Миастения гравис


Миастения гравис е автоимунно заболяване, при което невромускулните структури са засегнати. Най-често заболяването се развива поради патологията на тимуса (тумор или хипертрофия). Всяко инфекциозно заболяване, дори обикновено остра респираторна болест, може да предизвика прогресирането на заболяването. Миастения гравис изисква сериозно постоянно лечение, тъй като съществува риск от развитие на животозастрашаващо състояние - миастенова криза, която е придружена от респираторна недостатъчност. Ето защо честият въпрос на пациенти с миастения гравис: колко живеят с това заболяване? За да поддържа здравето си, пациент с миастения гравис се нуждае от редовен надзор при лекар. Невролозите от болницата "Юсупов" имат богат опит в управлението на пациенти с миастения гравис. При лечението на болестта лекарите в болницата "Юсупов" използват съвременни методи за доказана медицина, които показват най-добър резултат. Изборът на терапията се извършва стриктно на индивидуална основа, за да се получи най-качествения терапевтичен ефект.

Myasthenia gravis: коментари на лекарите за прогнозата на заболяването

В средата на миналия век миастения гравис се смята за фатално заболяване, което води до бърза смърт на пациента. Към днешна дата прогнозата за болестта е по-оптимистична. Съвременните диагностични методи могат да открият миастения на ранен етап, така че терапията да започне своевременно. Въпреки факта, че миастения гравис е все още в процес на обучение и не са напълно изяснени всички механизми на заболяването, съвременната медицина има редица методи стабилизиране на състоянието и в някои случаи на болестта вече не пречи на човек. Много лекари вярват, че с подходяща терапия и спазване на определени правила човек с миастения гравис може да живее дълъг живот. В действителност, при миастения значително намалява капацитета за работа, при много пациенти се наблюдава увреждане. Адекватно избраното лечение обаче може да подобри качеството на живот на пациента.

В миастения гравис има няколко основни противопоказания, които трябва да се спазват, за да се изключи усложнението на заболяването:

  • прекомерно физическо натоварване;
  • употребата на магнезиеви препарати;
  • приемане на антибиотици;
  • приемане на антипсихотици и транквиланти;
  • приемане на флуор-съдържащи кортикостероиди;
  • тютюнопушенето;
  • пиене на алкохол;
  • продължително излагане на слънце.

За да се поддържат нормални хора на организма с миастения трябва да се придържат към правилата на здравословен начин на живот, правилното хранене, редовно подобряване на физическата подготовка (сутрешна гимнастика, леки упражнения, йога), се отпуснете напълно, се опитват да елиминират стреса. В някои случаи изменението на климата има положителен ефект върху охладителя.

Миастения гравис: продължителност на живота

В незасегнати случаи, ако се спазват препоръките на лекаря и редовното изследване, пациентите живеят до много старост. Средно миастения гравис се проявява в 20-40 години, по-често при жени. След проявата му е важно незабавно да започне лечението и да се придържа към него до появата на постоянно подобрение на състоянието. В този случай пациентът може да живее много години.

Пациенти с миастения е много важно да се следи тяхното здраве и да се третират, свързани време заболявания и да се предотврати преминаването на учениците. Миастения гравис често се съпътства от следните патологии:

  • дисцинална енцефалопатия;
  • хипертонично заболяване;
  • исхемична болест на сърцето;
  • ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм, диабет, нодуларен удар, тироидит);
  • онкологични патологии с различна локализация (по-често в областта на тимуса);
  • бронхиална астма;
  • бъбречно заболяване;
  • кръвни заболявания;
  • хронични инфекции (хепатит, туберкулоза, ХИВ и др.).

Прогресирането на такива заболявания в комбинация с миастения гравис може да доведе до влошаване на доброто състояние на човека и да доведе до животозастрашаващо състояние.

Сред най-честите причини за смърт при пациенти с миастения са острата респираторна недостатъчност при миастеновата криза. Това опасно състояние може да възникне, ако лекарствата не се приемат правилно, с ирационално избрана терапия, а също и в случай на внезапна бърза прогресия на заболяването. Ето защо е много важно пациентите с миастения гравис да посещават редовно лекар.

Миастения гравис: лечение в болницата "Юсупов"

За качеството на диагностиката и лечението на болестта в Москва, че е възможно да се прилагат в болницата Юсупов, който се намира на улица проповед, 17, сграда 6. клиниката е с персонал от квалифицирани невролози, които са специализирани в лечението на пациенти с миастения гравис.

Да диагностицира заболяването в болницата, като използва съвременни методи за изследване, както и високотехнологично оборудване от световни производители (Германия, Япония, Италия и др.). Надеждните прегледи Ви позволяват да установите своевременно правилната диагноза и да изберете подходящо лечение. Други методи за диагностика в болницата "Юсупов" се използват за наблюдение на състоянието на пациента, което е важно за предотвратяването на миастенични кризи.

В процеса на лечение, невролозите избират терапия, която ще бъде ефективна за този конкретен пациент. Ако е необходимо, опитни хирурзи провеждат тимектомия. Операцията позволява да се подобри състоянието на пациента и в много случаи допринася за стабилна ремисия на миастения гравис. Хирургическите болници на Юсупов са оборудвани с най-новите технологии, които позволяват извършването на операции с различна сложност, с минимален риск от усложнения и намаляване на продължителността на следоперативния период.

За медицинска терапия се използват най-подходящите медикаменти, които отговарят на международните стандарти за лечение на миастения гравис. Неврологът избира дозата и варианта на препарата, като се основават на индивидуалните особености на пациента. Определя се ефективността на лекарствената терапия и толерантността на лекарствата към пациентите. Редовните прегледи при невролога позволяват надзор на състоянието и своевременно да се коригира терапията, ако е необходимо.

