Миопатия: симптоми, принципи на диагностика и лечение


Миопатията е хетерогенна група от заболявания, основани на първичното увреждане на мускулната тъкан.

Друг термин за миопатия е миодистрофията, която по-често се използва при обозначаване на наследствени миопатии.

Първичното увреждане на мускулните клетки може да възникне под влияние на различни етиологични фактори (наследственост, метаболитни нарушения, бактерии). На този факт се основава на приетата класификация на миопатиите.

класификация

Съществуват следните видове миопатии:

  1. Прогресивна мускулна дистрофия.
  • Миокард Дюшен.
  • Миопатията на Бекер.
  • Миопатията на Landusi-Dezherin.
  • Миопатията на Емери-Драйфус.
  • Трапезна и талиенна форма на прогресивна мускулна дистрофия.
  • Офталмофарингеална форма.
  • Дистални миопатии (Миоша миопатия, миопатия Welander и т.н.)
  1. Вродени мускулни дистрофии и структурни миопатии.
  2. Метаболитни миопатии (митохондриални миопатии, ендокринни).
  3. Възпалителна миопатия.

Класификацията показва най-често срещаната миодистрофия, но това не е пълен списък.

симптоми

Основният симптом на всички миопатии е мускулната слабост. Проксималните части на крайниците (раменния пояс, раменете, бедрата, тазовият пояс) се изтеглят по-често от останалата част от тялото.

Всеки тип на мускулна дистрофия случва с увреждане на някои мускулни групи, което е важно за диагностика. Мускулите са повлияни симетрично. Ако слабостта виждал в мускулите на тазовия пръстен и краката, а след това такъв човек да се изправи от пода, като се използва покачване забележителност: ръце на пода, а след това до колене, после вдигна с подкрепата на мебелите (легло, диван). Изглежда, че той "се изкачва сам". Трудно е да се изкачвате стълби или нагоре. При повдигане трябва да се използват ръце. С развитието на слабост в ръцете има трудности при изпържване на косата. С отслабването на мускулите, поддържащи гръбначния стълб, се увеличава разклонението на долната част на гърба напред. мускули поражението острието води до забавяне от долния ръб на обратно направляващите ( "крилата" на острието). Мускулите на лицето страдат по-рядко от други и само с някои миопатии. При хората, има спадане на горните клепачи (птоза), понижава горната устна, има нарушения на речта артикулацията, нарушения в гълтането. С слабостта в ръцете човек има проблем с изпълнението на висококачествена работа (писане, свири на музикални инструменти, превръщайки този въпрос, и др.). Слабостта на краката се проявява чрез образуване на куха стъпало, походен поход.

С течение на времето, мускулната тъкан се разпада, като се появяват атрофирани мускули. На фона на мускулната атрофия се появява пролиферация на съединителната тъкан, което създава фалшиво впечатление от обучени, изпомпвани мускули - мускулна псевдохипетрофия. В ставите се образуват контрактури, свиване на мускулно-сухожилните влакна, което води до ограничаване на мобилността в ставите, болезнени усещания.

При повечето миопатии клиничната картина има едни и същи признаци. Нека да се занимаваме с най-честите миопатии, които се различават в свързания с възрастта дебют на болестта, степента на прогресиране на процеса, причината за началото.

Прогресиращи мускулни дистрофии

Това са наследствени заболявания, които се основават на смъртта на мускулните влакна с постепенното заместване на мастната тъкан. Тази група се характеризира с бърза прогресия на процеса, което води до увреждане на лицето.

  1. Миокардия Дюшен и Бекер.

Миодистрофията има подобна клинична картина. Болестите са рецесивни и се предават с Х-хромозомата, така че само момчетата са болни. Патологията е базиран структура нарушение (миопатия Бекер) или напълно отсъствие (миопатия Дюшен) специфичен протеин - дистрофин, който участва в невронни скелетни мускулни влакна на сърцето. Патологичните промени в структурния протеин водят до некроза на мускулните клетки - атрофия. Миопатията на Дюшен възниква няколко пъти по-често от миопатията на Бекер. Дебютът на миодистрофията на Дюшен се появява в ранна възраст (на възраст от 3 до 7 години). Първите симптоми са неспецифични и родителите са на първо често ги отнася до особеностите на характера: скованост в сравнение с връстниците си, пасивност в игрите. Псевдохипетрофните мускули не предизвикват подозрение. С течение на времето, клиничната картина се влошава: детето спира да се изправи от пода, без подкрепа, има патица походка поради слабост на мускулите на тазовия пръстен. Тя се появява ходене на пръсти, тъй като промяната на ахилесовото сухожилие и предотвратяване на ставане по петите му. Интелектът е намален.

Клиничният курс бързо напредва и до 9-15 г. детето губи способността си да се движи самостоятелно, възниква увреждане. При изследването се откриват контракти в глезенните стави. Мускулите на бедрата, тазовия пояс, гърба, горните части на ръцете се атрофират. Често при децата атрофията не се забелязва поради развитието на подкожна мазнина. Остеопорозата, разширената кардиомиопатия и дихателната недостатъчност са свързани. Детето се събужда с усещане за страх, задушаване, липса на въздух на фона на намаляването на жизнеността на белите дробове и развитието на респираторна недостатъчност.

Смъртоносният резултат се проявява след 20-30 години от респираторна или сърдечна недостатъчност.

Миопатията на Бекер продължава по-внимателно. Клиничната картина е в основни линии подобна на клиниката на миопатията на Дюшен, но дебютът на болестта се случва на по-късна възраст (11-21 години). Човек губи способността си да се движи независимо в по-късна възраст (след 20 години). Поражението на сърцето е по-рядко срещано в сравнение с миодистрофията на Дюшен. Интелектът е спасен.

  1. Миопатия Ландузи-Дешерина.

Заболяването засяга мускулите на раменния пояс и раменете, както и мускулите на изражението на лицето. Дебютът на миодистрофията пада върху второто десетилетие от човешкия живот. Първоначално има слабост и атрофия на мускулите на раменния пояс, което е видно от лопатките равноотдалечено обратно ( "крило-образни" лопатка), раменните стави завъртени навътре, гърдите е сплескан в размера на Антеропостериорните. Постепенно процесът включва мускулите на лицето: реч става неясен, понижава горната устна ( "устна тапир"), усмивката става хоризонтално, без да вдигате ъгли на устните (Усмивката на Мона Лиза). При някои хора атрофията засяга мускулите на краката, особено краката. Характерна особеност е асиметричната мускулна атрофия. Псевдохипертрофия не винаги се случва. Договореностите на ставите са по-слабо изразени в сравнение с миопатията на Дюшен.

