкан, също заобиколен от клетки.

Към днешна дата има няколко вида растеж в костта: фокална и дифузна. Първият вид се характеризира с трансформирана част, изолирана от други тъкани, без никакви проблеми от съседните кости. Заслужава да се отбележи също, че засегнатата тъкан впоследствие става по-гъста и бледа, но без да губи своята еластичност.

За дифузен вид трудна дефиниция на размера на засегнатата тъкан е отличителен белег, тъй като това се предотвратява от образуваната пореста тъкан, която е съседна на засегнатата област. Освен това има изтъняване на кортикалния слой. По-късно порьозното вещество се заменя с гъста бледо жълта субстанция. Също и в двата случая могат да бъдат открити единични кисти.

Както показва практиката, ако има единична лезия, тогава такива костни заболявания не са напълно забележими. Първото нещо, което хваща окото ви, е малък печат на заразената област, което не причинява неудобство, но с преминаването на времето (1-2 години) може да се появи възпалителен процес. Също така, с него може да се развие асиметрия. След появата на болестта в няколко части на костта в същото време, нейните симптоми като правило не се променят, но самата зона на увреждане започва да нараства постепенно. В допълнение, под въздействието на това костно заболяване, се получава съкращаване или изкривяване на бедрената кост, което води до куцане.

вид

За днес се различават няколко вида болести:

- Monoosalnaya. Само една кост е засегната. Той се диагностицира на всяка възраст.

- Poliossalnaya. Няколко кости от едната страна на тялото са засегнати. Най-често се диагностицира като фиброзна дисплазия на бедрената кост в комбинация с множество патологии на ендокринната система, меланоза на кожата. Децата са най-засегнати от проявите й.

Заслужава да се отбележи също, че това заболяване може да бъде локализирано на всяка кост. Най-често засегнати са дълги тръбни кости на ръцете или краката. В допълнение, често от проявата на болестта ребрата страдат.

Допълнителна класификация

Също така в нашата страна се използва класификацията на Zatsepin. Тя отличава:

  • Универсално поражение на костите. В този случай всички елементи са повредени, като се започне с кортикалния слой и областта на медуларния канал. Също така, поради общо поражение, деформациите започват да се образуват с течение на времето, а фрактурите на умората се появяват по-често. В допълнение, дългите тръбни кости често са засегнати.
  • Туморна форма. Тя се характеризира с пролиферация на източник на влакнеста тъкан, който в някои случаи може да достигне много големи размери.
  • Синдром на Олбрайт. Отличителна черта е полиосалната или почти генерализираната костна увреда, която се комбинира с нарушение на ендокринната система и промяна в пропорциите на човешкото тяло.
  • Двупластова-хрущялна дисплазия. Нейната проява е дегенерация на хрущял или дегенерация в хондросаркома.

диагностика

Диагнозата "фиброзна дисплазия" се прави след рентгеново изследване и изясняване на анамнезата на пациента. По правило, в началния етап, рентгеновите лъчи показват специални зони, които на външен вид приличат на матирано стъкло. Те се намират, по правило, върху увредената кост в района на диафита или метафизата. По-късно върху засегнатата област се появява характерна петна, върху която се появява редуване на уплътнения с малки области на избелване. Освен това деформацията вече е доста видима. Ако се установи една обща дисплазия, тогава е задължително да се уверите, че няма много костни лезии, които в началния етап може да не са толкова забележими. Ето защо на лекар може да бъде назначен допълнителен преглед, наречен дензометрия. Също така, когато се откриват подозрителни зони, се извършва радиография или, ако е необходимо, CT на костта.

Струва си да се отбележи, че тази болест, и особено ако тя е монозална дисплазия, е доста силно диагностицирана. Следователно, при слабо експресирана клиника се препоръчва непрекъснато динамично наблюдение. Освен това, много често, за да се диагностицира правилно фиброзна костна дисплазия, може да са необходими допълнителни консултации с други лекари (терапевт, онколог, фтизиатър).

лечение

Както показва практиката, с навременна диагноза и слаби отклонения, резултатът от лечението ще бъде положителен. При по-голямата част от пациентите ще бъде достатъчна и стандартна терапия. Но има определен процент от пациентите, които са диагностицирани с фиброзна дисплазия, чието лечение ще се състои от изстъргване и пластични трансплантации. Но заслужава да се отбележи, че неуспехите по време на такава процедура могат да се случат поради резорбция на присадката и обостряне на хода на заболяването. Също така, намаляването на симптомите може да възникне след завършване на определени ортопедични процедури: кюретаж, остеомия, костна трансплантация.

Ако това заболяване засяга пищяла, то неговите външни прояви се изразяват в куцота и рязка промяна в походката. Съществено е, че съкращаването на човешката кост, където се намира увредената костна тъкан, се отбелязва по-рядко. Лечението също така изисква хирургическа намеса с по-нататъшна замяна на пластмаса. Трябва да се има предвид, че след приключване на операцията, пациентът ще трябва да използва патерици и ортопедично устройство за известно време.

Пръчката и лъвчетата на Shepherd

Вълната дисплазия на челюстите и черепа в пренебрегната форма се нарича "лъвица на лицето". Тази форма се характеризира с бързо набъбване на костите. Когато се диагностицира при деца, препоръчва се да се извърши операция. Основната му цел е да се елиминира по-нататъшната деформация на костите на лицето, тъй като е добре да се помни, че с нарастването на пациента растежът им също ще се развие.

Високата костна дисплазия в пренебрегната версия може да доведе до сериозни промени, по-известни като "овчарска пръчка". Ако се установи такава патология, незабавно трябва да се извърши операция, насочена към унищожаване на увредената област и след това нейното заместване с подходяща трансплантация. Както показва практиката, ако няма рецидиви, лечението ще бъде положително.

Защо трябва да се лекува?

Освен това не забравяйте, че само специализиран лекар може да определи интензитета, степента и периода на терапията. Заслужава да се отбележи, че лечението на фиброзна костна дисплазия се избира индивидуално за всеки пациент. За по-младото поколение, поради крехкостта и недостатъчно развитата костна система, първоначално се използва терапия, която, ако не показва своята ефективност, се променя за операция. Лечението на тази болест при възрастни започва с дефиницията на тежестта и продължителността на заболяването. Но, както показва практиката, в 95% от случаите почти веднага се предписва хирургическа интервенция. Ако има много засегнати райони, лечението ще бъде доста дълго и ще се използват високотехнологични устройства. Единственото нещо, което трябва да се разбере, е, че ако няма лечение за това заболяване, има голяма вероятност неговата дегенерация да се превърне в гигантски клетъчен тумор или несегментиращ фибром. В допълнение, напоследък случаите на дегенерация на това заболяване в остеогенен сарком стават по-чести.

перспектива

Ако говорим за прогнозата за по-късен живот, то е доста благоприятно. Но това отново е необходимо да се подчертае опасността от липса на навременно започване на лечение, което може допълнително да доведе до пълно изкривяване на краката, чести и тежки фрактури се обединяват и особено чувствителност към деформационни набъбва. В допълнение, той е да се припомни, че фиброзна дисплазия при деца, лекувани доста успешно и без операция, която за пореден път подчертава важността на навременно лечение в специализирано лечебно заведение.