Обръщайки се към болницата "Юсупов", пациентът получава медицински грижи на европейско ниво. За да получите информация за работата на клиниката, да се срещнете с невролог, ендокринолог, хирург и всеки друг специалист, можете да се обадите в болницата "Юсупов".

Миастения гравис

Миастения гравис Има ли автоимунно заболяване, което причинява мускулна слабост поради неизправност в работата на нервно-мускулната трансмисия. Най-често се нарушават мускулите на очите, лицевите мускули и понякога дихателните мускули. Това определя симптомите, характерни за миастения: понижаване на понижаването на клепачите, глас на носа, поглъщане и проблеми с дъвченето. Диагнозата на миастения гравис се установява след тест на просерин и кръвен тест за наличие на антитела към постсинаптичните мембранни рецептори. Специфично лечение на миастения гравис е прилагането на антихолинестеразни лекарства, като ампенониев хлорид или пиридостигмин. Тези лекарства възстановяват нервно-мускулната трансмисия.

Миастения гравис

Миастения (или невярно / миастения гравис, болест или Erb-Goldflama), наречена болест, която е основен израз на което е бързо (бързо болезнено) мускулна умора. Миастения гравис - това е абсолютно класически автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система, за една или друга причина, за да унищожи собствените клетки като тялото. Това явление може да се счита за нормална реакция на имунитета, само че не е насочена към чужди клетки, а само по себе си.

Патологичната умора на мускулите е описана от клиницистите в средата на XVI век. Оттогава честотата на миастения гравис бързо нараства и се открива при 6-7 души на всеки 100 000 души. Жените страдат от миастения гравис три пъти по-често от мъжете. Най-голям брой случаи на развитие на заболяването се наблюдават при хора на възраст от 20 до 40 години, въпреки че болестта може да се развие на всяка възраст или да бъде вродена.

Причини за миастения гравис

Вродена миастения гравис е в резултат на генетични мутации, поради което невромускулни синапсите не могат да функционират правилно (такива синапси - това е нещо като "адаптери", които ви позволяват да взаимодействате с нерв мускула). Получената миастения гравис е по-често вродена, но е по-лесна за лечение. Има няколко фактора, които при определени условия могат да причинят развитие на миастения гравис. Най-често анормална мускулна умора се формира на фона на тумори и доброкачествена хиперплазия на простатата (свръхрастеж на тъкан) на тимусната жлеза - thymomegaly. По-рядко причината за заболяването е други автоимунни патологии, например - дерматомиозит или склеродермия.

Описани достатъчно откривания миастеничен мускулна слабост при пациенти с рак, като генитални тумори (яйчниците, на простатата), най-малко - бял дроб, черен дроб и др.

Както вече беше споменато, миастения гравис е заболяване с автоимунна природа. Механизмът на развитието на заболяването се основава на производството на антитела към рецепторните протеини, които се намират на постсинаптичната мембрана на синапсите, които извършват невромускулна трансмисия.

Схематично може да се опише както следва: процесът на неврона има пропусклива мембрана, през която могат да проникват специфични вещества - медиатори. Те са необходими, за да прехвърлят импулса от нервната клетка към мускулната клетка, на която има рецептори. Последното върху мускулните клетки губи способността да свързва медиатора към ацетилхолин, невромускулната трансмисия е значително затруднена. Това се случва с миастения гравис: антителата разрушават рецепторите от "втората страна" на контакта между нерва и мускула.

Симптомите на миастения гравис

Миастения се нарича "фалшива бълбова парализа", защото симптомите на тези две патологии са наистина подобни. Булбарната парализа е увреждане на ядрата на трите черепни нерви: глософарингеален, вагален и сублингвален. Всички тези ядра са разположени в медулата и техните поражения са изключително опасни. Както при булбарната парализа, така и при миастения гравис, се получава слабост на дъвченето, фарингеалните и лицевите мускули. В крайна сметка това води до най-страшната проява - дисфагия, т.е. нарушение на преглъщането. Патологичният процес с миастения гравис по принцип засяга първо мускулите на лицето и очите, а след това - устните, гърлото и езика. При продължителна прогресия на заболяването се развива слабост на дихателните мускули и мускулите на шията. В зависимост от това кои групи мускулни влакна са засегнати, симптомите могат да бъдат комбинирани по различни начини. Има универсални признаци на миастения гравис: промяна в тежестта на симптомите през деня; влошаване след продължително мускулно напрежение.

В очната форма на миастения гравис, болестта засяга само окуломоторните мускули, кръговият мускул на окото, мускулите, повдигащи горния клепач. В резултат на това основните прояви ще бъдат: двойно виждане, страбизъм, трудност при фокусиране на външния вид; Неспособността да гледате дълго на обекти, разположени много далече или много близо. Освен това почти винаги има много характерен симптом - птоза или пропуск на горния клепач. Особеността на този симптом при миастения гравис е, че се появява или засилва до вечерта. Сутринта може да не е изобщо.

Патологичната умора на лицето, дъвчещата му мускулатура и мускулите, които са отговорни за говора, водят до промяна в гласа, трудност при хранене и говор. Гласът на пациентите с миастения гравис става глух, "назален" (тази реч звучи приблизително така, сякаш човек просто говори, държейки носа си). В същото време е много трудно да се каже: кратък разговор може да направи пациента толкова уморен, че ще се нуждае от няколко часа, за да се възстанови. Същото важи и за слабостта на дъвкателните мускули. Дъвченето на твърди храни може да бъде физически невъзможна задача за човек с миастения гравис. Пациентите винаги се опитват да планират ясно яденето на времето, за да приемат храна по време на максималния ефект от взетите медикаменти. Дори по време на периоди на относително подобрение на благосъстоянието, пациентите предпочитат да ядат сутрин, защото вечерта симптомите се засилват.

