За невробластома: методи за диагностика, етапи на развитие и усложнения


1. Накратко патология 2. 3. Етиологията патогенеза на прояви на болестта невробластома 4. 5. 6. Етап неспецифичен проявление на тумори Усложнения 7. 8. 9. Диагностични методи за лечение 10. Изходът на заболяването

Понастоящем има увеличение в броя на онкологичните патологии на централната нервна система. Той се среща във всички възрастови групи, има различна хистологична характеристика, се характеризира с агресивен растеж и честота на рецидивите.

Невробластомът се отнася до тумори с ембрионален произход. Какво означава това? Какви са причините за неговото развитие? Възможно ли е напълно да се излекува? Всичко това трябва да бъде известно, тъй като патологията е доста разпространена.

Накратко за патологията

Според международната хистологична класификация, туморът навлиза в сектора на невроепителните тумори. Тази неоплазма се състои от ембрионални незрели клетки. Обикновено, от момента на раждането, процесът на тяхното съзряване е свършил, симпатиковата нервна система. При тази патология не се наблюдава клетъчна диференциация, развива се рак. Поради това в Международната класификация на заболяванията (МКБ) той се определя като C47 (злокачествено образуване на периферни нерви и автономна нервна система).

  • При възрастни не се открива невробластом, тъй като вече е открит в ранна детска възраст, рядко може да се направи диагноза при юноши.
  • При всяко второ дете диагнозата на процеса се поставя преди да достигне възрастта от две.
  • Невробластом се диагностицира на всяко седмо дете с онкологична патология.
  • При извънрационални ракови лезии на нервната система, невробластом представлява повече от 16% от случаите.

Болестта има следните характеристики: туморният масив може да достигне значителни размери и дори да даде метастази, но често и спонтанно се възстановява. Следователно, при протичането на процеса е възможно излекуване, особено на фона на продължаващата терапия.

Най-често се срещат в ретроперитонеалното пространство и в надбъбречната жлеза. Нервният симпатичен багажник може също да бъде засегнат на нивото на задния медиастинум, по-рядко в лумбалния участък, таза или врата. Понякога основният фокус на заболяването не може да бъде установен, диагнозата се прави благодарение на откритите метастази.

етиология

Огромното мнозинство от болните деца е трудно да се установи. Онколозите вярват, че от гледна точка на появата на рак при деца, е важно да са патогенни процеси, които функционират в процеса на извършване на плода. Тези фактори включват:

  • остри и хронични заболявания;
  • професионални опасности в майката;
  • нервно и физическо претоварване;
  • лошо екологично положение;
  • вътрематочни инфекции.

Приблизително в 15-20% се разкрива наследствена склонност към развитие на онкологична патология. Също така е важно наличието на генетични мутации и вродена слабост на имунната система. Често се наблюдава на фона на вродени аномалии.

Патогенеза на заболяването

Наруши етапа на зреене на невробласти, който трябваше да бъде завършен преди раждането на бебето. Те продължават да растат и да се разделят, формирайки основата на туморния процес. Понякога, преди достигане на тримесечна възраст, организмът на детето се справя самостоятелно с тези отклонения, като стартира процеса на зреене и диференциация на клетките. Тогава растежът на туморите спира, няма проява на болестта, се наблюдава обратното развитие на образованието.

Ако това не се случи, бластомът достига голям размер, проявява се чрез различни симптоми, започва да дава метастази.

Възможно е да има следните хистологични типове тумори:

  • Класическа форма - туморът се състои от недиференцирани злокачествени клетки, няма капсула, активно расте в околните тъкани и бързо дава метастази.
  • Ganglioneuroma е доброкачествен вариант, се състои от диференцирани (зряла) ганглийни клетки, има фокални калцификации, капсули и ясни граници.
  • Ганглионобластомът е преходен вид, тъй като съдържа едновременно недиференцирани невробласти и зрели ганглионни клетки.

Прояви на невробластома

В началните етапи патологията няма специфични особености. Тъй като покълването в заобикалящата ги тъкан, компресирането на съседни анатомични структури, образуването на метастази формира характерна клиника на заболяването. Проявите на патологията зависят от локализацията, наличието на метастази и степента на нарушение на метаболитните процеси.