Мускулната слабост и атрофия се комбинират с разширена кардиомиопатия, отделяне на ретината и загуба на слуха. При някои пациенти, физическа активност се запазва до края на живота и води до тежка инвалидност, но друга част на пациента, прикован към инвалидна количка през третото десетилетие от живота.

Прогресира бавно. Първите симптоми се появяват при деца на възраст от 5 до 15 години. Мускулите на ръцете и раменния пояс са засегнати, контузиите в лактите и постепенно се формират ръцете. В същото време мускулите на краката са атрофирани, така че детето "удря" с краката си, когато ходи. До определена възраст процесът се стабилизира. Катеренето на стълбите остава възможно без използване на импровизирани средства. Псевдопергофията не е характерна. Ако промените в скелетната мускулатура не са толкова силни, че да я закачат на инвалидна количка, то от сърце те са животозастрашаващи. Разработва дилатативна или хипертрофична кардиомиопатия, която нарушава функционирането на сърцето, което води до аритмия, блокади в тежките случаи смърт. Такива пациенти са инсталирани изкуствен пейсмейкър.

  1. Ларво-временен миокарден инфаркт на Erba-Roth.

То се среща еднакво често при мъже и жени. Характеристиките на клиничната картина включват развитие в продължение на 20-30 години, инвалидността се проявява след 15 и повече години от момента на появата на първите симптоми. Мускулите на раменния пояс и тазовия пояс са еднакво засегнати. Когато погледнем към вас, походът на един папаган на човек, който се изправя "сам", "петъргоид", привлича вниманието. Псевдохипертрофия не се образува, мускулите на лицето остават непокътнати. Промените в сърцето не се проявяват.

Манифест бездействие от страна на горните клепачи (птоза), задъхват, преглъщане (дисфагия) и външния вид на назален тон на гласа (дисфония), последвано от добавяне на слабост в мускулите на ръцете, раменете, краката и тазовия пръстен.

Те са разделени на няколко вида в зависимост от появата на болестта: от самото начало в ранна детска възраст, с началото на едно дете, с късен дебют (тип Welander), тип Miyoshi, с натрупването на десмин включвания.

Дисталните миосистрофии се проявяват главно чрез увреждане на мускулите на краката и ръцете. По време на ходене е забележително появата на разплискващи крака. С течение на времето може да се образува куха стъпало (увеличение на дъгата) или псевдохипертрофия на мускулите на краката. Лице е загрижено за слабостта на разширените мускули на ръцете, което създава затруднения в фино-диференцираните ръце. Различните подтипове дистални миопатии прогресират с различна интензивност. При някои подвидове, мускулното увреждане се разпространява по-високо (бедрата, долните крака, предмишниците, раменете, шията).

Най-рядката форма на прогресивни мускулни дистрофии тип Дюшен включва skapuloperonealnuyu, тазовата-бедрената Лейдън-Мобиус мускулна дистрофия, мускулна Mebri и др.

Вродена миодистрофия

Този термин обозначава миопатиите, възникващи веднага след раждането или през първите месеци от живота. Диагнозата на заболяването се основава на следните критерии:

  • Хипотония на мускулите (намален мускулен тонус) на детето от първите дни от живота му;
  • Биопсия потвърждаване на миопатия;
  • Изключени са други заболявания с подобна клинична картина.

От първите дни на живота детето е обобщило слабостта на всички мускули. Слабост в мускулите на диафрагмата води до нарушаване на вентилация и присъединяването на инфекция (основната причина за смърт), слабост в мускулите на врата - невъзможност да се държи за главата, слабост в ръцете и краката - "поза на жаба". Детето изостава значително в двигателното развитие, но интелектът се запазва. Друга отличителна черта - контузии в много стави (лакти, глезени, колене). При някои деца се наблюдават същевременно промени в централната нервна система (аномалии, демиелинизация и т.н.).

Вродена миодистрофия включва миопатия на Фукуяма, вродена миодистрофия с левкодистрофия и цереброокуларна миодистрофия.

Причините и механизмите на развитие не са напълно известни.

Възпалителни миопатии

Факторът причинител е разделен на следните групи:

  • Идиопатични миопатии (полимиозит, дерматомиозит). В основата на патологията е поражението на мускулите с антителата на имунната система.
  • Възпалителен (стрептококов миозит, миозит с грип, токсоплазмоза и др.). вирусни, бактериални или паразитни агенти увреждат самите мускули или продуктите на гниене.
  • Възпалителни миопатии в присъствието на лекарства.

Възпалителните миопатии продължават със синдром на болката в покой и с движението на мускулите. При изследването се откриват мускулни болки, симптоми на интоксикация.

Метаболитни миопатии

Тези заболявания са наследствена или придобита природа, която се основава на метаболитно разстройство в мускулните клетки.

Едновременно с мускулната слабост има и други симптоми на метаболитни нарушения, ендокринни промени.

диагностика

Диагностичните мерки включват няколко области:

  1. Събиране на фамилна история (наличие на болестта в роднини).
  2. Неврологично изследване.
  3. Лабораторни методи.
  • Биохимичен кръвен тест за CKK (креатин фосфокиназа - ензим, който се появява при разграждането на мускулите).
  • Кръвен тест за захар, хормони.
  1. Инструментално изследване.
  • ENMG (електроневромиография).
  • Мускулна биопсия (един от надеждните диагностични методи).
  • ЕКГ и ECHO-CG (откриване на промени от сърцето).
  • Оценка на LIV (откриване на респираторни разстройства)
  • ДНК-диагностика (генетичен преглед).

лечение

Основната задача при лечението на пациенти с наследствени миопатии е забавянето на началото на неподвижността с бързо образуване на контузии и респираторни нарушения.

Пасивни и активни движения в ставите няколко пъти на ден. Респираторна гимнастика. Интензитетът на натоварването зависи от стадия на заболяването и е лек защитен режим, така че да не предизвиква влошаване.

