Миастения гравис - какво е това заболяване?


Миастения гравис е едно от автоимунните хронични заболявания. Характеризира се с намаляване на мускулния тонус и бърза умора. Кодът на ICD 10 при това заболяване е G70, той е в същата група с различни нарушения на нервно-мускулните влакна.

За първи път подобна държава е описана още през 17-и век, а наскоро броят на хората, които се сблъскаха с нея, се е увеличил. Миастения гравис е напълно наричаме това заболяване е по-често при жените и се развива на възраст между 20-30 години между, при деца е много рядко. Ако болестта не се лекува, тя постепенно се развива, което във времето може да доведе до смъртта на пациента.

Причини за болестта

Миастения гравис е слабо разбрана болест. Смята се, че е от генетичен характер. Работата на гена, отговорна за работата на нервно-мускулните влакна, е нарушена. Обикновено тези съединения, наречени синапси, предават импулси от нервите на мускулите, което ги кара да се свиват. Този процес се регулира от различни биохимични реакции, включващи медиатора ацетилхолин и ензима хилинестераза.

Патогенезата на заболяването е сложна: в някои случаи е нарушена работата на тимуса и хипоталамуса, които са отговорни за синтеза на тези вещества. Ако се произвежда твърде малко ацетилхолин или се получава много холинестераза, нервните импулси се блокират и мускулите не могат да изпълняват функциите си.

Причините за такова нарушение са неуспехи в работата на имунната система, когато тялото произвежда антитела към клетките си и унищожава ацетилхолин. Това може да се случи след студено или инфекциозно заболяване, тежък стрес, хормонална недостатъчност или отслабване на тялото поради претоварване.

Симптомите на заболяването

Основният симптом на заболяването е повишена мускулна умора. В процеса на физическа работа, особено при повтарящи се движения, мускулната слабост постепенно се натрупва, което във времето може да доведе до пареза или парализа. Но след почивка тези симптоми на миастения gravis изчезват и сутрин пациентите се чувстват много добре в продължение на няколко часа. На различни етапи и форми на болестта има такива признаци:

  • двойно виждане в очите;
  • птоза - спускане на горния клепач;
  • капе;
  • промяна на гласа;
  • нарушаване на функциите за дъвчене, бърза умора при ядене на твърди храни;
  • задушаване на храната;
  • затруднено дишане;
  • лоши изражения на лицето;
  • промяна на походката;
  • слабост на мускулите на крайниците и шията;
  • суха кожа.

Форми на миастения гравис

Това заболяване се развива по различни начини. миастения започва най-често със слаби очите и лицевите мускули, то това е нарушение на комбинация на мускулите на врата и багажника. Но някои хора имат само някои признаци на болестта. В съответствие с това съществуват няколко вида миастения гравис.

  1. Очната форма се характеризира с поражение на черепните нерви. Първият признак на това е пропускането на горния клепач, най-често първо от едната страна. Пациентът се оплаква от удвояване в очите, затруднено придвижване на очните топки.
  2. Булбарната форма на миастения гравис е победата на маскиращите и поглъщащите мускули. В допълнение към нарушенията на тези функции, пациентът го променя, гласът става ниска, изсумтяваше, когато има трудности при произнасянето на определени звуци, като "р" или "б".
  3. Но най-често има генерализирана форма на заболяването, при което първо се засягат очните мускули, след това процесът се простира до врата, горната и долната част на крайниците. Хълбоците и мускулите на ръцете са особено засегнати, за пациента е трудно да се изкачи по стълбите, да държи предмети. Опасността от тази форма на болестта е, че слабостта се разпространява в дихателните мускули.

Как се определя болестта?

В допълнение към оплакванията на пациентите и събирането на анамнеза диагнозата миастения включва различни тестове, хардуерни изследвания и тестове.

Електромиографията помага да се определи отговора на мускулите на товара, а CT или MRI показва липсата на заболявания, които могат да причинят подобни симптоми. Всъщност миастеновият синдром се наблюдава при енцефалит, менингит, рак, ботулизъм, тиреотоксикоза. Но разликата в този случай на миастения, които рядко се отразява на лицевите мускули, както и по време на електромиография наблюдава да не се забави и увеличаване на капацитета на мускулите след многократно стимулация.

Също така трябва да бъде навременно разграничаване на миастения гравис от мускулна дистрофия на Дюшен, въпреки че симптомите са различни. Мускулната дистрофия се проявява главно при момчетата и започва още през детството.

Най-често за диагностицирането се прави имунологичен тест за определяне на антитела към ацетилхолин и се провежда просерилов тест. Значението му е, че след интрамускулно приложение на 1 мл "неостигмин" състояние на подготовка на пациента за 30 минути значително подобрени, и след 2-3 часа симптомите се връщат.

Много важен метод за диагностициране на миастения гравис са различни тестове, които разкриват степента на мускулна слабост, както и кои са по-засегнати. Тъй като умората се увеличава след многократни движения, тези тестове могат да бъдат ефективни:

  • ако попитате пациента да гледа или да изчезне поне 30 секунди, в очите се появяват птоза и двойно виждане;
  • За да провокира дизастерия и да намали силата на гласа, трябва да помолите пациента да прочете нещо на глас;
  • за да разберете слабостта на мускулите на шията е възможно, ако пациентът лежи на гърба си и вдигне главата си, той не може да го задържи повече от минута;
  • понякога с миастения проявява феномена М. Волкер - многократно повтарящо се изтръскване и изстискване на ръцете предизвиква увеличение на птозата.

Кризи на заболяването

Миастения гравис е хронично заболяване, той непрекъснато напредва. Ако пациентът не получи подходящо лечение, състоянието му се влошава. Остра форма на болестта може да бъде придружена от появата на миастенова криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва остра слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е трудно, палпитацията става по-честа, често се наблюдава слюнка. Поради парализа на дихателните мускули пациентът може да умре.

При предозиране на антихолинестеразни лекарства може да се появи холинергична криза. Тя се изразява в забавянето на сърдечния ритъм, спадане на слюнката, конвулсии, повишена чревна перисталтика. Това състояние също заплашва живота на пациента, така че се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да бъде премахнато и мускулно да влезе в неговия антитоден разтвор - атропин.

Как да се лекува болестта

Миастения гравис е сериозно заболяване, което изисква постоянен медицински контрол и лечение. Често това води до увреждане на пациента. Но правилното лечение на миастения гравис помага да се постигне дългосрочна ремисия. Основната посока на терапията е използването на лекарства, които блокират холинестеразата. Най-ефективни за миастения гравис са "Калимин", "Оксазил", "Просерин", "Галантамин", "Амбения". Те трябва да се използват дълго време, като се редуват различни начини.

калиеви добавки увеличават ефекта на тези лекарства и подобряване на контрактилитета на мускулите, така че те също така са предвидени, например, "Калиев-normin" или "поташ". Помага за укрепване на действието на антихолинестеразните агенти и на диуретика "Veroshpiron".

Генерализираната миастения гравис изисква по-сериозно лечение. В тежки случаи се използват хормонални средства. Най-често това е "преднизолон" или лекарство, което се основава на него "Metipred". Обикновено назначавате 12-16 таблетки дневно сутрин всеки ден. Ако след няколко месеца има постоянна ремисия, дозата постепенно се намалява.