Фиброзна дисплазия: симптоми и лечение

Фиброзната дисплазия е основният симптом:

  • Болка в коляното
  • Нарушаване на позата
  • Забавено сексуално развитие
  • куцане
  • Счупване в засегнатата става
  • Непропорционална физика
  • Деформация на структурата на лицето
  • Нарушаване на мобилността на крайниците
  • Изкривяване на коляното
  • Патологични фрактури
  • Увредено образуване на зъби
  • Уплътняване на челюстта
  • Фрактури на пищяла
  • Феморално съкращаване
  • Закачване на церебралната част на черепа над лицето
  • Промени във формата на долните крайници
  • Промяна в обема на параналните синуси
  • Деформация на първия прешлен
  • Повишена мобилност на коляното
  • Намаляване на черепната кухина

Фиброзната дисплазия е неразположение, характеризиращо се с системна лезия на скелета, в която се замества здрава съединителна костна тъкан. Основният фактор за развитието на заболяването е генната мутация, но клиницистите идентифицират много други източници на болестта, които могат да се различават в зависимост от формата на курса.

Заболяването се характеризира с изразена клинична картина, която в допълнение към външната деформация е доминиран от болка и патологични фрактури.

За да се направи правилната диагноза е възможна въз основа на симптомите, но основната роля играят инструменталните прегледи, по-специално MRI. Лечението във всички случаи включва хирургическа интервенция.

етиология

Днес основните причини и механизъм на появата на болестта остават неясни до края. Въпреки това, клиницистите вярват, че източникът е в генните мутации и аномалиите на вътрематочното развитие.

Клиницистите смятат, че следните предразполагащи фактори не са последното място в образуването на заболяване:

  • нарушение на хормоналния произход;
  • значителни нарушения на образуването и развитието на хрущял и кости;
  • патология на мускулите и сухожилията, артикулиране на ставите;
  • генетично предразположение;
  • неправилно хранене бъдещата майка - тук се дължи на липсата на диетата на пресни зеленчуци и плодове, както и други храни, обогатени с витамини и хранителни вещества;
  • пристрастяване към лоши навици и неблагоприятни условия на околната среда, засягащи женското тяло по време на бременност;
  • обостряне на хронични заболявания или страдание от тежки инфекциозни заболявания в периода на носене на детето;
  • неконтролиран прием на определени лекарства по време на бременност;
  • ефектът от токсични или химични вещества върху тялото на жената в ситуацията;
  • Наличието в бъдещата майка на гинекологични проблеми, които са пряко свързани с матката;
  • тежка токсикоза;
  • олигохидрамнион.

От това следва, че основната рискова група са децата, но има случаи, когато такава болест е била диагностицирана за първи път в напреднала възраст. Забележително е, че при жените представители такава патология се диагностицира няколко пъти по-често, отколкото в силната половина на човечеството.

класификация

При деца и възрастни се различават няколко основни форми на фиброзна дисплазия:

  • monoossalnaya - характеризира се с поражение на само една кост и симптоматиката може да се прояви на всяка възраст;
  • poliossalnaya - характеризиращ се с това, че патологията включва няколко кости, като бедрото или рамото, но само от едната страна на тялото.

Към днешна дата класификацията на Zatsepin се използва широко, което предполага разделянето на заболяването на:

  • интраосеумна дисплазия - могат да се появят както в моно-костни, така и в полиосални форми. По време на микроскопията има фокални лезии, но в някои случаи фиброзна тъкан може да засегне цялото тяло на костта. Независимо от това, при пациенти с този вид заболяване няма израз на костни деформации;
  • общо увреждане - от предходния тип се различава в това, че всички слоеве на костта са засегнати, което води до развитие на костни деформации, а това на свой ред води до чести фрактури. Въз основа на името става ясно, че този вид заболяване се среща в полиосеумна форма и най-често засяга пищяла и бедрена кост;
  • туморната форма - във всички случаи води до растеж на фиброзна тъкан. Този вид заболяване е изключително рядко;
  • Синдром на Олбрайт Това е най-честата форма, която се диагностицира сред децата. Патологията бързо напредва и се развива бързо;
  • влакнесто-хрущялен тип - се различава от другите видове болести, тъй като практически във всички случаи преминава в злокачествена форма;
  • калцираща форма - тази конкретна форма на заболяването рядко се диагностицира.

Локализацията на заболяването може да се различава, най-често в патологията:

  • голяма и малка тибия;
  • ребрата и гръбначния стълб;
  • челюстна кост и череп;
  • колянна става и раменна кост.

Фиброзната дисплазия на костите на черепа има своя собствена класификация и това се случва:

  • втвърден - характеризира се с образуване на области с ясно изразена реконструкция на костна тъкан, което се превръща в причината за уплътняването му. Най-често такива промени се наблюдават в основата на черепа, носовата кост, челната и горната част на костите;
  • cystiform - често засяга долната челюст. Cystiform неоплазмите могат да бъдат множествени и единични
  • pedzhetopodobnoy - деформацията на черепа се проявява с болестта на Paget и се изразява в значително увеличаване на мозъчната област на черепа.

симптоматика

Клиничните прояви на заболяването ще бъдат леко различни, в зависимост от местоположението на патологичния процес.

Фиброзната дисплазия на пищяла има следните клинични прояви:

  • скъсяване на бедрената кост;
  • патологични фрактури;
  • тибиални фрактури;
  • куцане по време на ходене.

Фиброзната дисплазия на колянната става се изразява в:

  • болезнени усещания, чиято интензивност се увеличава под въздействието на тежко физическо натоварване или с внезапна промяна на метеорологичните условия;
  • характерна криза на ставите, по време на флексия и разширителни движения на коляното;
  • промяна на формата не само на ставата, но и на пателата;
  • частична или пълна промяна във формата на долните крайници;
  • повишена мобилност на коленете.

Фиброзната дисплазия на челюстите се характеризира с:

  • удебеляване на долната или горната челюст;
  • деформация на лицето;
  • бавен процес на пубертет.

Фиброзната дисплазия на костната черепа води до появата на такива признаци:

  • дефекти при образуването на зъби;
  • намаляване на черепната кухина;
  • надвисване на церебралната част на черепа над лицето;
  • промяна в обема на параналните синуси;
  • деформация на първия прешлен.

Често този вид води до дисплазия на тазобедрената става и гръбначния стълб, което води до различни нарушения на позата.

В случаите на локализиране на патологията в раменната кост, настъпва на преден план нарушаването на мобилността на засегнатия горен крайник.

Синдромът на Олбрайт има най-силна симптоматика, сред които:

  • нарушаване на ендокринната система;
  • преждевременно пубертет при момичета;
  • нарушаване на пропорциите на багажника;
  • пигментация на кожната обвивка;
  • тежки деформации на костите.