  • Масажирайте в нежен режим.
  • Ортопедичната корекция е насочена към предотвратяване на развитието на патологични настройки в ръцете и краката, като се бори с контрактури с помощта на специални ортопедични гуми, натрупващи се за пациента.
  • Диета с високо съдържание на белтъчини, витамини и микроелементи.
  1. Лечение на наркотици.

Възможностите за оказване на помощ за наркотици са значително ограничени, тъй като няма специфично лечение. Симптоматичното лечение е насочено към поддържане на активността на здравата мускулна тъкан, намалявайки контракциите и атрофията.

Лечението включва следните групи лекарства:

  • Б витамини, витамини А и Е
  • Нестероидни анаболисти (калиев оротат, АТФ).
  • Кардиотрофни лекарства (рибоксин, карнитин хлорид).
  • Коректори на микроциркулацията (пентоксифилин).
  • Nootropics (пирацетам).
  1. Хирургичното лечение е насочено и към борбата с контрактите с неефективността на консервативните методи. Изгответе дисекция на сухожилия или мускули (ахилотомия, миотомия).

Лечението на други миопатии се извършва в рамките на заболяването, което ги е причинило (лечение на грип, токсоплазмоза и др.).

Първият медицински канал, невролог Levitski GN лекции по "Придобити и метаболитни миопатии":

Миопатията - какво е това, описанието и симптомите на заболяването, диагнозата, методите на лечение и възможните усложнения

Слабост в мускулите, не преминава след почивка, бавен и отпуснати мускули, атрофия на мускулна тъкан, гръбначния кривина - се характеризира със симптоми на миопатия. Това заболяване засяга всяка възраст и може да се почувства с различна степен на тежест - от малки проблеми при преминаване към пълна парализа. Мускулната миопатия е неизлечима и се счита за прогресивно заболяване, но може да бъде забавено. Основното е да се диагностицираме във времето и да започнем терапията.

Обща информация за миопатията

Невромускулните заболявания, при които се наблюдават дистрофични лезии на определени мускули, придружени от постоянна прогресивна дегенерация на мускулната тъкан, се наричат ​​миопатии. Разработена патология поради:

  • смущения в работата на митохондриите, които осигуряват окисление на органични съединения и използват енергията, произтичаща от тяхното разпадане за по-нататъшни действия;
  • деструктивни промени в структурата на миофибрилите, които осигуряват намаляване на мускулните влакна;
  • нарушения в производството на протеини и ензими, които регулират метаболизма в мускулите, допринасят за образуването на мускулни влакна;
  • промените във функционирането на автономната нервна система, която регулира работата на вътрешните органи, ендокринните жлези, лимфните и кръвоносните съдове, е отговорна за адаптивните реакции.

Тези заболявания причиняват дегенеративни промени в мускулни влакна атрофия миофибрили, които са заместени с съединителна и мастна тъкан. Мускулите губят способността да се свиват, отслабват и престават да се движат активно. Физическите упражнения не са в състояние да принуди възстанови атрофирали мускули, тъй като тяхната слабост не от "nedokachennyh", но поради промени в системата на молекулярно ниво, което е довело до факта, че мускулната тъкан се безпокоят биохимични процеси, слаба или несъществуваща комуникация между определени клетки.

Мускулите в миопатията се отслабват неравномерно, така че по-слабите части на мускулната тъкан не са свързани с физически стрес, което води до ускоряване на атрофията. В същото време по-силните мускули поемат целия товар. На първо, след физически упражнения, човек може да усеща подобрението, но тогава тонът на "напомпаните" мускули се намалява, състоянието се влошава. Понякога се получава пълна неподвижност.

Видове миопатии

В повечето случаи патологията е наследствена (първична) и следователно е диагностицирана вече при малки деца. По-рядко заболяването е последица от някакво заболяване (придобита или вторична патология). Има много разновидности на миопатиите, чиято класификация се основава на причина, която провокира разрушителни промени в мускулната тъкан. Един общ вариант е подходът, според който се разграничават следните видове заболявания:

  • Наследствена - болест на Erb, псевдохипертрофна форма на Дюшен, скопулоперанонеална, окулофарингеална, патология на централния ствол.
  • Възпалителни. Има две възможности: инфекциозни и идиопатични. Може да предизвика първия бактериална (стрептококи), вирусни (грип, ентеровируси, рубеола, HIV), паразитни (токсоплазмоза, трихинелоза) лезия. Идиопатична възпаление е с неустановен произход - дерматомиозит, миозит, склеродермия, синдром на Сьогрен, колаген.
  • Метаболитният. Миопатичният синдром се причинява от нарушение на липидния метаболизъм в мускулните тъкани, гликогенния обмен, пурините. Групата включва един вид - митохондриални миопатии (генетични патологии, които се основават на неизправност на митохондриите).
  • Мембрана. Дистрофията е свързана със загубата на мускулни влакна от аминокиселини и ензими, дължащи се на дефекти в структурата на клетките. Тази група включва вродена миотония и миотонична дистрофия.
  • Паранеопластичният. Развитието на заболяването се дължи на растежа на злокачествен тумор. Например, ракът на белия дроб води до синдром на Eaton-Lambert, при който се нарушава нервномускулното предаване на сигнала.
  • Токсичен. Развива се под въздействието на химикали и лекарства, които се инжектират в мускулите (лекарства, лекарства, понижаващи липидите, глюкокортикоиди и др.). Многобройни инжекции водят до затягане на мускулите, гноя, улцерации и по-нататъшна дистрофия.

При локализирането на лезиите миопатията е разделена на три вида. Дисталната мускулна дистрофия се характеризира с увреждане на мускулите на ръцете и краката. Когато проксималната форма е засегната, мускулната тъкан е по-близо до центъра, багажника. Третият вариант - смесен, когато мускулите са засегнати, разположени на различни разстояния. Друг вид класификация - на мястото:

  • мускулна дистрофия на рамото-лобато-лице;
  • крайник-талията (тазобедрена дисплазия на Erba-Roth);
  • миопатия на окото - булбарно-офталмоплегична форма;
  • Дистална миопатия - заболяване на крайните части на ръцете и краката (четки, крака).

Причини за болестта

Миодистрофията е друго име за миопатия с генетичен характер. Дефектен ген може да бъде рецесивен или господстващ. Развитието на патологията може да предизвика външни фактори:

  • инфекции - грип, ТОРС, пиелонефрит, бактериална пневмония;
  • тежки наранявания - множество тъканни и органни увреждания, фрактура на таза, черепно-мозъчна травма;
  • отравяне;
  • Силна физическа активност.