Загубата на мускулите на гърлото е по-опасно състояние. Тук проблемът, от друга страна, е невъзможността за приемане на течна храна. Когато се опитате да пиете нещо, пациентите често popershivaetsya, и това е изпълнено с проникване на течност в дихателните пътища с развитието на аспирационна пневмония.

Всички описани симптоми се увеличават значително след натоварването върху тази или тази група мускули. Например продължителният разговор може да доведе до още по-голяма слабост и дъвченето на твърди храни често води до допълнително влошаване на функционирането на дъвчещите мускули.

И накрая, няколко думи за най-опасната форма на миастения гравис - за генерализирана. Тя осигурява стабилна 1% смъртност сред пациентите с тази патология (през последните 50 години смъртността се е понижила от 35% на 1%). Обобщената форма може да се прояви от слабостта на дихателните мускули. Разстройство на дишането, което се случва поради тази причина, води до остра хипоксия и смърт, ако пациентът не е помогнал навреме.

Миастения гравис напредва с течение на времето. Скоростта на увреждане може да варира значително между различните пациенти, може би дори временно спиране на прогресията на заболяването (но това е достатъчно рядко). Ремисиите са възможни: по правило те възникват спонтанно и завършват по същия начин - "сами". Ексварвациите на миастения гравис могат да бъдат епизодични или продължителни. Първият вариант се нарича миастеничен епизод, а вторият е миастенично състояние. При "епизода" симптомите преминават доста бързо и напълно, т.е. по време на ремисия не се наблюдават остатъчни ефекти. Миастеничното състояние е дългосрочно обостряне с наличието на всички симптоми, които въпреки това не напредват. Продължаване на това състояние може да от няколко години.

Диагностика на миастения гравис

Най-разкриващото проучване на миастения, което може да даде на невролог много информация за болестта, е просеринов тест. Просерин блокира работата на ензим, който разцепва ацетилхолин (медиатор) в пространството на синапса. По този начин броят на медиатора се увеличава. Просерин има много силен, но краткосрочен ефект, така че за лечението това лекарство почти не се използва, но в процеса на диагностициране на миастения gravis е необходимо. С помощта на последните се провеждат няколко проучвания. Първо, пациентът се изследва за оценка на състоянието на мускулите преди теста. След това прозерин се инжектира подкожно. Следващият етап от проучването се извършва 30-40 минути след приемането на лекарството. Лекарят преразглежда пациента, като по този начин изяснява реакцията на тялото.

В допълнение, подобна схема се използва за електромиография - регистрация на електрическа мускулна активност. ЕМГ се провежда два пъти: преди въвеждането на прозерин и един час след него. Проучването позволява да се определи дали проблемът е действително нарушение на нервно-мускулното предаване или че функцията на изолираните мускули или нерви е нарушена. Ако дори и след ЕМГ останат съмнения относно естеството на заболяването, може да се наложи да се извършат редица изследвания на проводимостта на нервите (електроневрография).

Важно е да се изследва кръвния тест за наличието на специфични антитела в него. Откриването им е достатъчна причина за диагностициране на миастения гравис. Ако е необходимо, направете биохимичен кръвен тест (според отделните показания).

Компютърната томография на медиастиновите органи може да предостави ценна информация. Поради факта, че голям процент от случаите на миастения могат да бъдат свързани с обемни процеси в тимусната жлеза, CT на медиастинума често се извършва от такива пациенти.

В процеса на диагностика на миастения гравис е необходимо да се изключат всички други опции - заболявания, които имат подобни симптоми. На първо място, това, разбира се, вече е описано по-горе bulbar синдром. В допълнение, диференциална диагноза се извършва с всякакви възпалителни заболявания (енцефалит, менингит) и туморни образувания в мозъчния ствол (глиом, хемангиобластома, и т.н.), други невромускулни заболявания (ALS, Guillain, миопатия). В някои случаи, подобно на симптомите на миастения гравис може да произвежда исхемична атака (исхемичен инсулт) в гръбначния артерия.

Лечение на миастения гравис

Целта на лечението с миастения гравис е да се увеличи количеството ацетилхолин в невромускулните синапси. Това се постига не чрез увеличаване на синтеза на това вещество (това е доста трудно), а чрез потискане на разрушаването му. За тази цел практическата неврология използва лекарства от същата група, която включва неостигмин. За дългосрочно лечение се избират препарати от различен тип: оптималната опция тук е лекарство с леко и продължително действие. Най-често използваните са производни на пиридостигмин и ампенония.

В случай на тежък ход и бърза прогресия на заболяването се предписват лекарства, които потискат имунния отговор. Като правило се използват глюкокортикоиди, по-рядко - класически имуносупресори. При избора на стероиди, винаги трябва да бъдете максимално предпазливи. Пациентите с миастения са противопоказани в препарати, съдържащи флуорид, така че спектърът на лекарствата за избор не е много голям. Всички пациенти с миастения на възраст над 69 години се отстраняват от тимусна жлеза. Също така, този метод се използва, когато се открива обем процес в тимуса и в случай на миастения, резистентна на лечение.