В допълнение, тази форма на такава болест често е придружена от неправилно функциониране на вътрешните органи и системи.

диагностика

Опитен лекар ще бъде в състояние правилно да диагностицира въз основа на наличието на конкретни признаци. Първичният преглед трябва да включва:

  • подробно разпитване на пациента, необходимо за изясняване на първото време на появата и интензивността на симптоматиката;
  • изучаване на медицинската история и история на живота - намиране на предразполагащ етиологичен фактор;
  • задълбочено физическо изследване на засегнатата област, нейното палпиране и перкусии.

Диагностика на фиброзна дисплазия на костите, не предвижда лабораторни анализи на кръв, урина и изпражнения, тъй като те нямат диагностична стойност.

Сред инструменталните диагностични техники са:

лечение

Използването на консервативни методи на лечение в повечето случаи не дава положителни резултати, защото след установяването на окончателната диагноза за възрастен или дете се предписва операция.

Лечението на фиброзна дисплазия се извършва:

  • остеотомия;
  • резекция на засегнатата област на костта, последвана от заместване с костен присадки;
  • удължаване на костта - само при скъсяване.

Полиозитната фиброзна дисплазия може да ограничи възможността за провеждане на оперативна терапия. В такива случаи лечението ще включва:

  • носещи ортопедични обувки и други устройства, които намаляват тежестта върху костите и ставите;
  • хода на терапевтичния масаж;
  • физиотерапевтични процедури;
  • Упражняваща терапия.

Профилактика и прогноза

Тъй като механизмът на развитие на патологията е неизвестен, за да се избегне развитието на такова заболяване, е необходимо да се следват общите правила:

  • да водят здравословен начин на живот по време на бременност и да не пропускат посещения при акушер-гинеколог;
  • да спазват правилата за безопасност при работа с опасни вещества;
  • да се храните правилно и балансирано;
  • поддържане на нормалното телесно тегло;
  • Да се ​​изключи влиянието на прекомерното физическо усилие върху най-често срещаните локализации на патологията;
  • редовно се подлагат на пълен медицински превантивен преглед.

Резултатът от фиброзната дисплазия често е благоприятен, само полиосалната форма може да доведе до груби осакатяващи деформации. Усложнение под формата на доброкачествена образуването на неоплазма се среща в 4% от всички случаи, и злокачественост - 0.2%.

Ако мислите, че имате Фиброзна дисплазия и симптомите, характерни за тази болест, тогава лекарите могат да ви помогнат: ортопед, ортопед-травматолог.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Остеохондрозата на колянната става (дисекция) е заболяване от дегенеративно-дегенеративен тип. Той засяга главно хората в по-млада възраст, в повечето случаи има благоприятен ход и завършва с възстановяване на пациентите.

Коксартроза е често срещано заболяване се диагностицира предимно при пациенти група от средна и напреднала възраст като дегенеративно заболяване на ханша. Коксартроза, чиито симптоми по време на по-късните етапи на курса проявява под формата на мускулна атрофия заразяване на засегнатата област, в комбинация с мазнината на крайниците, се развива постепенно, в продължение на няколко години.

Уплътняване - това е вид деформация на зоната на краката, в която нейните трезори са обект на понижаване, което води до пълна загуба на присъщите им функции на затихване и пружиниране. Плоски стъпала, симптомите на която са в такива основни прояви като болка в мускулите на прасеца и на чувството за скованост в тях умора при ходене и продължително стоене прав, увеличаване на болката в краката до края на деня, и т.н., това е най-често срещаното заболяване, което засяга краката.

Остеоартритът е доста често заболяване, при което ставите са дегенеративни и дистрофични. Остеоартрит, симптомите на която първоначално свързани с постепенното разпадане на хрущяла, а след това - с разпадането на субхондралната кост и други структурни елементи на ставата, развива на фона на липсата на кислород в тях и може да се прояви в различни форми с различни области на локализация на патологичния процес. По принцип тази болест се диагностицира при пациенти на възраст от 40 до 60 години.

Остеоартрит на тазобедрената става е заболяване, което също се среща под името коксартроза и обикновено засяга хората след четиридесет години. Неговата причина е намаляване на обема на разпределение на синовиалната течност в ставата. Според медицинската статистика жените са склонни да страдат от коксартроза по-често от мъжете. Тя засяга една или две стави на ставите. Това заболяване нарушава храненето на хрущялната тъкан, което води до последващо разрушаване и ограничава мобилността на ставата. Основният признак на заболяване е болката в слабините.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Фиброзна дисплазия: лечение, причини, диагноза

Фиброзна дисплазия е патология на костта, в която нормалната костна тъкан е заменена от фиброзна кост, с възможно наличие на трабекули (костна септа). Всъщност това означава, че мускулите и лигаментите в близост до лезията постепенно се трансформират в кости. Процесът може да се развие локално или да засегне няколко кости наведнъж. Болестта принадлежи към категорията на тумора, но почти никога не води до появата на злокачествени неоплазми.

Когато първите симптоми се появят в детството, заболяването, по-често, отколкото не, може да бъде напълно елиминирано. Ако се установи фиброзна костна дисплазия в зряла възраст, лечението ще бъде по-трудно и в зависимост от етапа не гарантира 100% резултат. Все още не е възможно надеждно да се установят причините за развитието на патологията, но е известно, че жените са по-уязвими към нея.

Ако вие или вашите близки имате фиброзна дисплазия, лечението в нашата клиника ще бъде ефективно решение на проблема. Високо квалифицирани специалисти, най-новото оборудване, страхотен опит - ние третираме това заболяване от дълго време и ще ви помогнем да се върнете в активен живот възможно най-скоро.

Назначете среща

класификация

Основната класификация на патологията се основава на мащаба на лезията: моно-костната форма осигурява наличието на огнища върху една кост, полиосеузната форма на няколко, но обикновено от едната страна на тялото.

В руската медицина се използва класификацията на Zatsepin, според която фиброзната дисплазия се разделя на:

  • Интраосеумна дисплазия. Външното изкривяване на костта липсва, тъй като процесът на заместване на нормалната тъкан с влакнеста структура се извършва само в костта
  • Общо дисплазия. И двете вътрешни и външни костни тъкани са изложени на замяна
  • Туберкулозна дисплазия. Рядък случай, когато замяната на тъканите достига изключително голям размер
  • Синдром на Олбрайт. Обикновено се наблюдава при деца, характеризиращи се с множество огнища, нарушение на ендокринната система, забележима деформация и диспропорция на части от тялото
  • Влакно-хрущялна форма. В сравнение с другите, той има най-голям риск от злокачествени новообразувания
  • Калцифична дисплазия. Среща се рядко, засяга малка и голяма тибия

Към бележката: независимо от формата на фиброзна дисплазия, лечението трябва да започне с консултация с ортопедичен лекар.

Причини за фиброзна дисплазия

Повечето експерти са съгласни, че болестта възниква в резултат на генетични мутации и започва да се развива в утробата, но това е само популярна теория.