Съществуват следните класически локализации и признаци на невробластом:

  • Синдром на Хорнер поради въздействието на тумора върху симпатиковия багаж в главата и шията. Това нарушен симпатичната инервация на окото, което се проявява свиване на зеницата (миоза), птоза на горния клепач (птоза), прибиране на очната ябълка (enophthalmos), суха кожа на съответната страна (anhidrosis). При палпиране на шията, лекарят може да открие туморни възли, уплътнения. Ако туморният растеж се локализира зад очната ябълка, може да се наблюдава екзофталмос.
  • Локализирането на процеса на ниво на гръдния дял в областта на задния медиастинум се проявява чрез нарушаване на дишането, преглъщането, появяването на смущения в работата на сърцето. Бебетата често кашлят, повръщат, в случай на пренебрегвани случаи, понякога се наблюдава деформация на гръдния кош.
  • Издуващо, грудкообразно образуване на плътна консистенция в палпацията на корема. Тя е плътно заварена към околните тъкани. Толкова често се проявява невробластомът на ретроперитонеалното пространство. Характеристиката му е бързо врастване в гръбначния канал.

Възможно е да има признаци на компресия на нервните корени на гръбначния мозък, което може да се обясни с локализирането на тумора близо до гръбначния стълб (болка в гърба, увреден двигател или чувствителни функции). В този случай злокачественият процес често се разпространява в гръбначния мозък, което може да доведе до развитие на парализа, нарушение на функцията на тазовите органи.

Друга неврологична проява на заболяването е церебеларната атаксия. В този случай, нестабилна походка, ходене с широка площ на подкрепа, се отбелязва намаление на мускулния тонус. Тези явления са характерни за поражението на малкия мозък.

Неспецифични прояви

По-големите деца могат да се оплакват от неразположение, загуба на апетит, болки в костите на неясен произход и локализация, умора, втрисане, и мускулни болки, дължащи се на висока температура.

Родителите отбелязват загуба на тегло на бебето, чувствителността му към чести настинки. Характерна тенденция към кръвотечение, кървене и други прояви на хеморагичен синдром, което се дължи на увреждане на костния мозък. Патологията е съпроводена с повишено производство на катехоламини. Ето защо, родителите отбелязват бледо, потене, периодично течно изпражнения и повишено кръвно налягане.

Педиатърът, когато се изследва, открива регионално или дифузно разширение на лимфните възли. Подуване на гениталните органи и долните крайници е възможно. Също така, при метастази, на кожата се откриват плътни възли от циано-лилав или синкав цвят, черният дроб се разширява.

Етапи на развитие на тумори

Обичайно е да се определи степента на развитие на невробластома:

  1. Първият етап предполага наличието на единични огнища с диаметър до 5 см, без метастази и признаци на участие на лимфната система.
  2. Във втория етап фокусът също няма дистанционни прояви, но може да бъде до 10 см.
  3. В третия стадий на невробластома, метастатичните лезии на лимфната система възникват на фона на единичен или двустранен тумор с различен размер.
  4. На четвъртия етап от процеса има няколко тумори, признаци на засягане на лимфните възли и отдалечени метастази.

Повечето болни деца отиват в онкологичната клиника на третия или четвъртия етап от процеса, което намалява шансовете им за възстановяване. Следователно, навременното боравене е толкова важно.

усложнения

Патологията е склонна към ранно и бързо разпространение в тялото. Дисталните метастази при диагностициране се откриват при 75% от малките пациенти.

Метастазата най-често се наблюдава в следните органи:

диагностика

В допълнение към събирането на анамнеза и задълбочено изследване, трябва да се използват лабораторни и инструментални методи за изследване. Основните сред тях са следните начини за диагностициране на невробластома:

  • кръвен тест: анемия;
  • анализ на урина: производни на катехоламини, които се синтезират от туморни клетки;
  • откриване в кръв и анализ на урината на съпътстващите го;
  • Ултразвук на коремната кухина и тазовите органи.