Препаратите за симптоматично лечение се избират индивидуално въз основа на характеристиките на всеки пациент. Лице с миастения гравис трябва да спазва определени правила в начина си на живот, за да ускори възстановяването или да удължи опрощаването. Не се препоръчва да отделяте прекалено много време под слънцето и да прехвърляте ненужна физическа активност. Преди да започнете самостоятелно да приемате каквото и да е лекарство, е абсолютно необходимо да се консултирате с лекар. Някои инфекции са противопоказани при миастения гравис. Например, приемането на някои антибиотици, диуретици, успокоителни средства и лекарства, съдържащи магнезий - последният може значително да влоши състоянието на пациента.

Прогнозиране и профилактика на миастения гравис

Прогнози миастения зависи от много фактори: формата, началния час, условията за протичане тип, пол, възраст, качеството или наличие / отсъствие на лечение и т.н. Най-лесният формата на око тече гравис, най-трудното - генерализирана... В момента, при строго спазване на препоръките на лекаря, почти всички пациенти имат благоприятна прогноза.

Тъй като миастения гравис е хронично заболяване, най-често пациентите са принудени непрекъснато да се лекуват (курсове или непрекъснато), за да поддържат добро здравословно състояние, но качеството им на живот не страда много от това. Много е важно да се диагностицира миастения гравис навреме и да се спре прогресията й, докато не се появят необратими промени.

Миастения гравис - лечение и прогноза

Автоимунните патологии могат да засегнат не само вътрешните органи, но и нервно-мускулната апаратура. Едно от тези заболявания е астеничната бълбова парализа или миастения гравис. Лечението и прогнозата за това нарушение все още се разследват и подобряват, тъй като точната причина за развитието на болестта все още не е разкрита. Но най-новите постижения в медицината позволяват да се постигне опрощаване на това хронично заболяване в повечето случаи.

Лечение на миастения гравис народни средства

Невропатолозите категорично забраняват монотерапията на астенична бълбова парализа с нетрадиционни медикаменти. Фитопрепарациите и всички народни средства могат да се използват само като поддържащо лечение и профилактика на патологията.

Най-лесният начин за предотвратяване на рецидив на миастения гравис е да добавите следните храни към диетата:

  • червено касис;
  • зеле;
  • репички;
  • бедрата;
  • цитрусови плодове;
  • Български пипер;
  • сушени плодове;
  • банани;
  • изпечени картофи.

Рецептата за бульон от овесени ядки

  • вода - 550 ml;
  • овесена каша - 1 стъкло;
  • мед - 1 ч. л.

Подготовка и употреба

Потопете овес във вода за 45 минути, настоявайте още един час. Пийте 4 пъти дневно лечението преди хранене (за половин час), като добавите мед.

Препарати за лечение на миастения гравис

Класическият подход при лечението на булбарна астенична парализа включва прилагането на антихолинестеразни (AChE) лекарства:

Едновременно с AChE лекарства се предписват калиеви препарати, тъй като удължават действието на основните лекарства.

Ако основната терапия е неефективна, в допълнение се препоръчва добавянето на кортикостероидни хормони или имуносупресивни средства.

Напоследък са разработени нови насоки за лечение на миастения гравис, включващи изкуствено пречистване на кръвна плазма от антитела, произведени от имунната система:

Благодарение на дори кратките курсове на подобна терапия, състоянието на пациента се подобрява значително, а рецидивите на съответната патология не се наблюдават 6-12 месеца.

Прогноза за възстановяване при миастения гравис

Това заболяване е прогресивно и хронично, така че не може да бъде напълно излекувано.

Продължителното и правилно формулирано лечение позволява постигането на стабилна ремисия, за да се отървете от симптомите и усложненията на миастения гравис.

Лечение и прогноза с миастения гравис

Миастения гравис се отнася до хроничните патологии на автоимунната природа, която се характеризира с прогресията на слабостта на определени групи от стрии на мускулите. Патологичният процес включва предимно хора от 20 до 30 години, но патологията се наблюдава в тялото на детето и при възрастните хора. Повечето пациенти (средно 65%) са жени.

Клинична картина

Типичните оплаквания са:

  • слабост и умора на мускулните групи, увеличавайки се след физична агресия и вечер;
  • птоза - пропуск на клепача;
  • диплопия;
  • нарушение на преглъщането, дъвченето, дихателните актове.

Помощ за диагностициране на миастения гравис също анамнестична информация - регистрация на такава диагноза сред членовете на семейството или роднини. В полза на диагнозата ще бъдат резултатите от физически преглед - наличието на страбизъм, живи сухожилия и периосалните рефлекси в комбинация с мускулна слабост.

Като допълнителни изследвания може да се нарече:

  1. специални тестове за умора;
  2. проби, базирани на използването на фармакологични агенти;
  3. откриване на антитела към ацетилхолинови рецептори;
  4. EMG;
  5. КТ на ЯМР на медиастинума.

Техника на третиране

Целите на терапевтичните мерки със слабостта на мускулните влакна са:

  • Нормализиране (в посока на подобрение) на предаването на невронния импулс към мускулните влакна.
  • Инхибиране на автоимунния процес.

Когато се постигне първата цел, в неврологичната практика се използват антихолинестеразни агенти:

  • oksazil;
  • калимин (пиридостигмин бромид);
  • Неостигмин.

Дозировката на предписания лекарствен продукт и графикът на приемане се избират стриктно на индивидуална основа, в зависимост от нивото на тежест и форма на патологичния процес, както и някои тънкости на клиничния ход на патологичния процес.

За да се сведе до минимум рискът от нежелани реакции от тези лекарства, се препоръчва допълнително използване на veroshpiron, калиев оротат и ефедрин.