Придобитото заболяване може да се развие поради проблеми с ендокринната система (хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза, хипералдостеронизъм, захарен диабет). Причината за вторична миопатия може да бъде:

  • тежко хронично заболяване (сърдечна, бъбречна, чернодробна недостатъчност, пиелонефрит);
  • злокачествени или доброкачествени неоплазми;
  • бери-бери;
  • малабсорбция (нарушено храносмилане в тънките черва);
  • бременност (миопатия на Бекер);
  • тазова фрактура;
  • бронхит;
  • склеродермия (системно заболяване, при което базата е нарушение на микроциркулацията, проявява се чрез удебеляване и втвърдяване на съединителната тъкан и кожа, увреждане на вътрешните органи);
  • постоянна депресия;
  • алкохолизъм, наркомания, токсикомания, вредно производство и други фактори, под влиянието на които има постоянна интоксикация на тялото;
  • салмонелоза (чревна инфекция).

Симптоми на миопатиите

Почти всички видове миопатии се развиват постепенно. Първоначално болестта се усеща от малка мускулна слабост в ръцете и краката, болка, болки в тялото, бързо умора след кратка разходка или друг малък товар. В продължение на няколко години мускулите са значително отслабени, което затруднява пациентите да се катерят от стола, нагоре по стълбите, да се движат, да скочат и да се появи патица. Дистрофичните промени в крайниците се проявяват симетрично, променяйки ги по размер, подчертавайки фона на други части на тялото.

Едновременно с загубата на сила, рефлексите на сухожилията изчезват, мускулния тонус намалява, развива се периферна слаба парализа, което в крайна сметка може да доведе до пълна неподвижност. Липсата на активни движения води до това, че ставите губят своята мобилност. Може би кривината на гръбнака, поради неспособността на мускулатурата да поддържа тялото в правилното му положение.

Симптомите на някои форми

Най-често срещаната форма на миопатия е болестта на Дюшен-Бекер, характеризираща се с тежък ход и висока смъртност. Това е наследствена патология, чиито първоначални симптоми често се проявяват през първите три години от живота. Заболяването започва с атрофия на тазовия мускул и проксималните крака, което води до псевдохипетрофия на мускулите на стомаха, гърбът е извит. Възможна олигофрения. В 90% от случаите, дихателната мускулатура, сърдечно-съдовата система е засегната, което може да доведе до фатален изход.

Миопатията Erba се усеща на двадесет или тридесет години. Разрушителните процеси засягат най-напред мускулите на тазобедрената става, тазовия пояс, талията, след това бързо се преместват до раменете и багажника. Краищата губят мобилност, стават тънки, походката на патица се появява и появата на краката се променя. Ако деформацията се прояви в ранна възраст, възможно е ранна неподвижност. По-възрастните хора носят болестта по-лесно и за дълго време запазват своята двигателна активност. Други усложнения са респираторната недостатъчност, интервертебралната херния, която може да доведе до смърт.

Миопатията Ландюзи Дехерина е известна като патология на рамото-лобуларна-лицева. Първите признаци на заболяването се проявяват на възраст от десет до двадесет години под формата на увреждане на мускулите около очите и устата. С течение на времето, дистрофията преминава през раменете, горните части на ръцете, гръдния кош, долната част на крака, коремните мускули. Може да има фиксиране на ставите в една позиция, незначителна загуба на слуха, патологични процеси в ретината на окото. Пациентът продължава да работи дълго време, въпреки че може да има проблеми със сърцето и дишането.

Миопатията на очите е пропускането на клепача, ограничаването на мобилността на очните топки, пигментната дегенерация на ретината. Патологията води до проблеми с зрението, трудности при отваряне и затваряне на очите. След няколко години дистрофичните процеси могат да преминат през лицето и раменния пояс, да повлияят на мускулите на фаринкса. В повечето случаи болестта се развива след 40 години.

диагностика

След откриването на симптомите на заболяването е необходимо да се консултирате с невролог. За диагнозата лекарят предписва следните видове изследвания:

  • общ кръвен тест;
  • биохимично изследване на плазмата при AST, ALT, LDH, KFK, креатинин, чието ниво нараства с мускулна дистрофия;
  • биопсия на мускулната тъкан, за да се установи разнообразна патология, степен на нараняване;
  • електронурография (ENG), електромиография (ЕМГ) - оценява състоянието на мускулите, нервите, предаването на сигнала.

За да се определи състоянието на сърдечно-съдовата система, лекарят назначава кардиолог, електрокардиография и ултразвуков преглед на сърцето. Ако подозирате, че имате проблем с дихателната система, развитието на пневмония, трябва да направите рентгеново изследване на белите дробове, да преминете на пулмолога. За да се изясни диагнозата, може да се предпише изображение с магнитен резонанс.

Миопатия: симптоми и лечение

Миопатията - основните симптоми:

  • Мускулна слабост
  • Атрофия на мускулите
  • Повишена умора
  • Изкривяване на гръбначния стълб
  • Болка в мускулите
  • умора
  • Сърдечна недостатъчност
  • Деформация на ставата
  • Зрително увреждане
  • Повишена умора на краката
  • Болки в мускулите
  • Походката на Дък
  • Промяна на изражението на лицето
  • Неочаквано възпроизвеждане на звуци
  • Увеличете размера му
  • Мускулна дистрофия на бедрата
  • Променете външния вид на краката
  • Намалена мобилност на ставите
  • Повишена мобилност на ставите
  • Респираторна недостатъчност

Миопатията е вродена патология, причинена от определени мутации в гените. Механизъм на заболяването не е напълно изяснен, така че лекарите не могат да определят точно кога точно двойката може да роди болно дете. Също така се случва, че напълно здравият баща и майка могат да имат дете с някаква форма на миопатия. По принцип заболяването се свързва с нарушени метаболитни процеси в мускулните тъкани, които поради това губят креатин, което води до тяхната дистрофия.

вид

При такава болест като миопатия, мускулните структури на раменния пояс и таза са склонни да страдат. Но и други мускули могат да бъдат засегнати, поради което в зависимост от тежестта на симптомите се различават няколко форми на това заболяване.