Причините за фиброзна дисплазия не са напълно установени до този ден, но са идентифицирани редица фактори, при които заболяването се появява по-често:

  • Многократни фрактури на един и същ костен сегмент (не е много често срещан фактор, наблюдаван само при ⅓ лекувани пациенти)
  • Наличие на съпътстващи патологии (рудиментарен бъбрек, вродена атрофия на оптичните нерви и т.н.)
  • Не достатъчно бързо растеж на костите
  • Деформационни процеси на костта (подуване и т.н.)

Симптомите на заболяването

В ранните стадии на фиброзна дисплазия не може да се прояви и да се развие незабележимо. По правило, в тези случаи, той се открива случайно по време на изследването на други заболявания. Ясните симптоми на патологията включват появата на болка (по-често в бедрата), разрушаване на сърцето и кръвоносната система, ендокринни разстройства, пигментация.

Ако при изследването се открие фиброзна костна дисплазия, лечението се прилага поотделно, в зависимост от степента на развитие на заболяването, множеството от фокуси, възрастта на пациента и други фактори.

Генетичен аспект на лечението

През 2006 г. генът е открит, поради мутацията на която има фиброзна дисплазия. Днес работата продължава да открива възможността за блокиране на тази мутация, но всичко това остава на ниво предварителни лабораторни изследвания. Понастоящем е невъзможно да се предотврати развитието на фиброзна костна дисплазия и нейното лечение основно се състои в хирургично отстраняване на деформираните тъкани и тяхното заместване с присадки.

Фиброзна дисплазия на черепа: лечение

Пролиферацията на фиброзна тъкан в областта на черепа винаги води до нейната деформация и асиметрия, но по-точни проявления се определят от локализирането на фокуса:

  • Загубата на челюстта се характеризира със сгъстяване и визуално разширение на горната или долната част на лицето. Влажната дисплазия на долната челюст е по-често. Той се развива близо до големи и малки молари и прилича на подуване на бузите.
  • Патологията в челото или горната част на главата е особено опасна, тъй като може да причини изместване на костната плоча и натиск върху мозъка
  • На фона на ендокринните разстройства заболяването може да предизвика растеж на фиброзна тъкан в основата на черепа и повреда в хипофизната жлеза. Последици: диспропорция на организма, локална пигментация, комуникационна недостатъчност в работата на вътрешните органи и системи

Ако в детска възраст се диагностицира фиброзна дисплазия на костите на черепа, лечението осигурява хибридна хирургическа интервенция. Възрастните ще претърпят резекция на увреденото костно място, последвано от трансплантация. По време на лечението могат да се видят лекарства, които потискат развитието на фокуса, отстраняват болковия симптом и стимулират уплътняването на костната тъкан.

Фиброзна дисплазия на бедрената кост: лечение

Тъй като бедрената кост е постоянно подложена на голям физически стрес, деформационните процеси в структурата й бързо стават забележими. Обикновено те се характеризират с изкривяване на бедрото навън и скъсяване на крайника. На първите етапи това води до промяна в ходенето, след това до тежко глухота. Костни изкривявания предизвикват развитието на остеоартрит, което още повече натоварва ситуацията.

Тъй като промените в бедрената кост се отразяват в работата на целия скелет, особено е важно да се идентифицира патологията в началния етап. Все пак, когато не се открие фиброзна дисплазия на бедрената кост, лечението трябва непременно да включва хирургическа интервенция. Струва си да се каже, че в повечето случаи тя е успешна и не води до усложнения.

Вълна дисплазия на пищяла: лечение

Загубата на тибията като правило, дълго остава незабелязана и не води до силна деформация на крайника. Дори болката често не се случва веднага, но само след известно време. В сравнение с по-горе случай, при диагностицирането на фиброзна дисплазия фибулата, лечението е по-бързо и по-ефективно, а също така включва операция с резекция и трансплантация.

Най-често въздействието на патологията е ограничено до локалната област на костта и не уврежда функционирането на вътрешните системи на тялото. Ако лезията не е широка и присъства само на една кост, прогнозата за лечението е благоприятна и почти винаги има положителен резултат.

Ако се диагностицира деформацията на костите на крайниците или фиброзната дисплазия на черепа, лечението трябва да започне незабавно, тъй като само по този начин е възможно да се запази максималното количество здрава костна тъкан. Не губете ценно време, свържете се с клиниката ни за качествени медицински грижи. Симптоматичните прояви винаги са разнообразни и така, където патологията не е намерена, лечението трябва да се избере поотделно.

Назначете среща

диагностика

Диагнозата се основава на анамнеза и рентгеново изследване. Последният е задължителен, тъй като е най-добрият начин да се проучи състоянието на скелета и неговите тъкани. Дори ако пациентът потърси помощ в първите етапи на заболяването, рентгеновите снимки ясно ще покажат центровете на деформация. На снимката тези области ще изглеждат като матирано стъкло и ще съдържат специфични включвания. В присъствието на един или повече фактори пациентът може да бъде изпратен до денситометрията и CT на костта.

Трябва да се помни, че в много ранен стадий, с малък брой симптоми и един малък фокус, дори диагностициране на заболяването с рентгенови лъчи, не винаги е лесно да се диагностицира болестта. За пълнота на картината и отстраняване на други възможни причини пациентът може да бъде препоръчан за консултации и изследвания от редица специалисти (кардиолог, онколог и др.).

Фиброзна дисплазия: противопоказания за операция

Хирургическата интервенция при лечението на фиброзна дисплазия има своите противопоказания и не се препоръчва за всички. Изборът на други методи за въздействие е когато:

  • Болестта започна да се развива, 1-2 от нейния фокус са все още малки и не носят особена заплаха
  • Става въпрос за бебето и местоположението на малко огнище не е подложено на силна компресия. В този случай е вероятно развитието на патологията да се сведе само по себе си, все пак все още се изисква постоянно медицинско наблюдение
  • Процесът се разпространява в голям мащаб и включва много кости. Такива пациенти се препоръчват други методи за лечение, включително медикаментозни.

Важно е да се: на някакъв етап не е намерена фиброзна дисплазия, противопоказания за нейното хирургично лечение - не е причина за отчаяние. Днес медицината има достатъчно възможности да даде положителни прогнози при случаи с най-широки лезии.

предотвратяване

Като превантивни мерки могат да се разглеждат общо подобрение на тялото :. физиотерапия, укрепване на мускулите корсет, масажи, кални бани, превенция на фрактурите, употребата на витамини и т.н. Препоръчително е да се откажат от лошите навици и да се избегне физическо претоварване.

Рискове и усложнения

Фиброзната дисплазия, чието лечение не се извършва навреме, често води до увреждане. Освен това, ефектът на разширени форми могат да бъдат: неопластични процеси (доброкачествени и злокачествени тумори), развитието на свързаните с тях заболявания (слух, зрение, сърце, и т.н.), прекомерен растеж хормон активност.