Напоследък миастения гравис също е лекувана с импулсна терапия. Този метод се състои в въвеждането на високи дози Metipred в рамките на 3-5 дни. Ако е възможно да се постигне ремисия, лекарството постепенно се анулира. Но понякога трябва да го приемате за дълго време, често в продължение на няколко години, 60 mg през ден.

Цитостатичните имуносупресори се използват също за лечение на такива пациенти. "Азатиоприн" е необходим, за да се блокират имуноглобулините и да се намали концентрацията на антитела към ацетилхолин. "Циклофосфамид" и "Метотрексат" инхибират тяхната активност. Такова лечение е показано за пациенти, които са противопоказани при глюкокортикоиди. Но понякога тези лекарства се редуват.

Като спомагателна терапия може да се използва за подобряване на метаболизма в мускулната тъкан. Тези калциеви препарати, "ефедрин", "метионин", глутаминова киселина, токоферол ацетат, витамини от група Б. Лечение народната медицина не е приложим, тъй като много билкови лекарства са противопоказни пациенти. Допускат се тонни растения: женшен, Шисандра и други по препоръка на лекар.

Миастеничната криза задължително изисква пациентът да бъде хоспитализиран в катедрата по неврология. Там се провежда плазмафереза ​​за пречистване на кръв от антитела и изкуствена вентилация на белите дробове. За по-бързо усъвършенстване на състоянието влизате в "Просерин", "Ефедрин" и имуноглобулини.

При липсата на ефект на консервативната терапия и прогресивния ход на заболяването се използва хирургично лечение. Тимектомията е премахването на тимусната жлеза. При 70% от пациентите след операцията се наблюдава подобрение. Но трудността е, че анестезията с тази болест има характеристики.

Много лекарства са противопоказани за такива пациенти, особено мускулни релаксанти и транквиланти, както и морфин и бензодиазепини. Следователно операцията се извършва в сериозно състояние на пациента и само при пациенти на възраст под 70 години.

Правила за поведение с миастения гравис

Ако са диагностицирани навреме, а пациентът да отговаря на всички изисквания на лекар, качеството му на работа и живот не се променят. Лечението на миастения гравис се състои в постоянното приемане на специални лекарства и спазването на определени правила.

Забранено е пациентите да се слънчеви бани, да извършват тежка физическа работа и да пият лекарства без съвет от лекар. Пациентите трябва непременно да знаят какви противопоказания за миастения гравис са за приемане на лекарства. Много лекарства могат да причинят усложнения от хода на заболяването или от развитието на миастеновата криза. Това са такива лекарства:

  • всички препарати от магнезий и литий;
  • мускулни релаксанти, особено курароподобни;
  • транквиланти, невролептици, барбитурати и бензодиазепини;
  • Много антибиотици, например, "неомицин", "гентамицин", "норфлоксацин", "пеницилин", "Тетрациклин" и други;
  • всички диуретици, с изключение на "Veroshpirona";
  • "Лидокаин", "Хинин", орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Възможно ли е лечението на миастения гравис?

Преди това това заболяване се считало за нелечимо, 30% от случаите завършили с фатален изход. Сега прогнозата за миастения е по-благоприятна. При правилния подход към терапията повече от 80% от пациентите изпитват персистираща ремисия. Те могат да продължат да живеят нормален живот и дори да остават функционални. Може да възникне трайна нетрудоспособност или дори смърт на пациент, ако лекарят не се свърже с лекар навреме или не се спазва предписаното лечение.

За заболяване като миастения гравис, мнозина дори не чуват. Ето защо, не винаги навреме, потърсете медицинска помощ. Това е опасно, тъй като може да причини усложнения. Но правилното лечение и спазването на всички препоръки на лекаря ще помогне на пациента да води нормален начин на живот.

Миастения гравис

14 декември 2011 г.

Миастения гравис Е болест, която засяга мускули и нерви. Основната характеристика на това условие е мускулна слабост. Миастения гравис също се нарича астениева бълбова парализа. На първо място, това заболяване засяга мускулите човек, едно око, устни, език, врат, и фаринкса. Въпреки това процесът на поражението може да изпревари всеки мускул в тялото.

Това заболяване се развива поради трудността от предаване от нервите на сигнала, който трябва да управлява мускулите. Има патология поради нарушение в тялото на обмена ацетилхолин. Ако разгледаме човешкото тяло като цяло, то е доста сложен електрохимичен механизъм, който се движи с помощта на мускулна работа. По този начин, работата на крайниците на човек предвижда скелетната мускулатура, дейност на вътрешните органи и съдове - гладка мускулатура. За мускулите на скелетните мускули се предават сигнали чрез моторните нерви. Електрическият импулс на мястото, където нервът е прикрепен към мускула, се предава с помощта на ацетилхолин, специално химическо вещество. Ацетилхолинът идва от нерва в празнината между нерва и мускула, което води до електрически разряд, който осигурява мускулна контракция. В случай на проявление на миастения гравис, в организма се появяват промени в системата на синтез и освобождаване на дадено химично вещество. Вследствие на това, следващият импулс всеки път по-трудно да се приближи до мускула, така че става по-трудно да се правят движения на лицето. По-късно мускулните движения спират напълно. Това състояние се нарича синдром на патологична мускулна умора.

Причини за миастения гравис

Към днешна дата специалистите не разполагат с ясна информация за това, какво точно провокира появата на симптоми на миастения в даден човек. Миастения гравис е а автоимунно заболяване, тъй като в серума на пациентите се откриват множество автоантитела. Лекарите определят определен брой семейни случаи на миастения гравис, но няма доказателства за влиянието на наследствения фактор върху проявата на заболяването. Често достатъчно миастения гравис се проявява паралелно с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Също така, миастеничният синдром може да възникне при пациенти, които се оплакват от органични заболявания на нервната система, polidermatomiozit, онкологични заболявания. По-често миастенията се влияе от представители на жените. По правило заболяването се проявява при хора на възраст от 20 до 30 години. По принцип заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. През последните години експертите показаха значителен интерес към това заболяване поради високата честота на миастения гравис при деца и млади хора, което доведе до последващо увреждане. За първи път тази болест е описана преди повече от век.

Симптомите на миастения гравис

В повечето случаи заболяването започва да се проявява постепенно понижаване на клепачите. Към вечерта човек започва да се удвоява в очите, гласът му се променя. Също така гласът може да се промени след относително сот вербалното натоварване на гласа. Много често миастения гравис се проявява повишена умораПо този начин, пациентите често забелязват, че след премахването на чувство легло доста добре, но след елементарни действия сутрешния тоалет те се чувстват уморени след тежката работа. С оглед на слабостта на очните мускули в човек, диплопия и кривогледство, и симптомите на това състояние са най-силно изразени в края на деня. Често, с миастения, пациентът мускулна слабост - лице и дъвчене. В този случай човек също се чувства слабост на мускулите на езика. В процеса на прогресиране на миастения, понякога се засяга и стрилата мускулатура на крайниците, както и на шията. В резултат на такива промени, генерализирана слабост.