За целите на потискане на автоимунни patprotsessa назначени глюкокортикостероиди - преднизон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Дозировката на тези средства, както и основните лекарства, се избират индивидуално. В случай на постигане на желания ефект (регресия на клинични) gormonsoderzhaschego доза лекарство постепенно намалява към опората да се отбележи, че напълно не medsredstvo анулиране, в противен случай може да се върне патологичен процес с нова енергия.

В случай на повреда на хормонална терапия, или пациент се открива особености такива средства, пациентът се определя имуносупресивно лекарство: циклофосфамид, азатиоприн и други. Избор на имуносупресивни дози извършва единствено в болница и под Имунограмата на надзор.

Сериозният ход на миастеновия синдром изисква паралелна употреба на глюкокортикоиди и имуносупресори.

Пациенти с присъствието на рак процес в тимуса (и следователно по-малко от 60 години) показва метод за операция за пълно или частично отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). След частично изрязване на тимуса и в присъствието на невромускулна увреждане предаване на мускулите на окото (очна форма), както и на възрастни хора радиотерапия показани в съответствие със съществуващ протокол лечение.

Терапевтичен комплекс с миастенова криза

Миастеновата криза с наличието на дихателна недостатъчност принадлежи към групата на патологичните състояния, при които се използва трахеостомия или интубацията на трахеята. В този случай пациентът се прехвърля във вентилатора. В допълнение, глюкокортикостероидите се прилагат при повишени дози, продължителността на прилагане зависи от динамиката на симптоматичната проява на заболяването. Медикалният комплекс включва също и парентерално приложение на прозеин.

Допълнителни методи за отстраняване на пациента от миастеновото състояние са плазмаферезата или екстракорпорално прочистване на плазмата от токсични автоантитела.

С цел поддържане на нормалните параметри на водно-електролитния баланс показва инфузия третиране - вливане на физиологичен разтвор, Trisol, Disol т.н. в комбинация с витаминни препарати..

Храненето на пациента по време на кризисния период се осъществява чрез назогастрална тръба.

Паралелно с лечението на наркотици е разрешено лечение с народни средства, което има за цел да ускори възстановяването и да облекчи състоянието. Във всеки случай приложението на методите на традиционната медицина трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар. Тъй като народните средства могат да се нарекат чесън, лук и овес.

Диетата на пациента в медицинския процес и по време на периода на ремисия е важна. Препоръчва се в храната на пациента да се включат сушени плодове, банани и печени картофи.

перспектива

Навременната диагноза и адекватната терапевтична тактика допринасят за ранното прехвърляне на пациента на етап на ремисия. Но под влиянието на провокиращи фактори, ако пациентът е в нарушение на лечебния режим, може да има период на обостряне. Миастеновият статус с остра респираторна недостатъчност често може да доведе до смърт.

Миастения гравис, какво е това? Причините и първите симптоми на миастения гравис

Миастения - е най-честата автоимунно заболяване, характеризиращо се с лезии на невромускулна синапса, в резултат производството на автоантитела към ацетилхолин рецептор или специфичен ензим - myshechnospetsificheskoy тирозин киназа.

В резултат на това развитие на ненормална умора и слабост на скелетните мускули, мутации в протеините на невромускулни кръстовища могат да доведат до развитието на вродени Миастенният синдроми.

Какво е това?

Миастения гравис е рядко автоимунно заболяване, характеризиращо се със слабост и летаргия на мускулите. При миастения гравис има нарушение на връзката между нервната и мускулната тъкан.

Официалното научно наименование на това заболяване е - myasthenia gravis pseudoparalitica, което се превежда на руски като астенична бълбова парализа. В руската медицинска терминология широко се използва концепцията за "миастения гравис".

Причини за миастения гравис

Към днешна дата специалистите не разполагат с ясна информация за това, какво точно провокира появата на симптоми на миастения в даден човек. Миастения гравис е автоимунно заболяване, тъй като в серума на пациентите се откриват множество автоантитела. Лекарите определят определен брой семейни случаи на миастения гравис, но няма доказателства за влиянието на наследствения фактор върху проявата на заболяването.

Миастения гравис често се проявява паралелно с хиперплазия или тумор на тимусната жлеза. Също така миастеничният синдром може да се появи при пациенти, които се оплакват от органични заболявания на нервната система, полидерматомиозит, рак.

По-често миастенията се влияе от представители на жените. По правило заболяването се проявява при хора на възраст от 20 до 30 години. По принцип заболяването се диагностицира при пациенти на възраст от 3 до 80 години. През последните години експертите показаха значителен интерес към това заболяване поради високата честота на миастения гравис при деца и млади хора, което доведе до последващо увреждане. За първи път тази болест е описана преди повече от век.

патогенеза

В механизма на развитие на миастения, автоимунни процеси играят роля, антитела се откриват в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често се засягат мускулите на клепачите, се появява патоза, която варира в тежест през деня; дъвчещите мускули са засегнати, преглъщането е нарушено, ходенето се променя. Това е вредно за пациентите да бъдат нервни, тъй като това причинява гръдна болка и задух.

Утаяващият фактор може да бъде пренесен стрес SARS, увредена имунна функция на организма води до образуването на антитела срещу собствените клетки на тялото - срещу ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана на невромускулните връзки (синапси). По наследство автоимунната миастения гравис не се предава.

Най-често заболяването се проявява през преходните години при момичета (11-13 години), по-рядко при момчетата на тази възраст. Все по-често заболяването се открива при деца в предучилищна възраст (5-7 години).

класификация

Това заболяване се развива по различни начини. миастения започва най-често със слаби очите и лицевите мускули, то това е нарушение на комбинация на мускулите на врата и багажника. Но някои хора имат само някои признаци на болестта. В съответствие с това съществуват няколко вида миастения гравис.