Най-често срещаната форма - Дюшен миопатия. По друг начин, тази форма на патология се нарича псевдохипертрофна, тъй като е присъща на увеличаването на мускулната маса, дължаща се на натрупването на мазнини, което кара мускулите да станат големи, но слаби. Миопатията на Дюшен е най-злокачествената форма на патология - характеризира се с бърз ход и тежки последици. Повечето пациенти с атрофия на Duchesne стават инвалидизирани и дори умират поради дихателна или сърдечна недостатъчност. Трябва да се каже, че миопатията на Дюшен се проявява в първите години от живота и най-вече момчетата са болни от нея. В допълнение, колкото по-рано започва, толкова по-тежка е патологията.

Втората форма също е не по-малко общо - това е миопатията на Ерба или млада форма на патология. Болестта се развива при мъже и жени на възраст 20-30 години и се проявява от атрофия на тазобедрените и тазовите мускули. Пациентите имат "патица" походка, развива атрофия на мускулите на устата, която се характеризира с невъзможността за сгъване на устните с тръба и свиркане, което също причинява нарушение на произношението на някои звуци. Ранното начало на болестта води до неподвижност и увреждане, но ако болестта започне по-късно, курсът й е по-малко агресивен.

Друга обща форма - Миопатията на Бекер. Счита се за най-леката патология на всички сортове. Тя започва при млади хора на възраст 20 години, проявява хипертрофия на мускулите на стомаха. Психичните аномалии с тази форма не са такива.

Следващата форма на патология - гленохумералната лице. И мъжкият, и женският страдат от този сорт, а болестта се проявява на възраст от 10 до 20 години. Първоначалният симптом на заболяването е слабостта на мускулите на лицето, след което атрофията се простира до мускулите на раменния пояс, с поражението на нокътя. С това заболяване, мускулите на устата и очите са засегнати, което води до тяхната хипертрофия. Много рядко процесът достига тазовия пояс. Курсът на тази версия на миопатията е бавен, така че дълго време пациентите могат да поддържат мобилност и ефективност. Колкото по-късно заболяването започва, толкова по-лесно е, а инвалидността в повечето случаи не се развива с тази форма.

Също така има и вид болест миопатия на окото. Най-често, поради поражение на очните мускули, се развива миопия и това е основният и единствен симптом на тази патология. Други нарушения в миопатията на окото не са открити, така че можете да разберете тази форма на болестта най-лесната.

В медицинската практика има някои други разновидности на миопатиите, например, дистална, филаментозна, митохондриална, миопатия на Опенхайм. Тези форми на болестта са по-редки и нямат изразени прояви, така че те често дори не са диагностицирани.

Както вече бе споменато по-горе, на причините за заболяването са генни мутации, и изследователите все още не можех да разбера защо се случват тези мутации. Едно мнение - миопатията се развива в резултат на метаболитни смущения в мускулните тъкани.

симптоми

Разбира се, основният симптом на заболяването е слабостта и последващата атрофия на мускулите на тялото. Въпреки това, всеки тип патология има свои типични симптоми, които позволяват на лекарите да установят правилната диагноза.

Общите симптоми на миопатия, присъщи на всяка форма на заболяването, са както следва:

  • повишена умора;
  • болка в засегнатите мускули;
  • намалена или, обратно, повишена мобилност на ставите;
  • усещане за "болка" в мускулите, както при настинки;
  • намаляване на мускулната сила.

Други симптоми на заболяването са типични за някои видове. По този начин миопатията на Erba се характеризира с:

  • мускулна дистрофия на бедрата;
  • атрофия на гръбначните мускули и кривина на гръбначния стълб;
  • появата на "оса" на талията;
  • появата на "патица" походка;
  • мускулна атрофия около устата.

Дюшенската миопатия има свои характерни симптоми, сред които:

  • растежа на мастната тъкан върху мускулите на стомаха, поради това, че те се увеличават по размер;
  • Невъзможността да се изправите самостоятелно, когато пациентът седи на пода;
  • дистрофия и общо увреждане на функциите на всички мускули на тялото;
  • деформация на ставите;
  • атрофия на сърцето и дихателните мускули с развитието на респираторна или сърдечна недостатъчност.

Както бе споменато по-горе, миопатията на Duchesne е най-тежката форма на патология.

Белодробната миопатия се характеризира с такива симптоми като:

  • умора и умора в краката;
  • промяна на външния вид на краката;
  • атрофичните мускули на тазовия пояс.

При мускулна дистрофия на брахиум-лицевата липектомия, хипертрофия на устните, увреждане на звука, атрофия на очните мускули се забелязват, поради което човек не може да ги затвори, изражението на лицето се променя.

Меката форма на тази патология, миопатията на окото, се характеризира само с промени в мускулите на очите, което води до зрително увреждане и трудности при затваряне и отваряне на очите.

Диагностика и лечение

Това заболяване е миопатия, изисква внимателна диагностика, тъй като лечението на патология не го елиминира, и предназначена само за подкрепа на здравето на болния. Ето защо, колкото по-рано се прави диагнозата, толкова по-вероятно е да се подобри качеството на живот на пациента.

Диагнозата на заболяването се основава на анализ на кръвта, събирането на мускулни влакна върху биопсията и тяхното изследване, както и на провеждането на изследване като електромиограма. В някои случаи диагнозата може да се направи само при провеждането на молекулярен генетичен анализ.

Лечението на миопатията не позволява напълно лечение на заболяването. Лекарите все още не са разработили техника за спиране на развитието на атрофия. Следователно, лечението на миопатията се основава на отстраняването на симптомите на заболяването. Основните лекарства, които се използват, когато има мускулна дистрофия, са анаболните хормони. За запазване на имунитета се определят витамини, а също така се показва и прием на АТФ и антихолинестеразни агенти.

В допълнение, заболяване като мускулна дистрофия се лекува с помощта на физиотерапевтични упражнения и физиотерапевтични процедури. Вярно е, че такива методи не са в състояние да спасят човек от болест, но могат да намалят само тежестта на проявите. Правилното хранене с миопатия е изключително важно - тя позволява на тялото да получи необходимите вещества в необходимото количество, което забавя процеса на атрофия на мускулните влакна и подобрява качеството на живот на пациента.

Ако мислите, че имате миопатия и симптомите, характерни за това заболяване, неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн диагностична услуга, която въз основа на симптомите избира вероятните заболявания.