За миастения характеристиките са динамични, лабилност на симптомите. Те се усилват в процеса на четене, опитват се да поставят поглед върху определена тема, както и със силно физическо натоварване. Приема се да се прави разграничение обобщен и миастения гравис. В обобщената форма на заболяването, респираторни нарушения.

Лице, което страда от миастения гравис, се чувства по-добре през студения сезон и в топлината на неговото състояние се влошава. След известно време, разпределено за почивка, възстановяването на силите се случва толкова бързо, колкото загубата им. Много често миастения гравис се появява в продължение на няколко години, докато човек не подозира състоянието му. Но въпреки това с оглед на прогресията на гроба миастения заболяването рано или късно ще се обяви.

При пациенти с миастения гравис в детството се наблюдават оплаквания от висока степен на умора. Децата могат необичайно да покриват клепачите си, да падат по време на прекалено бързо ходене или бягане, да пуснат куфарче, защото е невъзможно да се държи в ръцете им. Мускулната слабост при децата бързо напредва.

В хода на заболяването могат да възникнат миастенични епизоди - нарушения, които се появяват за кратък период от време и последващи спонтанни ремисии. Характерни са миастеновите състояния, при които симптомите на болестта се проявяват стабилно от дълго време. Състоянието на пациентите може да се влоши драстично: понякога това се случва криза с генерализирана мускулна слабост. В същото време, околомоторна и блестящи симптоми, проблеми с дишането, психомоторно възбуждане, което се променя отпуснатост, вегетативни разстройства. Това състояние застрашава последващото развитие на остри хипоксия мозъка и умствени разстройства.

Усложнения на миастения гравис

С помощта на ацетилхолин, както е описано по-горе, функционират човешките респираторни мускули. Поради това, поради проблеми с функционирането на тези мускули може да се стигне до рязко нарушение на дишането до и включително спиране. В резултат на това може да възникне фатален изход. Специално внимание възрастните винаги трябва да показват на оплакванията на детето. С развитието на детска миастения гравис, детето често се оплаква, че не може да педали на велосипеда, да се катери на височината и т.н. Важно е да се разберат причините за това състояние, тъй като при миастения при деца, дишащата недостатъчност се развива внезапно.

Диагностика на миастения гравис

Обикновено процесът на диагностициране на това заболяване започва с оплакванията на пациента за високо ниво на умора, прогресирането на симптомите до края на деня и в процеса на активно физическо натоварване. За да се установи точна диагноза в такива случаи, специалистът провежда просеринов тест. Пациентът се инжектира подкожно с 1-2 ml от 0.05% разтвор неостигмин, след това в случай на миастения гравис след 30-60 минути симптомите намаляват драстично. За миастения гравис, състоянието на промяна в електрическата възбудимост на мускулите също е типично. За да се определи това състояние, мускулите се стимулират с ток, докато има бързо изчерпване на мускулната контракция по време на повтарящи се дразнения. След известно време, разпределено за почивка, възбудимостта на мускулите отново се възстановява. Експерти смятат, че електромиографското изследване е един от най-информативните методи за изследване.

В процеса на определяне на диагнозата е важно да се направи диференциална диагноза с тумор на мозъка, със стволови енцефалити, основен менингит, миопатия, нарушение на кръвообращението в мозъка, полимиозит.

Лечение на миастения гравис

На първо място всички терапевтични мерки са насочени към корекцията на ацетилхолин дефицит, както и суспензията на автоимунен процес. За компенсиране на нервно-мускулни нарушения се използват антихолинестеразни лекарства. Специалист за изследване на заболявания и индивидуално определя оптималната доза изравнителната ръководи тежестта на симптомите, клинична форма на заболяването, отговор на дадено лекарство.

Ако пациентът е диагностициран с фарингеална или очна форма на миастения гравис, ефективните лекарства ще бъдат лекарства неостигмин метилсулфатната, пиридостигмин бромид, oksazil. В някои случаи, veroshpiron, хлорид или калиев оротат, ефедрин. Лекарят избира дозите за приемане на тези лекарства поотделно. Важно е да се отбележи, че големите дози антихолинестеразни лекарства може да провокира холинергична криза. В случай на миастенова криза, пациентът спешно се прилага интравенозно неостигмин метилсулфатната.

В допълнение към традиционното лечение с лекарства, пациентите с миастения са предписани методи за тимектомия, рентгеново лечение и хормонална терапия. тимоктомия Използван ли е хирургически метод за лечение за лечение на пациенти, които все още не са навършили 60 години. Основното условие за прилагането на този метод е задоволителното човешко състояние. В присъствието на тумор на тимусната жлеза този метод има абсолютни показания. След извършване на непълна тимектомия се предписва лъчетерапия за областта на тимусната жлеза. Този метод се използва и при пациенти с очно заболяване, както и при пациенти с противопоказания на операция (главно пациенти в старческа възраст). При тежка генерализирана миастения, лечение с имуносупресивни лекарства. По принцип на пациентите се предписват кортикостероиди, дозата и продължителността на лечението се определят от специалиста поотделно.

При пациенти с миастения, спонтанни ремисии могат да се появят периодично, но в повечето случаи заболяването се изостря многократно. Продължителността на заболяването може да се промени по време на от бременността. Понякога състоянието се подобрява, но в някои случаи има влошаване на симптомите.

Профилактика на миастения гравис

Досега няма окончателна информация за причините за миастения гравис. Следователно не съществуват адекватни превантивни мерки. Има обаче някои доказателства, че причините за развитието на такава болест често стават прехвърлени инфекции, черепно-мозъчна травма, напрежения, умствен стрес. Следователно, мерките за предотвратяване на миастения гравис трябва да се считат за защита от описаните по-горе условия.

Миастения гравис: симптоми и лечение

Миастения гравис - основните симптоми:

  • Мускулна слабост
  • Атрофия на мускулите
  • Повишено слюноотделяне
  • Загуба на глас
  • поглъщане разстройство
  • Затруднено дишане
  • Трудност при извършване на движения
  • дрезгавост
  • Смисъл на речта
  • Пропускане на горния клепач
  • Неподчинение на мускулите
  • Появата на дълбоки бръчки
  • Повишена мускулна умора
  • Промяна на изражението на лицето
  • Увредено дъвчене

Миастения гравис - невромускулно заболяване с типичен хронично-рецидивиращ или хронично-прогресивен курс. Миастения гравис, което симптоми включват бързо ненормална умора, в зависимост от региона на набразден мускул, може да прогресира до този вид състояние, особено, който ги прави подобни на парализа.

Общо описание

Миастения, която също се дефинира като астениева бълбова парализа, се характеризира с изразена мускулна слабост и повишена умора. Болестта включва поражение на холинергичните рецептори в постсинаптичните мембрани. Възможно е да се включи всеки мускул в процеса, междувременно най-често има тенденция да се победят мускулите на шията, лицето, фаринкса, езика и очите.

До края не е определено какво точно причинява миастения гравис. Възможността за семейни случаи се отбелязва, но наследствеността не е доказана при честотата.