  1. Очната форма се характеризира с поражение на черепните нерви. Първият признак на това е пропускането на горния клепач, най-често първо от едната страна. Пациентът се оплаква от удвояване в очите, затруднено придвижване на очните топки.
  2. Булбарната форма на миастения гравис е победата на маскиращите и поглъщащите мускули. В допълнение към нарушенията на тези функции, пациентът го променя, гласът става ниска, изсумтяваше, когато има трудности при произнасянето на определени звуци, като "р" или "б".
  3. Но най-често има генерализирана форма на заболяването, при което първо се засягат очните мускули, след това процесът се простира до врата, горната и долната част на крайниците. Хълбоците и мускулите на ръцете са особено засегнати, за пациента е трудно да се изкачи по стълбите, да държи предмети. Опасността от тази форма на болестта е, че слабостта се разпространява в дихателните мускули.

симптоми

За съжаление, най-често миастения гравис е диагностицирана вече в случаите, когато болестта е няколко години подред и отива в пренебрегвана форма. Поради тази причина, всяка необяснима умора, слабост на мускулите, рязко се увеличава, когато повтарящи се движения слабост трябва да се разглежда като възможен симптом на миастения, докато диагнозата е напълно опровергана.

Ранните симптоми включват:

  • нарушение на преглъщането,
  • трудности при дъвченето на твърда храна до отказа да яде,
  • когато говориш - "изчезващ глас,
  • бърза умора при разресване, изкачване на стълби, ходене,
  • появата на ходене по разбъркване,
  • пропуск на клепачите.

Най-често засегнатите окуломоторни, мимически, дъвчащи мускули, както и мускулатура на ларинкса и фаринкса. Следните тестове помагат да се разкрие тайнствената миастения гравис:

  • Ако пациентът бъде помолен да отвори и затвори устата си бързо за 30 секунди, здравият човек ще направи около 100 движения и страдащ от миастения - по-малко.
  • Легнете на гърба, вдигнете главата си и го задръжте в тази позиция за 1 минута, докато гледате корема си.
  • Издърпайте ръцете си и оставете за 3 минути.
  • Направете 15-20 дълбоки седи.
  • Бързо стиснете и разкопайте четките - при пациент с миастения гравис, това често причинява ухапване на клепача.

Локалната форма на миастения се характеризира с проявление на мускулната слабост на определена група мускули, а в обобщена форма мускулите на багажника или крайниците са включени в процеса.

Миастенична криза

Както се вижда от клиничната практика, миастения гравис е прогресивно заболяване, което означава, под влиянието на някои faktorparalichov (на околната среда или причинява ендогенен характер) степента и тежестта на симптоматични прояви на болестта може да се увеличи. И дори при пациенти с лека миастения гравис може да се появи миастенова криза.

Причината за това състояние може да бъде:

  • травма;
  • стресови състояния:
  • всяка инфекция с остър характер;
  • приемане на лекарства с невролептичен или успокояващ ефект;
  • хирургически интервенции в тялото и т.н.

Симптоматологията се проявява във факта, че първо има двойно виждане в очите. След това пациентът чувства внезапно увеличаване на мускулната слабост, двигателната активност на мускулите на ларинкса намалява, което води до нарушаване на процесите:

  • формиране на глас;
  • дишане и преглъщане;
  • повишено слюноотделяне и повишен пулс;
  • учениците могат да се увеличат, може да настъпи тахикардия и да се появи пълна парализа без загуба на чувствителност.

Развитието на остра недостатъчност на кислорода в мозъка може да доведе до пряка заплаха за живота, поради което е необходимо спешно реанимация.

диагностика

За да се диагностицира правилно пациента, се предписва подробно изследване, тъй като клиничната картина на миастения гравис може да е подобна на други заболявания. Основните диагностични методи са:

  1. Разширени биохимични кръвни тестове за откриване на антитела;
  2. Електромиографията е изследване, при което е възможно да се направи оценка на потенциала на мускулните влакна, когато те са развълнувани;
  3. Генетичен скрининг, който се провежда, за да се идентифицира вродената форма на миастения гравис;
  4. Електро-неврологията е проучване, което позволява оценка на скоростта на предаване на нервните импулси на мускулните влакна;
  5. MRI - с помощта на това изследване можете да видите дори най-незначителните признаци на хиперплазия на тимусната жлеза;
  6. Тестът за мускулна умора - от пациента се иска бързо да се отваря и затваря устата няколко пъти, вълни ръцете и краката му, изтръгва и разкопава четките, клякам. Основният синдром на миастения гравис е появата на нарастваща мускулна слабост, когато тези движения се повтарят.
  7. Тест на Prozerinovaya - пациентът се инжектира подкожно с прозерин, след това изчакайте до половин час, след което резултатът се оценява. Страдащите от миастения чувстват значително подобрение в тяхното състояние и след няколко часа клиничните симптоми се възобновяват със същата сила.

Как да лекувам миастения гравис?

При тежък ход на миастения гравис е показано отстраняване на тимусната жлеза по време на хирургична интервенция. Най-ефективните лекарства, използвани успешно за отстраняване на симптомите на заболяването, включват прозерин и Калинин. Заедно с тях те използват лекарства, които повишават имунитета, както и редица други лекарства, които подобряват благосъстоянието на пациента. Важно е да запомните, че по-ранното лечение е започнало, толкова по-ефективно ще бъде.