мускулно увреждане, причинено травматично, възпалително или токсичен характер и се дължи на влиянието на различни фактори, предимно на мускулните влакна, което води до отслабване тях и дори изтощение наречен миозит. Това е заболяване, което се проявява предимно върху човешките скелетни мускули: гърба, врата, гръдния кош и други групи.

Ревматичната полимиалгия е възпалително заболяване, което се проявява като болка в мускулите на рамото и тазовия пояс, които често могат да бъдат придружени от висока температура и значителна загуба на тегло. Точната етиология на патологията все още не е известна. Към общата клинична картина могат да се добавят симптоми на темпорален артрит. Най-засегнатите хора са на възраст между 50 и 75 години. Жените страдат от това заболяване много по-често от мъжете.

Хиперпаратиреоидизмът е хронична патология на паращитовидните жлези, прогресираща поради появата на тумори или увеличена пролиферация на техните тъкани. Патологията се характеризира с повишено производство на паратиреоиден хормон, което засяга калциевия метаболизъм. Неговото прекомерно съдържание в кръвта кара калций да се измие от костите, което на свой ред води до тежки усложнения.

Листериозата е заболяване с инфекциозна природа, причинено от патогенните видове листерия L. Monocytogenes. Този микроорганизъм е много стабилен и може да оцелее дори при неблагоприятни условия на околната среда, така че всеки да може да бъде заразен от него и да не реагира адекватно на въпроса за неговата хигиена.

Синдромът на Ehlers-Danlos е наследствено заболяване на съединителната тъкан. Тя се свързва с унищожаването на гена, който е отговорен за кодирането на колагена. Поради това колагеновите структури на различни телесни системи променят поведението и се развиват недостатъчно, което провокира патологии на кожата, опорно-двигателния апарат, очите и сърдечно-съдовата система.

С помощта на физически упражнения и самоконтрол повечето хора могат да направят това без лекарство.

Списания за списания

Миопатията се отнася до цяла група заболявания на мускулната тъкан, предимно на скелетната мускулатура, която се характеризира с постоянен и прогресивен метаболизъм в нея. В резултат на тези заболявания мускулите постепенно губят своята функция до пълно поражение - при хората първоначално се развива мускулна слабост до пълното ограничаване на мобилността и неспособността да се води активен живот.

Как се проявява миопатията в ранните и късните стадии на заболяването?

Болестта на миопатията се развива постепенно, а в първите етапи симптомите могат да бъдат изтрити. Слабостта в мускулите може да се дължи на умора, последиците от други заболявания и др.

Още в самото начало на развитието на миопатията лекарите могат също така да интерпретират неправилно симптомите и да поставят напълно различни диагнози.

Какви са симптомите на миопатията?

  • Слабост в мускулите, който има постоянен характер. След почивка слабостта остава или може да намалее, но - леко.
  • По-нататъшното развитие на миопатията се характеризира с изтъняване или атрофия, мускули - те стават неактивни и тънки. В резултат на това заболяването може да страда като отделни мускули или групи от мускули (например само мускулите на бедрото или мускулите на горния гръден кош) и всички мускули на тялото по едно и също време.
  • Мускулната тонус е значително намалена - мускулите могат да бъдат много летаргични, а тяхната слабост се появява.
  • Поради слабостта на мускулния корсет в резултат на миопатията, човек изкривяване на гръбначния стълб - може да бъде кифоза, лордоза, сколиоза, която в крайна сметка се развива.
  • На фона на разредените мускули в определени части на тялото мускулите с нормална функция изглеждат разширени - т.нар psevdogipertrofii.

Диагнозата на миопатията има свои собствени етапи:

  1. Анамнеза.
  2. Неврологично изследване и оценка на мускулния тонус.
  3. Оценка на походката, рефлекси на крайниците.
  4. Диагностика на деформации на костите на скелета, особено - на гръбначния стълб.
  5. Лабораторни тестове - кръвен тест за нивото на креатин киназата и хормоните на щитовидната жлеза.
  6. Мускулната биопсия е хистологично изследване на факта на дистрофия на мускулните влакна.
  7. Генетични изследвания за идентифициране на наследствени фактори за развитието на болестта.

Причини за миопатия

Сред основните фактори, които причиняват миопатия, са следните:

  • Наследствен характер на миопатията.
  • Генетичен дефект - поради неадекватността на един от важните ензими, които осигуряват нормален метаболизъм в мускулите.
  • Нарушения на хормоналната система - Например тиреотоксикоза.
  • Различни системни заболявания и патологии на съединителната тъкан- например склеродермия.

Форми на миопатия:

По причини на болестта първичната и вторичната миопатия се различават:

Първични миопатии - това са само възникващи заболявания (най-често - наследствени).
Тази група включва:

  • Вродени миопатии (бебето се ражда слабо, не е в състояние да вика силно и е добре да вземе гърдата).
  • Миопатии в ранна детска възраст (проявява се на възраст 5-10 години).
  • Младежки миопатии - възникват в пубертетния период.

Вторични миопатии са последица и симптом на други заболявания или състояния - например, интоксикация, нарушения на ендокринната система).

Степента на слабост на мускулите е различна:

  • Първично проксимални миопатии- явната слабост на мускулите, които са на крайниците, са по-близо до багажника (бедрото, раменете).
  • Дистални миопатии - слабост се наблюдава в мускулите, разположени по-навътре от тялото (телета, предмишни и ръце).
  • Смесени миопатии, които съчетават дистална и проксимална миопатия.
  1. Респираторна недостатъчност, когато заболяването засяга дихателната мускулатура.
  2. Ограничаване или пълна загуба на способност за движение.
  3. Конгестивна пневмония, която е резултат от липса на мобилност и увреждане на дихателните мускули.
  4. Изкривяване на гръбначния стълб, междузвездна херния.
  5. Парези, парализа.

Съвременни методи на лечение

Наследствена миопатия не могат да бъдат излекувани - възможно е само да се отслабят основните симптоми и прогресията на заболяването. Като правило, за подкрепата на гръбначния стълб, на пациента се предписват ортези. Миопатията показва специални терапевтични упражнения, дихателни упражнения.

С миопатия с ендокринна природа - с хипертиреоидизъм - на пациента се предписва лечение с антагонисти на тиреоиден хормон - тиреостатици.

Вторична миопатия поради заболявания на съединителната тъкан (склеродермия) се нуждае от лечение на цитостатици и стероидни хормони.