Не рискувайте здравето си, ако сте намерили фиброзна дисплазия на костите, лечението трябва да се възлагат само на висококвалифицирани специалисти, които се занимават с това заболяване в продължение на много години. Такава помощ тесен профил на правилното ниво ще осигури не навсякъде, докато в нашата клиника фиброзна дисплазия е една от ключовите области.

Фиброзна дисплазия на костите на черепа и скелета - симптоми, диагноза, лечение и профилактика

Фиброзна дисплазия на костите на черепа - това е рядко генетично заболяване, което се характеризира с втвърдяване на сухожилие структура на мускулите и сухожилията в засегнатите райони, а костни клетки се заменят с фиброзна тъкан в насипно състояние. Следи от лезии могат да се появят във всяка част на скелета. Локално, заболяването може да засегне както костите, така и няколкото.

Всъщност това заболяване се счита за тумор, но рядко се дегенерира в злокачествен тумор.

Причините за болестта на учените все още не са известни до края. Най-често заболяването се диагностицира при деца от раждането до 25 години. Това се дължи на растежа на костите и на целия организъм.

В тази статия ще научите какво е фиброзна дисплазия на костите на черепа, нейните видове и симптоми, както и лечението и усложняването на заболяването.

Какво представлява фиброзна дисплазия на костите на черепа?

Фиброзна дисплазия на костите на черепа

Болестта е описана за първи път през първата половина на 20-ти век. През 1927 г. руският хирург Брайцов прави доклад за клиничните, микроскопски и рогентологични признаци на фокална фиброзна костна дегенерация. През 1937 г. Албрайт описва мултифокална фиброзна дисплазия, съчетана с ендокринни разстройства и характерни кожни промени.

В литературата може да се случи фиброзна дисплазия под наименованията на болестта на Лихтенщайн, болестта на Лихтенщайн-Джафи или болестта на Лихтенщайн-Брайцов.

През същата година Албрехт описа мултифокална дисплазия в комбинация с преждевременно пубертета и размита кожна пигментация. Малко по-късно, Джаф и Лихтенщайн разследват еднофазови лезии и публикуват заключения за причините за появата им.

Етиология и патогенеза


Същността на това заболяване се свежда до развитието на лезии на костна тъкан, в които той се замества от лоши кръвоносни съдове с клетъчна влакнеста и фиброзна тъкан. Наред с това се отбелязва и неоплазма на костните структури; Въпреки това, този процес обикновено е несъвършен, характеризиращ се с нарушение на новообразуваната костната тъкан, разнообразие от неговата структура, появата на дефекти структури изразен резорбция промени.

Лезиите са ясно очертани от нормалната костна тъкан и могат да бъдат разположени във всяка област на скелета.

Поражението на лицевите кости на черепа и мозъка е описан като един от разновидностите на фиброзна дисплазия, наречена "кост leontiasis" или "gemikranioz". Първото име се дължи на богат на костите и влакнести израстъци, създавайки характеристика деформация на черепа, когато болният придобива сходство на главата на лъв. Терминът "хемикраноза" показва честотата на едностранно увреждане на черепа.

Трябва да се отбележи, че терминът "костна leontiasis" не отразява същността на процеса, и показва само външните прояви на деформация, която може да бъде от същия вид в техните различни природни pathologicoanatomic заболявания. Най-често тази деформация обаче придружава фиброзна дисплазия на костите на черепа.

Въпреки обширната литература за фиброзна дисплазия, истинската причина за това заболяване все още не е известна. Само една форма на дисплазия - синдром на Олбрайт - често се комбинира с хормонални нарушения. При други видове дисплазия няма надеждни ендокринни промени. При фиброзна дисплазия няма биохимични и хематологични промени, синдром на болка.

Фиброзната дисплазия се среща сред представители на всички континенти, но максималната честота на лезиите на черепа на лицето е отбелязана в Западна Африка. В повечето случаи заболяването започва в детска възраст и засяга предимно жени.

Влажната дисплазия е около 5% от всички доброкачествени костни лезии. Въпреки това, истинската честота не е известна, тъй като много пациенти нямат симптоми. Локализираната фиброзна дисплазия е 75-80% от случаите.

Фиброзна дисплазия е бавно растящо лезия, която обикновено се случва в периоди на растеж на костите и по този начин те често се наблюдават и при хора в ранното юношество и късно юношество. Фиброзна дисплазия, която се развива на няколко кости, 20-25% от всички случаи и при пациенти с тази форма, са склонни да показват симптоми на болестта в някои по-ранна възраст (средна възраст от 8 години).

Форми на фиброзна дисплазия


Има две основни форми на фиброзна дисплазия: моно-костни (с увреждане на една кост) и полиосеи (с поражение на няколко кости, обикновено разположени от едната страна на тялото). Полиосейната форма се развива в детството и може да се комбинира с ендокринни разстройства и меланоза на кожата (синдром на Олбрайт). Моно-костната форма може да се прояви във всяка възраст, при пациентите не се наблюдават ендокринопатии и пигментация на кожата.

Руските специалисти използват клиничната класификация на Zatsepin, която включва следните форми на заболяването:

  1. Интраосеумна форма. Може да бъде моно-кост или полиосал. В костта се образуват единични или множествени фокуси от фиброзна тъкан, в някои случаи се наблюдава костни дегенерации, но структурата на кортикалния слой се запазва, така че няма деформации.
  2. Общо увреждане на костите. Оставете всички елементи, включително кората и областта на медуларния канал. Поради пълното поражение, постепенно се формират деформации, често се появяват фрактури на умората. Обикновено се наблюдава полиосеумна лезия на дълги тубуларни кости.
  3. Туморна форма. Той е съпроводен от разпространение на огнища от влакнеста тъкан, които понякога достигат значителни размери. Рядко се среща.
  4. Синдром на Олбрайт. Poliossalnym показано малки или генерализирани костни лезии в комбинация с ендокринни заболявания, преждевременен пубертет при момичета, нарушение на телесни пропорции, фокална пигментация на кожата, тежки костни деформации на тялото и крайниците. Тя е придружена от прогресивни разстройства от различни органи и системи.
  5. Двупластова-хрущялна дисплазия. Появява се първичната дегенерация на хрущяла, често има дегенерация в хондросаркома.
  6. Obesvestvljajushchaja fibroma. Специалната форма на фиброзна дисплазия е много рядка, обикновено засяга пищяла.