Често има комбинация от това заболяване с хиперплазия или с тумор на региона на тимусната жлеза. В някои случаи, миастеничен синдром възникнат в случай на локално органични заболявания, засягащи нервната система (по-специално, могат да бъдат идентифицирани амиотрофична латерална склероза и други заболявания). Те се появяват и при дерматомиозит, с рак на гърдата, белите дробове, простатата или яйчниците. Наблюдавано е това заболяване при летаргичен енцефалит и тиреотоксикоза. Трябва да се отбележи, че най-често миастения гравис засяга жените, отколкото мъжете (2: 1). Що се отнася до възрастовата категория, попадаща в специална рискова група, възрастта варира от 20 до 40 години.

Миастения гравис: симптоми

Заболяването се характеризира по-специално неговата основна проява на тази черта, тъй като слабостта, която вече споменахме по-горе, и умората, които се случват в скелетните мускули в случай на дългосрочна работа или силен стрес. Натрупването на мускулна слабост се получава, когато движенията се повтарят, особено ако се извършват с бързи темпове. Това води до умора на мускулите, което го кара да не се подчиняват само, че от своя страна я води до състояние, подобно на пълна парализа. Той е в подобен, защото тъй като държавата е обратима - достатъчно за почивка, след което функционалността е възстановена. След сън през нощта пациентът напълно и напълно стига до нормалното здравословно състояние. Няколко часа след събуждането, започва растежът на симптомите на миастения.

Myasthenia gravis може да се прояви в три основни форми:

  • Очна миастения гравис;
  • Myasthenia gravis;
  • Миастения гравис генерализирана.

Първоначално засегнатите мускули се подхранват от черепните нерви. След това поражението може да се разпространи до мускулите на врата, мускулите на крайниците и багажника са засегнати до най-малка степен.

Първите признаци на лъжата на заболяването в пропускането на горния клепач, както и двойно виждане в резултат на поражението на външните очни мускули, мускулите, чрез които те накара повдигане на горния клепач и кръглите мускули на окото. В случай, че пациентът след събуждане е безплатна и напълно отвори очите, мига при последващото прогресивно заболяване предизвиква отслабване на мускулите, поради което клепачните "увисва". Тези признаци са характерни, както може да се разбере от симптоматиката, за очната форма на миастения гравис.

Що се отнася до бълбовидната миастения, тя се характеризира с поражение на мускулите, инициирани съответно от бълбави нерви. Действителните прояви на симптоматиката в този случай са нарушение на дъвченето и преглъщането. Речта също претърпява промени, придобива назален, дрезгав и дрезгав характер. В допълнение, той също така става тих, освен това, изчерпване на гласа ще се случи, докато речта напълно мълчи.

Повечето от пациентите имат генерализирана форма на заболяването, при което началото на процеса засяга окуломоторните мускули, а след това се наблюдава и включването на останалите мускули. Първите мускули, които започват да страдат от генерализираната форма на миастения гравис, са мумични мускули и мускули на врата. Тези признаци на хода на болестта водят до факта, че пациентът става трудно да задържи главата си. Отбелязва се придобиването на характерен израз на лицето, при който има някаква напречна усмивка, на челото се появяват дълбоки бръчки. Екстремният симптом е слюноотделяне.

Освен това се отбелязва включването на симптоматиката под формата на слабост на мускулите на крайниците. Това води до трудности при ходене, освен това пациентът губи способността си да извършва самообслужване. На сутринта състоянието му се подобрява, до вечерта има влошаване. Всяко от следващите движения на пациента се дава с голяма и голяма трудност. С течение на времето се появява мускулна атрофия. Проксималните части са най-засегнати, т.е. бедрата и раменете. Има и бързо изчерпване на рефлексите на сухожилията, които след почивка се възстановяват.

Миастенова криза: симптоми

Както вече установихме, Myasthenia gravis е прогресиращо заболяване, което означава респективно повишаване на симптоматичната характеристика на това заболяване, както и увеличаване на неговата сериозност. Тежката форма на миастения причинява състояния като миастенични кризи.

Понятието "миастенова криза" означава внезапно настъпване на слабост, концентрирана в областта на фарингеалните и дихателните мускули. Това води до изразени нарушения на дишането - става хриптене и бързина. Пулсът също се увеличава, изразеният характер става слюнчен. Важно е да се отбележи, че парализата, която при това състояние в тежка форма изпитва респираторни мускули, е пряка заплаха за живота на пациента.

Като се има предвид хронично и прогресивно естеството и тежестта на миастения му проявления, често има случаи на инвалидност, съответно, при първата поява на симптоми на безпокойство не само трябва внимателно наблюдение, но на пациента и подходящото лечение.

Диагностика на миастения гравис

При диагностициране на заболяването се използва електромиография, което прави възможно откриването на миастенова реакция. Също така се използват фармакологични и имунологични тестове, компютърна томография, с помощта на които се изследват органите на предния медиастинум.

Лечение на миастения гравис

При лечение на миастения акцентът е върху използването антихолинестеразни средства (неостигмин метилсулфат, kalimin). следва да се изисква да се спазват Някои специалист дозата, защото в противен случай може да се образува при предозиране с развитието на холинергичната интоксикация (т.е. до холинергична криза), което води до спазми, конвулсии, свиване на зеницата и да забави сърдечната честота, както и спазми и болки в корема, при слюноотделяне.

Лечението с антихолинестеразни лекарства се провежда от години с необходимата корекция на дозата в зависимост от тежестта на проявите на заболяването. Като потенциране на действието на тези лекарства се използват и калиеви соли, забавянето в калиевото тяло се осигурява чрез целева терапия. Тежкият ход на заболяването включва използването на цитостатици и хормонална терапия.

Значителна ефективност се отбелязва при "импулсна терапия", при която се използват големи дози хормонални лекарства с последващо постепенно намаляване на тези. Имуносупресори (циклофосфамид, циклоспорин, азиотиоприн) също се използват. Ако пациентът е диагностициран с тимом, е необходима хирургична интервенция.

Тежките случаи на миастенова криза изискват необходимостта от изкуствена вентилация и плазмафереза ​​в средствата за реанимация. Освен това е необходимо въвеждането на имуноглобулини, ефедрин и прозерин.

Що се отнася до храненето, не се предвижда специална диета. Единственото, което е основната препоръка в това отношение, е консумацията на наситени с калий (картофи, стафиди, сушени кайсии и др.).

В случай на възникване на симптоми, характерни за миастения, е необходимо да се консултирате с невролог.

Ако мислите, че имате Миастения гравис и симптомите, характерни за това заболяване, неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

Diphtheria - инфекциозно заболяване, предизвикано от излагане на специфична бактерия, при предаването (инфекция), носен от въздуха капчици. Diphtheria, симптомите на които са за активиране на възпалителния процес предимно в назофаринкса и орофаринкса, също се характеризира със съпътстващо симптоми на интоксикация и няколко лезии засяга пряко отделителните, нервна и сърдечно-съдовата система.

рак на щитовидната жлеза - е като злокачествен патология, в която се образува уплътнението (възел), удари на щитовидната жлеза и развитие на базата на своята фоликуларен епител и парафоликуларни епител. рак на щитовидната жлеза, чиито симптоми са благоприятно открити при жени на възраст 40 до 60 години, с диагноза средно 1.5% от случаите, когато се разглежда всеки тип злокачествена туморна формация на този или региона на локализация.