С всички видове миопатия на пациентите се назначава протеино-минерална диета, най-ефективните процедури са масаж, триене на засегнатите райони, балнеолечение, бани.

Не съществуват методи за оперативно лечение на миопатията, тъй като болестта прогресира във всеки случай. Единственият правилен начин е да назначи пациент ортопедични корсети в самото начало на болестта да поддържате гръбначния стълб и да предотвратите изкривяването му. Корсети могат да бъдат индивидуално разработени и подбрани от ортопедичен лекар.

миопатия

Терминът "миопатия" съчетава хетерогенни заболявания, които се основават на дегенеративни мускулни процеси. Тази прогресивна наследствена патология на напречните стрии на мускулите се проявява чрез клиника на мускулна слабост, депресия на дълбоки рефлекси и мускулна атрофия.

Въпреки факта, че съвременната медицина не е успяла да намери радикален начин да се отърве от болестта, ежедневните усилия на пациента помагат да се възстановят загубените способности.

Миопатия - какво е това?

Миопатията (амиотрофиите) принадлежат към групата на най-често срещаната генетична патология на нервно-мускулната система. Въпреки тяхната клиника подобен в много отношения, но причините и механизъм на развитие могат да бъдат различни, различаващи се в зависимост от вида на наследство, специфичност на метаболитни разстройства в мускулната тъкан и естеството на патологични промени в мускулите. Типични признаци на миопатия са всеки конкретен походката и движение на пациенти, нарушения на торса и горните крайници на движения, поради процес, включващ първична проксималните (централни) мускули на тялото, както и раменни и тазовата област.

В допълнение към мускулната патология, невродегенеративните процеси в миопатията постепенно улавят остеоартикуларния апарат, което води до прогресивни деформации на скелета. Въпреки това, повечето нежелани усложнения миопатии са поражения на дихателната мускулатура и миокарда (сърдечния мускул) на, застрашава живота на пациента. Съвременните методи на генетичен анализ позволяват да се разграничат характерните метаболитни нарушения, характерни за всяка от многобройните нозологични форми на миопатия. Това прави прогнозата на болестта по-оптимистична и помага да се определят рационалните подходи към лечението.

Причини за миопатиите

В по-голямата част от случаите миопатията е наследствена, с причина за генни мутации. В зависимост от дефекта на този или онзи регион на хромозомата възниква определен дефект в производството на протеини, необходим за нормалното функциониране на мускулатурата, в крайна сметка определящ клиничните характеристики на хода на заболяването. Генетично определената природа на миопатията се потвърждава от фамилна анамнеза и задълбочен преглед на близките на пациента за малки симптоми на заболяването.

За разлика от наследствените форми, вторичните миопатии се развиват на фона на вече съществуващи заболявания или патологични състояния. Обикновено миопатичният синдром придружава:

• системни заболявания на съединителната тъкан (склеродермия);
• дисшормални състояния (хипо- или хиперфункция на щитовидната жлеза, паращитовидните жлези, надбъбречните жлези);
• метаболитни нарушения (гликогенно заболяване);
• последствия от експозицията на екзогенни фактори (травма, интоксикация с лекарства, алкохол, тежки инфекции)
Патологичният механизъм на развитие на амиотрофията се свежда до разстройството на протеиновия и въглехидратния метаболизъм, което при пациентите с миопатии минава по пътя на ембриона.

Симптоми, признаци на миопатии

Основата на клиничните прояви на миодистрофии са брутните промени в стрийния мускул при отсъствие на характерни анатомични признаци от нервната система. В редки случаи се наблюдава леко понижаване на броя на невроните в предните рога на гръбначния мозък или промяна в структурата на нервните окончания.

Мускулите, участващи в процеса, постепенно стават по-тънки и се заменят с мазнини и съединителна тъкан, а в структурата им може да бъде проследено нередовно редуване на хипертрофирани, атрофични и нормални влакна. Дегенеративните процеси обхващат както вътрешномускулните кръвоносни съдове, така и утежняващите дистрофични разстройства.

Клинично това се проявява чрез загуба на мускулна маса на фона на прогресивната атрофия на доброволните мускули. Всяка форма на заболяването се характеризира със специфична, присъща симптоматика, но често срещана при всички миопатии са:
• повишена умора;
• хипермобилност или скованост на ставите;
• намаляване на специфичното тегло на мускулите в общото телесно тегло;
• болезненост в засегнатите мускулни групи;
• понижаване на мускулната сила;
• усещане за "болка" в мускулите, характерно за обикновената настинка

В допълнение към общите симптоми, всяка нозологична форма на миопатия има отличителни черти, които допринасят за проверката на диагнозата.

По този начин миопатията на Erb се характеризира с:
• атрофия на кръвния мускул на устата;
• Нарушаване на произношението на индивидуалните звуци;
• дистрофия на тазовата и раменната мускулатура;
• симптом на "талията с оси";
• Сколиоза (кривина на гръбначния стълб);
• "патица разходка"

Миопатията на Дюшен се проявява характерна за нейния симптомен комплекс:
• дистрофия на всички мускулни групи;
• намалена интелигентност;
• кифосколиоза (изкривяване на гръбнака в две равнини);
• невъзможност за ходене след 12 години;
• феномени на сърдечна и дихателна недостатъчност

Диагнозата на миопатията на Бекер се определя от следните типични признаци:
• кардиомиопатия;
• псевдохипертрофия на мускулите на стомаха (поради мастната тъкан);
• мускулна атрофия на тазовия пояс

Когато се изразява миопатичната форма на рамото-лобато-лицето:
• Атрофия на очните мускули (проявява се поради невъзможността за затваряне и отваряне на клепачите);
• промяна на изражението на лицето;
• миопия (намалена зрителна острота);
• проблеми с произношението на отделни звуци;
• хипертрофия на устните;
• "петъргоид" скуплета

Симптомите на миопатията се появяват постепенно и в първите етапи на развитие на заболяването може да не бъдат забелязани или неправилно интерпретирани. Самите пациенти са склонни да отпишат мускулната слабост за умора в началото на заболяването и лекарите неправилно интерпретират този симптом в полза на други заболявания.
Постепенно, към нарастващата слабост, атрофия на доброволните мускули се присъединява, успоредно с които има пареза, а атрофията обикновено изразява повече от слабост. Поради това, както и бавното и неравномерно увреждане на отделните мускулни групи, пациентите могат да компенсират дълготрайните дефекти в моторната сфера: те използват допълнителни движения и остават способни за дълго време.