В първия стадий на заболяването се използват антихолинестеразни лекарства, цитостатици, глюкокортикоиди и имуноглобулини като симптоматична терапия. Ако причината за миастения гравис е тумор, тогава се извършва операция за отстраняването му. В тези случаи, когато симптомите на миастения се развиват бързо, е показана екстракорпорална хемокорекция, която позволява да се изчисти кръвта от антитела. Още след първата процедура пациентът отбелязва подобрение на състоянието, за по-продължителен ефект, лечението се извършва за няколко дни.

Новите ефективни методи за лечение включват криофореза - пречистване на кръв от вредни вещества под въздействието на ниски температури. Процедурата се провежда по курса (5-7 дни). Предимства krioforeza преди плазмафереза ​​са очевидни: в плазмата, която се връща в пациента след почистване, всички хранителни вещества се запазват в непроменена форма, като по този начин се избягва алергични реакции и вирусни инфекции.

Също hemocorrection до нови методи за лечение на миастения гравис, се отнася плазма каскада филтруване, при което се пречиства кръвта преминава през нанофилтри се връща в пациента. Още след първите минути на процедурата, пациентът е отбелязано подобрение на здравето, пълният курс на лечение на миастения изисква от пет до седем дни.

Към съвременните методи за лечение на миастения гравис е също екстракорпорална имунофармакотерапия. Като част от процедурата лимфоцитите от кръвта на пациента се секретират, които се лекуват с лекарства и се връщат обратно в кръвта на пациента. Тази процедура при лечението на миастения гравис се счита за най-ефективна. Той може да намали активността на имунната система чрез намаляване на производството на лимфоцити и антитела. Този метод дава стабилна ремисия през годината.

Предотвратяване на миастения гравис и неговите усложнения

Не можете да предотвратите болестта, но можете да направите всичко възможно, за да живеете напълно с тази диагноза.

  1. Първо, контролът на лекаря. Такива пациенти се провеждат от невролози. В допълнение към определения режим на лечение и систематично посещение невролог необходимо да се следи общото състояние (кръвната захар, кръвното налягане и т. П.) За да се предотврати развитието на други заболявания, при лечение на миастения гравис.
  2. На второ място, е необходимо да се избягват прекомерните натоварвания - физически и емоционални. Стресът, тежката физическа работа, прекомерно активните спортове влошават състоянието на пациентите. Умерено fizzaryadka, разходки са дори полезни.
  3. Трето, е необходимо да се изключи престоя на слънце.
  4. Четвърто, е необходимо да се знаят контраиндикациите за пациенти с миастения гравис и да се спазват стриктно.
  5. Пето, стриктно следвайте предписания лечебен план от лекаря, не пропускайте лекарството и не приемайте лекарството повече, отколкото е предписано от отговорния лекар.

Лекарят трябва да предостави списък с лекарства, които са противопоказани на такъв пациент. Тя включва магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, транквилизатори, някои антибиотици, диуретици изключение veroshpirona които, обратно, са показани.

Не се отвличайте с имуномодулаторни лекарства и никакви успокояващи, дори тези, които изглеждат безопасни (например валериана или божурна тинктура).

перспектива

Преди това, миастения гравис е сериозно заболяване с висока смъртност от 30-40%. Със съвременните методи за диагностика и лечение смъртността е станала минимална - по-малко от 1%, около 80% на фона на подходящо лечение постигат пълно възстановяване или ремисия. Болестта е хронична, но изисква внимателно наблюдение и лечение.

Миастения гравис: лечение и прогноза

Миастения гравис е хронично заболяване с автоимунна природа, характеризиращо се с развиване на постоянно прогресираща слабост на различни групи стрии на мускулите. Той засяга предимно млади хора - на възраст 20-30 години, но също така се регистрира при деца и възрастни пациенти. По-голямата част от случаите - около 65% - са жени.

В първата част на статията за миастения гравис ние изследвахме причините, механизма на развитие и симптомите на това заболяване. Тук ще говорим за методите на диагностициране, принципите на лечение и прогнозата на миастения гравис. Така че, нека да започнем.

Диагностика на миастения гравис

Лекарят ще подозира, че пациентът има миастения гравис вече на етапа на комуникация с него и обективен преглед. Типичните симптоми (мускулна слабост и умора на мускулите, особено след тренировка, както и вечер, пропускът на века, двойно виждане, затруднено преглъщане, дъвчене, дишане), тези наследствена история (миастения претърпял някои от кръвните роднини на пациента), както и физическа проверка (страбизъм, живи сухожилия и периостостни рефлекси на фона на мускулна слабост) ще принудят специалист да мисли за това заболяване. След като е определила с предварителна диагноза, че да потвърди или отхвърли това, пациентът ще получи допълнителни прегледи в следната сума:

  • тестове за умора;
  • фармакологични тестове;
  • определяне на наличието на антитела към ацетилхолиновите рецептори;
  • електромиография;
  • компютърно или магнитно резонансно изобразяване на медиастинални органи.

Тестове за мускулна умора

За да се определи степента на умора на определена група мускули, те трябва да получат товар. Повторното изтласкване и разрязване на ръцете ще причини слабост на мускулатурата на предмишницата и по-изразено пропускане на клепача. Разхождайки се по краката или петите, дълбоките клякалки ще помогнат да се установи слабостта на мускулите на долните крайници. Когато главата се повдига за 60 секунди от легнало положение, се открива патологичната слабост на мускулите на врата. За да се диагностицира появата или нарастването на птозата (пропуск на клепача), пациентът гледа в една точка за една или две минути - на страната или нагоре. По този начин, окуломоторните мускули са напрегнати и тяхната слабост се развива. В хода на разговора на пациента с лекаря, последният ще обърне внимание на нарушението на речта и назалния оттенък на гласа на събеседника си.