Причините за тази болест на съединителната тъкан все още не са напълно разбрани, въпреки че симптомите й засягат кожата на човек от древни времена. Склеродермата може да се нарече малко изследвано заболяване с дифузна природа, като при развитието му върху кожата има видими плътности, те могат да ударят определени части на тялото или да се разпространят в тялото. Какво се характеризира с такъв феномен, как се извършва диагнозата и как е склеродермата опасна - прочетете в нашата статия. Също така ще разговаряме подробно за причините и симптомите на проявата на болестта, ще споделяме ценни съвети за лечението на болестта, включително народни средства.

Хиспален абсцес - гнойно възпаление на свободни влакна и лимфни възли в областта на фаринкса. Поглъщащото пространство е място, анатомично разположено зад фаринкса. Струва си да се отбележи, че по-често се диагностицира като фарингиален абсцес при децата, отколкото при възрастни. Това се дължи на особеностите на структурата на фаринкса и извънфарингеалния участък. В медицинската литература това патологично състояние се нарича хипофарингеален абцес или ретрофарингеален абсцес.

Гръбначната амиотрофия на Verdig Hoffmann е генетична патология на нервната система, в която мускулната слабост се проявява в тялото. Такава болест нарушава способността на даден човек да седи, да се движи самостоятелно и да се грижи за себе си. В модерния свят няма ефективна терапия, която да даде положителен резултат.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Миастения гравис

Миастения гравис Има ли автоимунно заболяване, което причинява мускулна слабост поради неизправност в работата на нервно-мускулната трансмисия. Най-често се нарушават мускулите на очите, лицевите мускули и понякога дихателните мускули. Това определя симптомите, характерни за миастения: понижаване на понижаването на клепачите, глас на носа, поглъщане и проблеми с дъвченето. Диагнозата на миастения гравис се установява след тест на просерин и кръвен тест за наличие на антитела към постсинаптичните мембранни рецептори. Специфично лечение на миастения гравис е прилагането на антихолинестеразни лекарства, като ампенониев хлорид или пиридостигмин. Тези лекарства възстановяват нервно-мускулната трансмисия.

Миастения гравис

Миастения (или невярно / миастения гравис, болест или Erb-Goldflama), наречена болест, която е основен израз на което е бързо (бързо болезнено) мускулна умора. Миастения гравис - това е абсолютно класически автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система, за една или друга причина, за да унищожи собствените клетки като тялото. Това явление може да се счита за нормална реакция на имунитета, само че не е насочена към чужди клетки, а само по себе си.

Патологичната умора на мускулите е описана от клиницистите в средата на XVI век. Оттогава честотата на миастения гравис бързо нараства и се открива при 6-7 души на всеки 100 000 души. Жените страдат от миастения гравис три пъти по-често от мъжете. Най-голям брой случаи на развитие на заболяването се наблюдават при хора на възраст от 20 до 40 години, въпреки че болестта може да се развие на всяка възраст или да бъде вродена.

Причини за миастения гравис

Вродена миастения гравис е в резултат на генетични мутации, поради което невромускулни синапсите не могат да функционират правилно (такива синапси - това е нещо като "адаптери", които ви позволяват да взаимодействате с нерв мускула). Получената миастения гравис е по-често вродена, но е по-лесна за лечение. Има няколко фактора, които при определени условия могат да причинят развитие на миастения гравис. Най-често анормална мускулна умора се формира на фона на тумори и доброкачествена хиперплазия на простатата (свръхрастеж на тъкан) на тимусната жлеза - thymomegaly. По-рядко причината за заболяването е други автоимунни патологии, например - дерматомиозит или склеродермия.

Описани достатъчно откривания миастеничен мускулна слабост при пациенти с рак, като генитални тумори (яйчниците, на простатата), най-малко - бял дроб, черен дроб и др.

Както вече беше споменато, миастения гравис е заболяване с автоимунна природа. Механизмът на развитието на заболяването се основава на производството на антитела към рецепторните протеини, които се намират на постсинаптичната мембрана на синапсите, които извършват невромускулна трансмисия.

Схематично може да се опише както следва: процесът на неврона има пропусклива мембрана, през която могат да проникват специфични вещества - медиатори. Те са необходими, за да прехвърлят импулса от нервната клетка към мускулната клетка, на която има рецептори. Последното върху мускулните клетки губи способността да свързва медиатора към ацетилхолин, невромускулната трансмисия е значително затруднена. Това се случва с миастения гравис: антителата разрушават рецепторите от "втората страна" на контакта между нерва и мускула.

Симптомите на миастения гравис

Миастения се нарича "фалшива бълбова парализа", защото симптомите на тези две патологии са наистина подобни. Булбарната парализа е увреждане на ядрата на трите черепни нерви: глософарингеален, вагален и сублингвален. Всички тези ядра са разположени в медулата и техните поражения са изключително опасни. Както при булбарната парализа, така и при миастения гравис, се получава слабост на дъвченето, фарингеалните и лицевите мускули. В крайна сметка това води до най-страшната проява - дисфагия, т.е. нарушение на преглъщането. Патологичният процес с миастения гравис по принцип засяга първо мускулите на лицето и очите, а след това - устните, гърлото и езика. При продължителна прогресия на заболяването се развива слабост на дихателните мускули и мускулите на шията. В зависимост от това кои групи мускулни влакна са засегнати, симптомите могат да бъдат комбинирани по различни начини. Има универсални признаци на миастения гравис: промяна в тежестта на симптомите през деня; влошаване след продължително мускулно напрежение.

В очната форма на миастения гравис, болестта засяга само окуломоторните мускули, кръговият мускул на окото, мускулите, повдигащи горния клепач. В резултат на това основните прояви ще бъдат: двойно виждане, страбизъм, трудност при фокусиране на външния вид; Неспособността да гледате дълго на обекти, разположени много далече или много близо. Освен това почти винаги има много характерен симптом - птоза или пропуск на горния клепач. Особеността на този симптом при миастения гравис е, че се появява или засилва до вечерта. Сутринта може да не е изобщо.

Патологичната умора на лицето, дъвчещата му мускулатура и мускулите, които са отговорни за говора, водят до промяна в гласа, трудност при хранене и говор. Гласът на пациентите с миастения гравис става глух, "назален" (тази реч звучи приблизително така, сякаш човек просто говори, държейки носа си). В същото време е много трудно да се каже: кратък разговор може да направи пациента толкова уморен, че ще се нуждае от няколко часа, за да се възстанови. Същото важи и за слабостта на дъвкателните мускули. Дъвченето на твърди храни може да бъде физически невъзможна задача за човек с миастения гравис. Пациентите винаги се опитват да планират ясно яденето на времето, за да приемат храна по време на максималния ефект от взетите медикаменти. Дори по време на периоди на относително подобрение на благосъстоянието, пациентите предпочитат да ядат сутрин, защото вечерта симптомите се засилват.

Загубата на мускулите на гърлото е по-опасно състояние. Тук проблемът, от друга страна, е невъзможността за приемане на течна храна. Когато се опитате да пиете нещо, пациентите често popershivaetsya, и това е изпълнено с проникване на течност в дихателните пътища с развитието на аспирационна пневмония.