Обективните признаци на миопатия, разкрити чрез изследване на пациента, включват:
• намалени рефлекси на сухожилия;
• наличие на мускулна псевдохипертрофия;
• намаляване на механичната възбудимост на мускулите;
• разширяване на границите на сърцето и глухота на тоновете;
• вегетативни разстройства (цианоза, изпотяване, студени крайници)
Функцията на тазовите органи при пациентите остава безопасна, както и координацията на движенията и чувствителността.

Миопатията се формира

В зависимост от времето на появата на симптомите на миопатията се разграничават няколко форми:
• Вродени;
• ранно детство;
• младежки;
• късно
Първата група заболявания включва церебрално-очна дистрофия и болест на Фукуяма. При новородените се проявява синдрома на бавно дете: мускулна слабост, слаб плач, хипотония, невъзможност да се смучат. В бъдеще се забелязват контрактури и забавяне в развитието на двигателните умения - децата не могат да се движат и да скачат, често падат.

Най-тежката форма - миопатията на Дюшен - засяга само момчета и започва преди 5-годишна възраст. Постоянно прогресивна симетрична мускулна слабост принуждава децата да 8-9 години на употреба ортопедични устройства, скоро след като те спрат ще и рядко живеят до 25 години. Групата амиотрофии за деца също включва миопатия на раменния и тазов пояс.

Дистрофията на Бекер също е свързана с X хромозомата и е регистрирана при момчета между 6 и 15-годишна възраст. Тази форма има бавно развитие и благоприятна прогноза: пациентите остават постоянно подвижни, а след 40 години се развиват респираторна недостатъчност и кардиомиопатия.

Проявата на симптомите на рамото-челюстна миопатия, възникващи при жените, така и мъжете, отчетени 30-40 години. Тя се характеризира с бавно, прогресивно развитие на признаци: слабост на раменния пояс, атрофия на дву- и трицепс, гърба и флексорният хипертония.

На мястото на проявяване на мускулна слабост, има:
• миопатия на проксималните мускули, разположени по-близо до центъра на багажника (мускулите на раменете и бедрата);
• миопатия на дисталните мускули, разположени на разстояние от тялото (мускулите на ръцете, предмишниците, краката, гърдите);
• смесени тип миопатии (комбиниране на увреждане на дисталните и проксималните мускулни групи)

Усложнения на миопатиите

Сериозни усложнения на миопатията включват:
• хипостатична (конгестивна) пневмония;
• частична или пълна неподвижност;
• дихателна недостатъчност;
• кардиомиопатия;
• нарушена сърдечна проводимост;
Пареза и парализа

Диагноза на миопатиите

Диагнозата на миопатия се поставя въз основа на характерни симптоми - мускулна слабост и губещи на волевите мускули, и внимателно събрани семейна история. Паралелни проучвания играят важна роля при диагностицирането на вида и формата на амиотрофията:
• биопсия на мускулните влакна;
• електромиография;
• биохимични анализи на кръвта и урината;
• рентгенография на костите

При ЕМГ проучването при пациенти се наблюдава намаляване на амплитудата на мускулните био-потенциали. Биохимичните критерии за заболяването се считат за нарушения в обмена на креатинин - намаляване на нивото му в урината и намаляване на толерантността към храната креатин. Индивидуални форми на миопатии могат да бъдат подозирани чрез увеличаване на специфичните за ензимите на мускулната тъкан в кръвния серум (креатин фосфокиназа). Промените в дистрофичния характер се записват на рогенгенограмата на тубуларните кости. Често диагнозата миопатия може да се направи само след молекулярно-генетичен анализ.

Лечение на миопатии

Въпреки факта, че панацеята за миопатия днес не е измислена, правилно вдигна и ранното лечение може не само да се забави атрофията, но също така и да се стимулират регенеративните процеси в мускулите. Основното условие за терапията на амиотрофията е редовното изпълнение на процедурите, изискващи ежедневното самостоятелно усилие на пациента.

Комплексът от традиционно лечение на миопатията се състои от:
• специална диета;
• физиотерапевтични процедури;
• терапевтична гимнастика и масаж;
• Психотерапия;
• терапия с витамини;
Курсове по лекарства

Храненето за някоя от формите на миопатия трябва да бъде насочено към запълване на протеиновия дефицит, причинен от загуба на мускулна маса. В диетата включвайте яйца, извара, ядки, млечни продукти и месни продукти. На някои пациенти се предписват специални коктейли от протеини и аминокиселини, като се взема предвид теглото и състоянието на храносмилателната система. Ако смилаемостта на протеините е нарушена, е важно да се елиминира причината за разстройството.

Методи за физиотерапия, използвани при миопатия:
• електромиостимулация;
• Опаковане;
• електрофореза с папаин -
са необходими за резорбция на мастни натрупвания и стимулиране на растежа и регенерирането на мускулните влакна. Комплексите от индивидуални масажи и тренировъчни упражнения се избират в зависимост от местоположението и обема на компресираните и отслабени мускулни участъци на тялото на пациента. Важно е пациентът да овладее техниките за самомасаж.
Психотерапевтичните сесии са показани за профилактика и лечение на атено-депресивни състояния. В някои случаи предписвайте антидепресанти, които не причиняват мускулна слабост (cypralex).
Изборът на лекарства зависи от формата и степента на увреждане на опорно-двигателния апарат. При тежки амиотрофии, назначете курсове на глюкокортикоиди и анаболни хормонални лекарства. За лечение на миотония, хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинестеразни лекарства (АТР) се използват.

За естествените имуномодулатори, които успешно се използват при лечението на прогресивна миодистрофия, включват мед и пчелни продукти. След алергичен тест за мед се практикува:
• курсове на инжекции въз основа на отрова от пчели (метода Wayneon);
• Физиотерапевтично лечение с афиоре (метод на Vermel);
• курсове за третиране на мехлеми въз основа на отрова от пчели (випапин);
• курсове по апитерапия с елда и мед от глухарче (вътре)
В допълнение към меда, царевицата и върбият прашец се доказаха в лечението на миастения гравис.
Друго алтернативно средство за лечение на миопатия е традиционната билкова медицина (ленено семе, малък плод, mordovnik, куче роза, борови игли и други лекарствени препарати).



Следваща Статия
Как да поставите инжекция в бедрото за себе си?