Видове дисплазия в костите на черепа:

  • Склеротичен тип. Характерни за образуването на области на интензивно преструктуриране на костната тъкан, нейното уплътняване, най-често в основата на черепа, челната и горната част на костите, носните кости. Паранозните синуси в зоната на костен растеж напълно губят въздуха и се заместват с гъста структура на костната тъкан. Ако отбеляза костите, формиране орбита или носната кухина, напредва деформация и свиване на тези кухини, exophthalmos, нарушена назален дишане, неврологични симптоми поради компресия на нервните корени в стеснени канали. Лезиите са по-често едностранни или асиметрични. Чрез шевовете на покрива на черепа процесът обикновено не се разпространява.
  • Кистов тип. Най-често се развива в долната челюстна кост. "Кисти" са единични и множествени, често имат вълнообразен контур и ясен кортерен ръб, почти редовно закръглена форма. В зоните на просветление могат да се появят центрове за калцификация с малки точки или островчета с неструктурирана костна тъкан. Кожният слой по долния ръб на тялото на челюстта често се разкъсва отвътре, но не се прекъсва навсякъде. Отсъстват остеопороза и периостална реакция. Сегментите на уплътнена костна тъкан се редуват с зоните на избелване, но без остър сгъстяване на кортикалния слой.
  • Деформацията на черепа с болест на Пейджет се изразява в увеличаване на размера neurocranium причинява значително удебеляване на костите на цялото тяло. Кръвната кухина дори може да се понижи. Нормалната костна структура покритие изчезва, външната компактен диск драстично сгъсти става груба, и вместо на трабекуларния модел diploe появяват множество малки заоблени части кост уплътняване променлив с осветление зони.
    Костите на черепа на лицето обикновено са непроменени, а основната зона на черепа е склерозирана. Увеличената церебрална част на черепа изглежда виси над лицето. Предната черепна яма изпъква нагоре и турското седло се сплеска. Паранозните синуси имат необичайно голям обем. В допълнение към деформацията на кухината на церебралния череп, тазът и гръбначните органи се деформират също рязко.

Причини за болестта

"alt =" ">
Причините за развитието на това заболяване не са изучени до края. Обикновено се смята, че то се основава на тумор-подобни процеси, които са свързани с развитието на разстройство на остеогенния мезенхим.

Най-често има фиброзна дисплазия при деца (включително детски тумори фиброзна дисплазия е 10%), но също така се среща при възрастни и стари хора. Най-податливи на това заболяване са жените.

Фиброзната дисплазия се причинява от соматична мутация в гена GNAS1, локализирана на хромозома 20q13.2-13.3. Този ген кодира алфа-субединицата на стимулиращия протеин G, Gsα. Поради тази мутация, аминокиселината аргинин се заменя (протеин) в позиция 201 (R201) aminokislu на цистеин (R201C) или хистидин (R201H).

Този аномален протеин стимулира G1 цикличен аденозин монофосфат (AMP) и остеобласти (клетки) до по-висока скорост на ДНК синтеза, отколкото в нормалните клетки. Това води до образуването на влакнеста дезорганизирана костна матрица с образуването на примитивна костна тъкан, която не може да узрее в ламеларната кост. Процесът на самата минерализация също пада необичайно.

Симптомите на заболяването


За фиброзна дисплазия на скелета са характерни следните симптоми:

  1. повтарящи се фрактури, които се появяват при 30% от случаите на заболяване
  2. деформация на крайниците: оток, кривина на своята ос
  3. забавяне на растежа на костите в дължина
  4. комбинация с други заболявания: рудиментарен бъбрек, хипертиреоидизъм, вродена атрофия на оптичния нерв, фибромиоксидни тумори на тъканите.
Появата на деформацията директно зависи от степента на натиск върху костта. Например, промените в humerus и други големи кости на ръцете обикновено водят до удебеляване в засегната област. Ако промяната засяга фалангите на пръстите, те стават по-къси и приличат на пънове.

Външни прояви на фиброзна дисплазия:

  • Ако във фибулата се открие фиброзна дисплазия, крайникът обикновено остава без деформации.
  • Когато лезията е по-голяма от пероналната, костта е извита като сабер. Самият той расте много по-бавно, отколкото би трябвало. Такова съкращаване на крайника не може да повлияе на състоянието на гръбначния стълб.
  • Гърбът на пациента е огънат. Оста на тялото е особено нарушена, когато патологичният процес в бедрената кост и таза е едновременно.
  • Краката поддържат тежестта на цялото тяло. Такова натоварване не може да засегне отслабения влакнест процес на костната структура.

При форма с един фокус заболяването е по-малко болезнено и с по-малко увреждания. Измененията извън костната система не се спазват. Въпреки това, ако фокусът е доста голям и долната крайност е засегната, пациентът може да е в болка и пациентът е много вероятно да е куц, когато е натиснат. Има голяма умора на мястото на пролиферация на съединителната тъкан. Последното се забелязва при поражение на раменната кост със значителни натоварвания. Умората фрактури с тази форма също са напълно възможни.

Деформацията на долната част на скелета е по-силна от костта на горен крайник (например, раменна или радиация) на силна компресия. Когато костите на черепа, особено частта на лицето, се променят, растежът на структурите на съединителната тъкан води до типични промени, които обикновено се наричат ​​"лъвско лице". Заедно с "овчарската кост" тази проява е характерен външен признак за болестта на Брайцев.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това се случва рядко. Независимо от това са възможни следните прояви:

  1. Летаргия.
  2. Нарушаване на интелектуалното развитие.
  3. Angiodystonia.
  4. Главоболие.
  5. Виене на свят.
  6. Знаци на "челната психика".
  7. Нарушаване на бинокулярно зрение.
  8. Окуломоторни патологии.

Визуално определените exophthalmos (смесване, "огъване" очната ябълка), хипертелоризъм око (ненормално увеличи разстоянието между сдвоените органи, в този случай, орбитите на очите), удебеляване челото.

симптоми


Изразените вродени деформации обикновено липсват. С полиосалната форма първите симптоми се появяват в детството. Поражението на костите е придружено от ендокринопатии, пигментация на кожата и нарушаване на сърдечно-съдовата система.

Проявите на заболяването са доста различни, най-постоянните признаци са малка болка (обикновено в бедрата) и прогресивни деформации. Понякога болестта се диагностицира само ако възникне патологична фрактура.

Обикновено, в полиосеумна форма, тубуларните кости са увредени: тибиална, бедрена, перонеална, брахиална, радиална и улнарна. От плоските кости, костите на таза, костите на черепа, гръбначният стълб, ребрата и ноктите често страдат. Често се открива увреждане на костите на ръцете и краката, докато костите на китките остават непокътнати. Степента на деформация зависи от местоположението на огнищата на фиброзна дисплазия. Когато възникне процес в тръбните кости на горните крайници, обикновено се наблюдава само тяхното клюатно разширение. Когато фалангата е засегната, пръстите са скъсени, те изглеждат "нарязани на разстояние".

Костите на долните крайници са извити под тежестта на тялото, настъпват характерни деформации. Особено рязко деформирана бедрената кост, в половината от случаите разкри своята мазнина. Поради постепенното кривината на проксималната кост приема формата на бумеранг (персонал овчарска, стик за хокей), по-голям трохантер "измести" нагоре, понякога достигайки нивото на тазовите кости. Вратът на бедрото се деформира, има глупост. Скъсяването на бедрото може да бъде от 1 до 10 см.