Всички описани симптоми се увеличават значително след натоварването върху тази или тази група мускули. Например продължителният разговор може да доведе до още по-голяма слабост и дъвченето на твърди храни често води до допълнително влошаване на функционирането на дъвчещите мускули.

И накрая, няколко думи за най-опасната форма на миастения гравис - за генерализирана. Тя осигурява стабилна 1% смъртност сред пациентите с тази патология (през последните 50 години смъртността се е понижила от 35% на 1%). Обобщената форма може да се прояви от слабостта на дихателните мускули. Разстройство на дишането, което се случва поради тази причина, води до остра хипоксия и смърт, ако пациентът не е помогнал навреме.

Миастения гравис напредва с течение на времето. Скоростта на увреждане може да варира значително между различните пациенти, може би дори временно спиране на прогресията на заболяването (но това е достатъчно рядко). Ремисиите са възможни: по правило те възникват спонтанно и завършват по същия начин - "сами". Ексварвациите на миастения гравис могат да бъдат епизодични или продължителни. Първият вариант се нарича миастеничен епизод, а вторият е миастенично състояние. При "епизода" симптомите преминават доста бързо и напълно, т.е. по време на ремисия не се наблюдават остатъчни ефекти. Миастеничното състояние е дългосрочно обостряне с наличието на всички симптоми, които въпреки това не напредват. Продължаване на това състояние може да от няколко години.

Диагностика на миастения гравис

Най-разкриващото проучване на миастения, което може да даде на невролог много информация за болестта, е просеринов тест. Просерин блокира работата на ензим, който разцепва ацетилхолин (медиатор) в пространството на синапса. По този начин броят на медиатора се увеличава. Просерин има много силен, но краткосрочен ефект, така че за лечението това лекарство почти не се използва, но в процеса на диагностициране на миастения gravis е необходимо. С помощта на последните се провеждат няколко проучвания. Първо, пациентът се изследва за оценка на състоянието на мускулите преди теста. След това прозерин се инжектира подкожно. Следващият етап от проучването се извършва 30-40 минути след приемането на лекарството. Лекарят преразглежда пациента, като по този начин изяснява реакцията на тялото.

В допълнение, подобна схема се използва за електромиография - регистрация на електрическа мускулна активност. ЕМГ се провежда два пъти: преди въвеждането на прозерин и един час след него. Проучването позволява да се определи дали проблемът е действително нарушение на нервно-мускулното предаване или че функцията на изолираните мускули или нерви е нарушена. Ако дори и след ЕМГ останат съмнения относно естеството на заболяването, може да се наложи да се извършат редица изследвания на проводимостта на нервите (електроневрография).

Важно е да се изследва кръвния тест за наличието на специфични антитела в него. Откриването им е достатъчна причина за диагностициране на миастения гравис. Ако е необходимо, направете биохимичен кръвен тест (според отделните показания).

Компютърната томография на медиастиновите органи може да предостави ценна информация. Поради факта, че голям процент от случаите на миастения могат да бъдат свързани с обемни процеси в тимусната жлеза, CT на медиастинума често се извършва от такива пациенти.

В процеса на диагностика на миастения гравис е необходимо да се изключат всички други опции - заболявания, които имат подобни симптоми. На първо място, това, разбира се, вече е описано по-горе bulbar синдром. В допълнение, диференциална диагноза се извършва с всякакви възпалителни заболявания (енцефалит, менингит) и туморни образувания в мозъчния ствол (глиом, хемангиобластома, и т.н.), други невромускулни заболявания (ALS, Guillain, миопатия). В някои случаи, подобно на симптомите на миастения гравис може да произвежда исхемична атака (исхемичен инсулт) в гръбначния артерия.

Лечение на миастения гравис

Целта на лечението с миастения гравис е да се увеличи количеството ацетилхолин в невромускулните синапси. Това се постига не чрез увеличаване на синтеза на това вещество (това е доста трудно), а чрез потискане на разрушаването му. За тази цел практическата неврология използва лекарства от същата група, която включва неостигмин. За дългосрочно лечение се избират препарати от различен тип: оптималната опция тук е лекарство с леко и продължително действие. Най-често използваните са производни на пиридостигмин и ампенония.

В случай на тежък ход и бърза прогресия на заболяването се предписват лекарства, които потискат имунния отговор. Като правило се използват глюкокортикоиди, по-рядко - класически имуносупресори. При избора на стероиди, винаги трябва да бъдете максимално предпазливи. Пациентите с миастения са противопоказани в препарати, съдържащи флуорид, така че спектърът на лекарствата за избор не е много голям. Всички пациенти с миастения на възраст над 69 години се отстраняват от тимусна жлеза. Също така, този метод се използва, когато се открива обем процес в тимуса и в случай на миастения, резистентна на лечение.

Препаратите за симптоматично лечение се избират индивидуално въз основа на характеристиките на всеки пациент. Лице с миастения гравис трябва да спазва определени правила в начина си на живот, за да ускори възстановяването или да удължи опрощаването. Не се препоръчва да отделяте прекалено много време под слънцето и да прехвърляте ненужна физическа активност. Преди да започнете самостоятелно да приемате каквото и да е лекарство, е абсолютно необходимо да се консултирате с лекар. Някои инфекции са противопоказани при миастения гравис. Например, приемането на някои антибиотици, диуретици, успокоителни средства и лекарства, съдържащи магнезий - последният може значително да влоши състоянието на пациента.

Прогнозиране и профилактика на миастения гравис

Прогнози миастения зависи от много фактори: формата, началния час, условията за протичане тип, пол, възраст, качеството или наличие / отсъствие на лечение и т.н. Най-лесният формата на око тече гравис, най-трудното - генерализирана... В момента, при строго спазване на препоръките на лекаря, почти всички пациенти имат благоприятна прогноза.

Тъй като миастения гравис е хронично заболяване, най-често пациентите са принудени непрекъснато да се лекуват (курсове или непрекъснато), за да поддържат добро здравословно състояние, но качеството им на живот не страда много от това. Много е важно да се диагностицира миастения гравис навреме и да се спре прогресията й, докато не се появят необратими промени.

Миастеничен синдром: развитие, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Миастения гравис - заболяване на нервно-мускулната система с хронично, прогресивно рецидивираща или курс, който принадлежи към клас от различни клинични прояви на автоимунни процеси. Патологични производство на автоантитела е резултат от нарушения в имунната система на организма като цяло или нейните отделни компоненти, което води до разрушаване на органи и тъкани на тялото. Миастенният синдром се проявява чрез комплекс от клинични признаци: долния клепач птоза, носов глас, дисфония, дисфагия и проблеми с дъвченето. Нарушаване на невромускулната трансмисия, което води до слабост на набраздени мускули на очите, лицето и шията. Такива процеси определят характеристиката на симптоматиката на миастения.

Терминът "миастения гравис" в превод от древногръцки означава "импотентност или слабост на мускулите". Това е класическа автоимунна патология, която се основава на саморазрушаването на клетките на тялото. Обичайният имунен отговор променя посоката от чужди клетки към собствената си.