Фармакологични тестове

Същността на такъв тест е, че пациентът се инжектира с лекарство, което трябва да подобри нервномускулната проводимост, и след това да погледне динамиката на симптомите на заболяването. Ако това е положително - т.е. симптомите на миастения регресия - диагнозата се счита за потвърдена и окончателна. Като правило, за диагностициране на миастения гравис се инжектира подкожно на пациент разтвор на прозирин 0.05% или каламин 0.05%. Симптомите на заболяването значително намаляват или дори напълно изчезват 30-60 минути след инжектирането и след 2-3 часа отново се връщат.

Определяне на антитела към ацетилхолинови рецептори

Както е известно от първата част на изделието, миастения гравис - автоимунно заболяване, при което тялото синтезира антитела ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана. В са открити 9 от 10 пациенти с генерализирано миастения такива антитела, освен това, една трета от пациентите открити антитела към набраздената мускулатура. В случай, миастения гравис се комбинира с тумор на тимуса, набраздени мускулни антитела открити в 8-9 пациенти от 10. Дори ако антитела не може да бъде открит в постсинаптичната мембрана рецептора, но антитела набразден мускул, диагнозата на миастения гравис се считат за значителни.

Този метод на изследване при диагностицирането на миастения гравис е много важен, защото ви позволява да изследвате потенциала на действието на даден мускул. Повече от 80% от хората с генерализирана миастения гравис и 1 от 10 пациенти с очна форма на заболяването имат патологична мускулна умора.

Компютърно и / или магнитно резонансно изображение

Тези методи на изследване могат да бъдат предписани на лице с цел изследване на тимусната жлеза или тимуса. Те ви позволяват да получите образ на този орган и да диагностицирате туморния процес или хиперплазия от него.

За диференциране на миастения гравис произтича от такива заболявания:

  • енцефалит на багажника;
  • ботулизъм;
  • основен менингит;
  • тумор на мозъчния ствол;
  • полимиозит;
  • миопатия (форма на очите);
  • нарушение на церебралната циркулация в гръбначно-асилиарната система;
  • миастенични синдроми на фона на приемането на антибиотици на D-пенициламин, полимиксин или аминогликозиди.

Принципи на лечението на миастения гравис

Целите на лечението на това заболяване са:

  • подобряване на предаването на нервните импулси на мускулите;
  • потискане на автоимунния процес.

За постигане на първата цел се използват антихолинестеразни лекарства:

  • Неостигмин;
  • калимин (пиридостигмин бромид);
  • oksazil.

Дозата на лекарството и честотата на приема се определят индивидуално, в зависимост от формата на миастения и характеристиките на нейния клиничен ход.

За да се сведе до минимум рискът от странични ефекти от горепосочените лекарства, в същото време им се предписват veroshpiron, калиев оротат и ефедрин.

За да се подтисне автоимунен процес, използван глюкокортикоиди - преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и др. Дозата на тези лекарства също вдигна индивидуално. При достигане на желания ефект, т.е. симптомите на миастения намалявали дозата на хормона се намалява постепенно до терапевтичен за поддръжка, но това не е напълно отменена, в противен случай на болестта ще се върне отново, така че дори и с двойна сила.

Ако ефектът от които не получават глюкокортикоиди или проявяват нетърпимост към тези лекарства на пациентите, те се причисляват имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн и други. Това е много сериозен препарати, дозата на които са избрани чисто индивид, в болницата. При тежки случаи на миастения глюкокортикоиди и имуносупресори се използват паралелно.

Пациенти на възраст под 60 години, които имат тимусен тумор, са диагностицирани с хирургично лечение в обема на пълно или частично отстраняване на тимусната жлеза - тимектомия. След непълно отстраняване на органа, при очите на миастения, както и при възрастните хора, рентгеновата терапия се провежда съгласно протокола.

Терапията на миастеновата криза

Миастеничен криза с дихателна недостатъчност е индикация за трахеостомия или интубация и прехвърляне на пациента за изкуствен белодробен вентилация (AV). Той също така получава глюкокортикоиди в големи дози, продължителността на които зависи от динамиката на клиничната картина на заболяването.

Освен това се инжектира интравенозно и интрамускулно с прозерин.

Прилагайте и плазмаферез (почистване на плазма от токсични вещества, в този случай от антитела).

За да се поддържа нормално водно-електролитния баланс, предписан инфузия терапия - капково приложен физиологичен разтвор, Trisol, Disol, Acesol с други, както и витамини решения.

Хранене по време на криза пациентът преминава през назогастрална тръба (тръбата, която преминава през носната кухина в стомаха).

В случай, че пациентът получи прекомерно висока доза антихолинестеразни лекарства, холинергичната криза е много вероятно да се развие в него, признаците на които са:

  • капе;
  • ученик, стесняващ се от двете страни;
  • повишен обем на секрецията на бронхите;
  • забавяне на честотата на сърдечните контракции;
  • активиране на чревната перисталтика.

В тази ситуация пациентът трябва да отмени антихолинестеразното лекарство и да въведе интравенозно или подкожно 0.1% разтвор на атропин в обем от 0.5 ml. Ако е необходимо, повторете инжекцията.

перспектива

Навременната диагностика и адекватно лечение на миастения гравис може да влезе в ремисия, но под влиянието на неблагоприятни фактори, в нарушение на пациентите, приемащи режима на наркотици, а понякога и на пръв поглед без причина, но все пак дойде обостряне. Миастенният криза с остра дихателна недостатъчност често води до смърт на пациента.

Образователна програма в неврологията. Тема "Миастения гравис".



Следваща Статия
Как да направите инжекция в задника