При формирането на фокуса във фибулата няма деформация на крайника, като при увреждане на пищяла може да се наблюдава заоблено кривина на тибията или забавяне на растежа на костите по дължина. Скъсяването обикновено е по-слабо изразено, отколкото с фокус в бедрената кост. Фиброзната дисплазия на илеума и исхиевите кости причинява деформация на тазовия пръстен. Това, от своя страна, оказва негативно влияние върху гръбначния стълб, предизвиквайки нарушения на позата, сколиоза или кифоза. Ситуацията се влошава, ако процесът едновременно засяга костите на тазобедрената и тазова тъкан, тъй като в такива случаи оста на тялото е още по-нарушена и натоварването на гръбначния стълб се увеличава.

Моно-костната форма продължава по-благоприятно, няма извънредни патологични прояви. Тежестта и естеството на щамовете са силно променливи, в зависимост от местоположението, размера и характеристиките на унищожаване на огнището (общо или вътрекостни). Възможно е да има болка, глупост и умора след натоварването на засегнатия сегмент. Както при полиосалната форма, са възможни патологични фрактури.

диагностика


Диагнозата се прави въз основа на клиничната картина и данните от рентгеновото изследване. В началния етап върху рентгеновите изображения в областта на диафизата или метафизата на засегнатата кост се идентифицират зони, които приличат на матирано стъкло. После засегнатата зона придобива характерен оцветяващ вид: огнищата на уплътняване се редуват с областите на просветление. Деформацията е ясно видима. Когато се открие единичен фокус, трябва да се изключат множество костни лезии, които могат да бъдат асимптоматични в началните етапи, така че пациентите да бъдат насочени към денситометрия. Ако има подозрителни зони, се извършват рентгенови лъчи, ако е необходимо, се използват CT сканирания.

Трябва да се има предвид, че фиброзна дисплазия, особено моно-кост, може да доведе до значителни затруднения в диагностичния процес. При леко изразена клинична симптоматика често се изисква продължително динамично наблюдение. За да се изключат други заболявания и да се оцени състоянието на различните органи и системи, може да се изискват консултации с фтизиат, онколог, терапевт, кардиолог, ендокринолог и други специалисти.

Клинично изследване

При фиброзна костна дисплазия се отбелязва дъгообразно или ъглово огъване на оста на дълги тръбни кости. В някои случаи ендогенният произход на такива деформации е ясно изразен, т.е. не са свързани с механични причини: например, не кокса вара, което може да е следствие от промени в механичните свойства на костната тъкан и кокса вага.

Деформациите на костите с моносолната форма на PD са обикновено по-слабо изразени, отколкото в полиосеята. В някои случаи, дори при единична костна форма на PD, има няколко петна и пигментация на кожата.

Радиационна диагностика

На огнища на фиброзна дисплазия на костите често показва признаци afunktsionalnogo безредно образуване на кости, което се случва на базата на skeletogenic съединителна тъкан. Той се проявява в областите на уплътняване на фона на централен или ексцентричен дефект на костната тъкан. Плътността на лезията се определя от размера на груби кост влакна в него и неговата степен на минерализация, уплътнението не достигне такава голяма степен, в костите на черепа и може да бъде хомогенен или отлага нехомогенно.
Тя често се характеризира като лесна "облачност" на областта на просветлението. Понякога се сравнява с клубове за цигарен дим, но често се нарича замръзнал печат. Трабекуларният модел, който се намира във фокуса на ПД, обикновено не е толкова ясно очертан като, например, с костната киста, "замъглено". Трабекуларният образец може също да имитира костните хребети по протежение на ендокортичната повърхност.

Костната структура в лезиите изглежда аморфна. Коричният слой на места може да не се изтънява, но се сгъстява.

КТ се използва главно за изясняване на разпространението на лезии, особено в сложни анатомични области. Кисти, включително вторични АКС на фона на фиброзна костна дисплазия, се характеризират с типичен сигнал за течност с всички импулсни последователности. Ако PD не е усложнена от фрактура или кисти, сигналът от магнитния резонанс е относително хомогенен. След контраст, в 75% от случаите се отбелязва централното усилване на фокусиращия сигнален сигнал, а в 25% - периферната граница на усилването.

Диференциална диагностика

Poliossalnuyu форма на фиброзна дисплазия на костите е необходимо да се направи разграничение на заболяването Ollier, редки няколко локализации на Т-сметки, кистозна ангиома, LCG. За разлика от хиперпаратиреоидната остеодистрофия, при PD, лезията на скелета не е системна, клиничните и лабораторните признаци се различават. Въпреки това, описаните специфични случаи, комбиниращи PD с първичен хиперпаратироидизъм, и ICT nefrotubulopatiyami (в последния случай могат да бъдат комбинирани с FD остеомалация).

Трябва да се има предвид, че фиброзна костна дисплазия е най-честата доброкачествена лезия на ребрата.

В повечето случаи обаче е възможно да се отбележат някои отличителни черти. Например, дъговидно или ъглово огъване на оста на дълъг тубуларен кост при други заболявания на изследваната група възниква само след предишна патологична фрактура.

лечение


През 2006 г. генът е открит, поради мутацията на която има фиброзна дисплазия. Днес работата продължава да открива възможността за блокиране на тази мутация, но всичко това остава на ниво предварителни лабораторни изследвания. Понастоящем е невъзможно да се предотврати развитието на фиброзна костна дисплазия и нейното лечение основно се състои в хирургично отстраняване на деформираните тъкани и тяхното заместване с присадки.

Лечението на фиброзна дисплазия на костите е свързано с различни трудности. Най-големият от тях е, че няма средства за патогенетична терапия, тъй като болестта е свързана с нарушение на ембрионалното развитие. Освен това причинителите на тази патология не са напълно известни.

Така че Schlumberger вярва, че основата на фиброзна остеодиплазия е перверзните реакции на костната тъкан до травматични увреждания. Не всички пациенти имат нормални остеобласти, за да компенсират напълно дефекта в костите. Някой развива незряла тъкан, която е свързана с развитието на болестта.

Някои автори се опитват да обяснят патологичните промени, които възникват в резултат на неправилното функциониране на ендокринната система. В потвърждение те донесоха синдром на Олбрайт. Въпреки това, не са открити ендокринни нарушения при всички пациенти. Реклингхаузен счита тази патология за локално проявление на неврофиброматоза. Понастоящем е приета условна концепция за причините и механизмите на развитие на това заболяване.

Смята се, че тази ембрионална аномалия, която се реализира след раждането, се дължи на наличието на вродено неврологично разстройство. Това се потвърждава от наличието на централни разстройства в хипофизната и надбъбречната кора. Това обстоятелство може да открие нови възможности за лечение (използване на някои фармакологични препарати с ендокринна активност).

Основната задача при лечението на такива пациенти е да се намали тежестта на проявите на тази патология и да се подобри възможността за самообслужване и извършване на професионални дейности. За да се постигне това, в повечето случаи се използва ортопедично лечение.

Също така много важни са мерките за предотвратяване на патологично възникващи фрактури. В този случай, тактиката ще се определя от минералната плътност на костта, нивото на калций и фосфор в кръвта. Хирургичните методи за лечение на фиброзна костна дисплазия не са рутинни. За тяхното използване съществуват някои индикации, когато вероятността за получаване на най-благоприятния резултат е висока.