За първи път заболяването е описано още през 16 век. В момента миастения гравис се среща при 6 души на всеки 100 хиляди души. Жените страдат от патология много по-често от мъжете. Най-високата честота се наблюдава при лица на възраст 20-40 години. Има известни вродени форми на миастения гравис. Това заболяване се регистрира не само при хора, но и при котки и кучета.

Мускулната слабост може да бъде независима носология - миастения гравис или проява на други психосоматични заболявания - миастеничен синдром. Но независимо от основната клинична форма, симптомите на патологията са динамични и лабилни. Те се увеличават с двигателна активност или емоционален стрес, особено през горещия сезон. След почивка има бързо възстановяване на силите. Миастения гравис може да продължи дълго време в пациента. В същото време той самият дори не подозира за съществуващата болест. Рано или късно прогресиращата болест все още ще се прояви.

Лечението на миастения е насочено към възстановяване на нервно-мускулната трансмисия. Тъй като основата на заболяването е автоимунен процес, на пациентите се предписват хормонални лекарства.

Етиология и патогенеза

Понастоящем етиопатогенните фактори на миастеновия синдром не са напълно определени.

Възможни причини за миастения гравис:

  • Наследствена предразположеност - семейни случаи на заболяването са известни. Вродена миастения форма поради генетична мутация, която нарушава нормалната работа mionevralnyh синапсите и инхибиране на взаимодействието с нерв мускул.
  • Тумор или доброкачествена хиперплазия на тимуса - тимемегалия.
  • Органични увреждания на нервната система.
  • Системни заболявания - васкулит, дерматомиозит, системен лупус еритематозус.
  • Доброкачествени и злокачествени новообразувания на вътрешните органи.
  • Хипертиреоидизмът е повишаване на функцията на щитовидната жлеза.
  • Сънна болест.

При миастения връзката между нервните и мускулните тъкани е нарушена. Провокиращите фактори за развитие на патологията са: стрес, инфекции, имунна недостатъчност, травми, продължително приложение на невролептици или транквиланти, хирургични интервенции. Те задействат сложен автоимунен процес, при който в тялото се образуват антитела към собствените клетки на тялото, ацетилхолинови рецептори.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. генериране на автоантитела към ацетилхолинови рецептори;
  2. невромускулен синапс;
  3. разрушаване на постсинаптичната мембрана;
  4. нарушаване на синтезата, обмяната и освобождаването на ацетилхолин - специална химическа субстанция, която осигурява трансфера на нервен импулс от моторния нерв към мускула;
  5. трудността на нервномускулната проводимост е недостатъчно количество импулс за мускула;
  6. трудности при осъществяването на движенията;
  7. пълно обездвижване на мускулите.

Понастоящем медицинските учени се интересуват от миастения гравис поради високата си честота сред децата и младите хора. В тази категория хора заболяването често завършва с увреждане.

симптоматика

Клиничните прояви на патологията зависят от това, кои мускулни групи са включени в патологичния процес. Тежестта на симптомите се променя през целия ден: тя се увеличава след продължително физическо пренасищане и намалява след кратка почивка. Пациентите след като се събуди чувство напълно здрав и весел, но само след няколко часа, тези чувства изчезват, заменени от неразположение и слабост.

  • Форма на очите патологията се характеризира с поражение на окуломоторния мускул, циркулярния мускул на окото и мускула, повдигащи горния клепач. При пациентите с това двойно в очите има трудности със съсредоточаването на очите и движението на очните топки, развиването на страбизъм, става невъзможно превеждането на гледката от отдалечен обект до близкия. Едностранната птоза е патогномоничен симптом на миастения гравис. Клепачът пада тежко към вечерта. Сутрин може да не забележи забележимата пета.
  • Когато мускулите, отговорни за речта, са засегнати, има трудности с шумоизолацията. Гласът се променя при пациентите. Той става глух и назален, дрезгав и дрезгав, сякаш "умира" по време на разговора и става напълно мълчалив. Околните хора имат чувството, че човек говори, носейки носа си. Самият процес на комуникация става много труден за пациента. Дори кратък разговор бързо го губи. За да се възстанови напълно, отнема няколко часа. Тази форма се нарича bulbar.
  • Слабост на маскиращите мускули нарушава процеса на приемане на храна. Това важи особено за дъвченето на твърди храни. Ранните симптоми на патологията включват нарушено преглъщане и отказ за ядене. Пациентите обикновено се хранят по време на максималния ефект на лекарствата. Сутринта здравето им е много по-добро, отколкото вечер, така че планират да ядат сутрин.
  • Когато участвате в процеса на мускулните влакна на фаринкса състоянието на пациентите се влошава колкото е възможно повече. Дори приемането на течна храна е трудно. Болните хора се задушават, когато пият вода. Течността навлиза в дихателния тракт, което може да доведе до аспирация.
  • Обобщена форма е най-опасната и се характеризира с включването на мускулите на багажника и крайниците в процеса. При пациентите възниква слабост на мускулите на очите, шията, ръцете и краката. Те едва ли държат главите си. Ако това се отразява на лицевите мускули човек придобива характерните черти: има един вид кръстосано усмивка на челото му - бръчки. Трудно е пациентите да изразяват емоциите си: те се намръщват и се усмихват трудно. Пациентите силно се покачват по стълбите и да притежават обекти, уморени бързо, когато миете и редовно ходене, не може да вдигне ръцете си нагоре или да се изправи от стола. Появява се разбъркваща походка. Постепенно пациентите губят способността си да извършват самообслужване. Когато процесът се разпространява в дихателната мускулатура, ситуацията се влошава значително. При липса на навременна и адекватна медицинска помощ, се развива остра хипоксия и смърт.

Миастения гравис има прогресивно или хронично протичане с периоди на ремисия и обостряне. Екзабарбациите се появяват спорадично, дълги или краткосрочни.

Специални форми на миастения гравис:

  1. Миастеновият епизод се характеризира с бързо и пълно изчезване на симптомите без остатъчни ефекти.
  2. С развитието на миастеновото състояние екзацербцията продължава дълго и се проявява с всички симптоми, които обикновено не напредват. Ремисиите са кратки и редки.
  3. Под влияние на ендогенни или екзогенни причинно-следствени фактори заболяването прогресира и степента и тежестта на симптомите нарастват. Така че има миастенична криза. Пациентите се оплакват от двойно виждане, подхождат на мускулна слабост, промяна на гласа, затруднено дишане и преглъщане, хиперсализация и тахикардия. В този случай лицето се превръща в лилаво, налягането достига 200 mm Hg. Дъхът става шумен и свиркащ. Уморените мускули напълно спрат да слушат. В резултат на това може да възникне пълна парализа без загуба на чувствителност. Пациентите губят съзнание, дишането спира. За разлика от парализата, функциите на миастения възстановяват мускулите след почивка. След няколко часа признаците на синдрома започват отново да се натрупват.

Миастения гравис при деца

Миастения гравис при децата е от 4 вида: вродена, миастения гравис на новородени, ранна детска форма на патология, ювенилна миастения гравис.

  • Вродената форма се диагностицира в utero при провеждане на профилактичен ултразвук. Феталните движения са неактивни. Възможна смърт от него поради нарушение на дишането.
  • При новородени патологията се открива веднага след раждането. Миастения гравис се развива при деца в процеса на ембриогенеза. Наследява се от болни майки. Болестта се проявява с плитко дишане, отхвърляне на гърдата, често поппериване, фиксирани очи. Болните деца са много слаби и неактивни. Кърмачетата атрофират дихателните мускули, така че не могат да дишат сами. Новородените с вродена миастения гравис често умират веднага след раждането.
  • Ранно детство миастения гравис засяга деца 2-3 години. Те имат нарушено зрение, появява се патоза, очите започват да косят. Болните деца не се движат добре и непрекъснато искат ръце. Те често покриват клепачите, попадат при прекалено бързо ходене или бягане.
  • Младежка миастения гравис се среща при юноши. Те се оплакват от бърза умора и зрителни нарушения. Учениците често пускат куфарче, защото не могат дълго да ги държат в ръцете си. Някои дори не могат да педали на велосипеда.

Диагностични мерки

Диагностиката на миастения гравис започва с преглед на пациента и изясняване на медицинската история. След това се оценява състоянието на мускулите и се предават основните диагностични техники.

Невропатолозите искат от пациентите да изпълняват следните упражнения:

  1. Бързо отворете и затворете устата си.
  2. Стойте с разперени ръце за няколко минути.
  3. Дълбоко седнайте 20 пъти.
  4. Промивайте с ръце и крака.
  5. Бързо стиснете и разкопайте четките.

Тези упражнения пациент с миастения гравис или няма да правят, или ще се справят много бавно, в сравнение със здрави хора. Работата с ръцете на пациента води до пропускане на клепачите. Увеличаването на мускулната слабост при повтаряне на същите движения е водещият симптом на миастения, който се открива при тези функционални тестове.

Основни диагностични процедури:

  • Тестът с просерин помага на невролозите да диагностицират. Тъй като това вещество има много мощен ефект, то се използва само за диагностика. Като лекарство използването му е неприемливо. Просерин блокира ензима, който разцепва ацетилхолин, като по този начин увеличава количеството на медиатора. Лекарството в този случай е предназначено за подкожно приложение. След инжектирането изчакайте 30-40 минути и след това определете реакцията на тялото. Подобряването на общото състояние на пациента е доказателство в полза на миастения гравис.
  • Електромиографията позволява регистрация на електрическа мускулна активност. Използвайки получените данни, се открива нарушение на нервномускулната проводимост.
  • Електро-неврологията се извършва, ако горните методи не дават недвусмислени резултати. Техниката позволява да се изчисли скоростта на предаване на нервните импулси на мускулните влакна.
  • Серологичният анализ за автоантитела позволява да се потвърди или отрече очакваната диагноза.
  • Кръвният тест за биохимични показатели се извършва съгласно указанията.
  • КТ или ЯМР на медиастиналните органи могат да разкрият промени в тимуса, които често стават причина за миастения гравис.
  • Генетичният скрининг е предназначен за откриване на вродената форма на миастения гравис.

Видео: ENMG при диагностицирането на миастения гравис

лечение

За да се справим с миастения, е необходимо да увеличим количеството ацетилхолин в синапсите. Това е доста трудно. Всички терапевтични мерки са насочени към потискане на разрушаването на този медиатор.

  1. На пациентите са предписани антихолинестеразни лекарства - "Физистигмин", "Галантамин", "Калимин". Тези лекарства могат да компенсират нарушенията на нервномускулната проводимост.
  2. Прогресивната форма на патологията изисква използването на лекарства, които потискат имунния отговор. На пациентите са предписани глюкокортикостероиди "преднизолон" и класическите имуносупресори "циклоспорин", "азатиоприн". Тези лекарства потискат автоимунния процес и намаляват броя на имунните клетки.
  3. Освен това предписвайте симптоматични лекарства - "Спиронолактон", "Асесол", "Ефедрин".
  4. В случай на развитие на миастенова криза пациентите се инжектират интравенозно с "Prozerin".
  5. Калиевите препарати стимулират нервния импулс и контрактилитета на мускулите - "Panangin", "Asparcum".
  6. Антиоксидантите подобряват метаболитните процеси в тялото - "Actovegin", "Cerebrolysin".
  7. Интравенозно инжектиран имуноглобулин, за да поддържа нормалното функциониране на имунната система на оптимално ниво.
  8. Пациенти на 70-годишна възраст се отстраняват от тимусната жлеза - се извършва тимектомия. Тази операция се показва на всички пациенти, когато се открие тумор в тимуса.
  9. Радиотерапията, дължаща се на ефектите от радиационната енергия, потиска автоимунния процес.
  10. Лечението на санаториума е показано на всички пациенти по време на ремисия.

Миастеновата криза се лекува в условията на реанимация с помощта на вентилация и плазмафереза. Екстракорпоралната хемокорекция Ви позволява да изчистите кръвта от антитела. Пациентите се подлагат на криофореза, каскадна плазмена филтрация, имунофармакотерапия. С помощта на тези процедури можете да постигнете стабилна ремисия, която продължава през цялата година.

Препоръки на специалисти, които трябва да спазват всеки пациент с миастения гравис:

  • избягвайте пряка слънчева светлина,
  • изключва прекомерно физическо натоварване,
  • Не приемайте антибиотици, диуретици, успокоителни, магнезиеви препарати,
  • използвайте продукти, богати на калий - картофи, стафиди, сушени кайсии,
  • не се излагайте на стрес.

Прогнозата за патологията е колкото е възможно по-благоприятна, всички пациенти трябва да са на диспансера в невролога, да приемат назначената или номинирана подготовка и стриктно да спазват всички медицински препратки. Това ще помогне дълго време за поддържане на работоспособност и задоволително здравословно състояние.

Миастения гравис е нелечимо заболяване, което изисква употребата на лекарства през целия живот, с помощта на които всеки пациент може да постигне стабилна ремисия.

Профилактика и прогноза

Тъй като етиологията и патогенезата на миастения гравис не са точно определени от учените, понастоящем няма ефективни превантивни мерки. Известно е, че провокиращите фактори са наранявания, емоционален и физически стрес, инфекция. За да се предотврати развитието на миастеничен синдром, е необходимо да се защити тялото от техните ефекти.

Всички пациенти с диагноза миастения гравис трябва да бъдат под наблюдението и надзора на невролог. Освен това, трябва редовно да измервате показателите за общото състояние на тялото - кръвна захар, кръвно налягане. Това ще предотврати развитието на съпътстващи соматични патологии. Пациентите не трябва да пропускат приема на лекарства, предписани от лекаря, и да спазват всички медицински препоръки.

Миастения гравис е сериозно заболяване с висока смъртност. Пълната диагностика и своевременното лечение позволяват постигането на стабилна ремисия и в някои случаи дори възстановяване. Заболяването изисква внимателно наблюдение и лечение.

Прогнозата за патологията зависи от формата, общото състояние на пациента, ефективността на терапията. Очна форма на миастения гравис е най-добре лекувана, а генерализираната е по-трудна. Стриктното спазване на медицинските предписания прави прогнозата на заболяването относително благоприятна.



Следваща Статия
Двустранно сканиране на съдовете на долните крайници