Основните индикации са:

  • Бързо нарастване на патологичния фокус
  • Синдром на персистираща болка, свързан с фиброзна остеодисплазия
  • Наличие на фрактура на специфична локализация, в която съществува огромна заплаха за живота на пациента
  • Наличие на фокални кисти.

Основните етапи на хирургичното лечение са следните:

  1. Отстраняване на част от костите, засегнати от патологичния процес
  2. Изтриване на съдържание
  3. Запълване на образуваната кухина с хомограф
  4. Дълъг период на имобилизиране на крайника за образуване на силен калус.

В детството най-често използва радикална хирургия. Тя цели напълно да ограничи разпространението на болестта. Допълнително растеж на костите се осигурява чрез стимулиране на остеобласти. Ако се създават фалшиви стави независимо от възрастта на пациента, се използва апаратът на Илиазаров. Те помагат да се предотврати скъсяването на крайника.

Вълна дисплазия на черепа

"alt =" ">
Пролиферацията на фиброзна тъкан в областта на черепа винаги води до нейната деформация и асиметрия, но по-точни проявления се определят от локализирането на фокуса:

  • Загубата на челюстта се характеризира със сгъстяване и визуално разширение на горната или долната част на лицето. Влажната дисплазия на долната челюст е по-често. Той се развива близо до големи и малки молари и прилича на подуване на бузите.
  • Патологията в челото или горната част на главата е особено опасна, тъй като може да причини изместване на костната плоча и натиск върху мозъка
  • На фона на ендокринните разстройства заболяването може да предизвика растеж на фиброзна тъкан в основата на черепа и повреда в хипофизната жлеза.
Последици: диспропорция на организма, локална пигментация, комуникационна недостатъчност в работата на вътрешните органи и системи.

Фиброзна дисплазия на бедрената кост

Тъй като бедрената кост е постоянно подложена на голям физически стрес, деформационните процеси в структурата й бързо стават забележими. Обикновено те се характеризират с изкривяване на бедрото навън и скъсяване на крайника. На първите етапи това води до промяна в ходенето, след това до тежко глухота. Костни изкривявания предизвикват развитието на остеоартрит, което още повече натоварва ситуацията.

Тъй като промените в бедрената кост се отразяват в работата на целия скелет, особено е важно да се идентифицира патологията в началния етап. Все пак, когато не се открие фиброзна дисплазия на бедрената кост, лечението трябва непременно да включва хирургическа интервенция. Струва си да се каже, че в повечето случаи тя е успешна и не води до усложнения.

Фиброзна дисплазия на пищяла

Загубата на тибията като правило, дълго остава незабелязана и не води до силна деформация на крайника. Дори болката често не се случва веднага, но само след известно време. В сравнение с по-горе случай, при диагностицирането на фиброзна дисплазия фибулата, лечението е по-бързо и по-ефективно, а също така включва операция с резекция и трансплантация.

Ако се диагностицира деформацията на костите на крайниците или фиброзната дисплазия на черепа, лечението трябва да започне незабавно, тъй като само по този начин е възможно да се запази максималното количество здрава костна тъкан. Не губете ценно време, свържете се с клиниката ни за качествени медицински грижи. Симптоматичните прояви винаги са разнообразни и така, където патологията не е намерена, лечението трябва да се избере поотделно.

Противопоказания за операция

Хирургическата интервенция при лечението на фиброзна дисплазия има своите противопоказания и не се препоръчва за всички. Изборът на други методи за въздействие е когато:

  1. Болестта започна да се развива, 1-2 от нейния фокус са все още малки и не носят особена заплаха
  2. Става въпрос за бебето и местоположението на малко огнище не е подложено на силна компресия. В този случай е вероятно развитието на патологията да се сведе само по себе си, все пак все още се изисква постоянно медицинско наблюдение
  3. Процесът се разпространява в голям мащаб и включва много кости. Такива пациенти се препоръчват други методи за лечение, включително медикаментозни.
Важно: на който и да е етап не се открива фиброзна дисплазия, противопоказанията за нейното хирургично лечение не са причина за отчаяние.

Последици от пренебрегната патология

Преждевременното лечение на лекар предизвиква следните усложнения:

  • Злокачествена трансформация - тумори, хондросаркоми, остеосаркоми, фибросаркоми.
  • На фона на заболяването се развива съпътстваща патология - увреждане на слуха и зрението, появяват се мигрени, се развива ракитизъм, нарушава се сърдечният ритъм.
  • Гиганизъм и акромегалия - повишена активност на хормона на растежа.

Прогнозите на лекарите често са разочароващи. Въпреки че в повечето случаи това не е фатално заболяване, то често води до увреждане.

На фона на честите фрактури естественото фиксиране на скелета се нарушава, общото съотношение на структурата на тялото се нарушава. В същото време, при единични или малки фокуси на фиброзна костна дисплазия, прогнозите са положителни. Това не е опасно и не представлява заплаха.

Отчитане на около 5,5% от всички заболявания на костите и 9,5% на доброкачествени тумори на костите (данни, предоставени от Волков MV) заболяване, въпреки това заслужава повече внимание. Всяка година все повече деца и възрастни хора се разболяват.

Неправилно образуваните костни органи понижават функцията на скелетната подпора. Тази аномалия се придружава не само от деформация на костта, но и от чести фрактури. При множествената локализация може да доведе до увреждане.

усложнения

Честотата на повторение на фиброзна дисплазия, дори след изстъргване и костна пластика, е висока. Въпреки това, повечето единични лезии се стабилизират със скелетна зрялост. По правило единичната форма не се трансформира в множествено число.

Много форми могат да бъдат много сериозни (в своите прояви), но също така (най-често) се стабилизират по време на пубертета. Независимо от това, съществуващите деформации могат да прогресират.

В допълнение към фрактури, тежката форма на фиброзна дисплазия може да предизвика следното:

  1. Деформация на костите. Засегнатата кост може да се изкриви в слабост. Когато гърбът е засегнат, има вероятност да се развие сколиоза - патологична кривина на гръбначния стълб.
  2. Загуба на зрение и слуха. Болестта може да засегне костите около нервите, които водят до очите и ушите. Загубата на зрението и слуха може да доведе до тежка форма на деформация на костите на лицевия скелет, но такова усложнение е рядко.
  3. Артрит. Когато деформират костите на долните крайници и тазовите кости в ставите, може да се развие артрит.
  4. Злокачествени неоплазми. В редки случаи може да се развие злокачествен тумор на засегнатата област на костта. Това рядко усложнение обикновено се наблюдава само при пациенти, които преди това са подложени на радиотерапия.

При отсъствие на лечение, особено в полиосалната форма, могат да възникнат брутни деформиращи паразити. Понякога огнищата на дисплазия се израждат в доброкачествени тумори (гигантски клетъчен тумор или не-делегирана фиброма). При възрастни са описани няколко случая на злокачествена дегенерация в остеогенен сарком.



Следваща Статия
Подаване - симптоми и лечение вкъщи