Радиационно диагностика за визуализация на процеса и откриване на метастази включва следните методи: радиоизотоп кост сканиране, рентгеново и коремна рентгенова КТ и МРТ, ангиография (за вземане на нивото на тумора васкуларизация).

Пиелографията е информативна, ако развитието на туморния процес засяга бъбречния таз. Необходимо е също така да се извърши пункция на костния мозък (гръдната кост, лакътното крило).

Относно методите за лечение

Тактиката на влияние върху онкологичния процес и режимите на лечение се определя от етапа на развитие на тумора. Лечението на невробластома на всеки хистологичен вариант трябва да бъде сложно:

  • Хирургични методи. Най-ефективно е пълно премахване на образованието, но по време на диагностицирането всеки втори пациент показва периферни метастази.
  • Радиационна терапия. Той се използва преди и след пълна или частична резекция на туморната маса, а също и ако отстраняването вече не е възможно. Има възрастови ограничения, тъй като са възможни дългосрочни нежелани последици. Дозите радиация и броят на сесиите зависят от размера и местоположението на обучението, наличието на метастази.
  • Химиотерапия. По-често се избира комбинация от няколко лекарства, чието избиране се определя от възрастта и състоянието на пациента. Този метод се използва преди операция за намаляване на туморния растеж и след него, за да се намали риска от повторение с образуването на метастази.
  • Автотрансплантация на костен мозък. Този тип лечение се използва в присъствието на туморни метастази в костния мозък. Трансплантацията на костен мозък на пациента се трансплантира, където не се откриват туморни клетки. Индикацията е бързото поникване на околните тъкани или повторение на процеса след операцията. Според медицинската статистика оцеляването е значително по-високо, отколкото при стандартните методи.

Резултатът от заболяването

Прогнозата на невробластома е по-често неблагоприятна, тъй като е устойчива на много от най-модерните методи на лечение. В допълнение, процесът често дава метастази на различни органи.

Резултатът зависи от следните фактори:

  1. Възраст на пациента. Невробластом при деца се лекува успешно на възраст до една година и с ранно откриване на процеса.
  2. Хистологични характеристики на невробластома.
  3. Етап и степен на кълняемост на околните тъкани. При пренебрегвани случаи има малък шанс за успех в терапията.
  4. Локализиране на процеса. Дори бавно прогресиращата патология, локализирана в ретроперитонеалното пространство, е много лошо пригодена за всякакъв вид лечение.
  5. Наличие на метастази и тяхното локализиране. Най-бързият смъртен изход е най-често четвъртият стадий на невробластома, особено при костни метастази.

Група с благоприятна прогноза включва пациенти, които живеят повече от две години след диагностицирането и лечението.

Невробластомът е сериозен проблем в педиатричната онкология. Това заболяване е много коварно, започва неусетно, бързо дава метастази и може да доведе до смърт. Ето защо ранната диагностика на заболяването е толкова важна. За тази цел в момента се използват най-сложните диагностични методи. Навременното лечение, пълният преглед и адекватната терапия ще спомогнат за спасяването на живота на детето.

sympathicoblastoma

sympathicoblastoma - злокачествена неоплазма на симпатиковата нервна система с ембрионален произход. Той се развива при деца, които обикновено се намират в областта на надбъбречната жлеза, ретроперитонеума, медиастинума, шията или таза. Проявите зависят от локализацията. Най-постоянните симптоми са болка, треска и загуба на тегло. Невробластомът е способен на регионални и далечни метастази с увреждане на костите, черния дроб, костния мозък и други органи. Диагнозата се определя, като се вземат предвид данните от изследването, ултразвук, CT, MRI, биопсия и други техники. Лечение - хирургично отстраняване на неоплазия, лъчетерапия, химиотерапия, костномозъчна трансплантация.

sympathicoblastoma

Невробластомът е недиференциран злокачествен тумор, произхождащ от ембрионалните невробласти на симпатиковата нервна система. Невробластомът е най-честата форма на рак на екстракраниалната локализация при малки деца. Това е 14% от общия брой злокачествени новообразувания при деца. Може да е вродена. Често се комбинират с малформации. Пиковата честота пада до 2 години. В 90% от случаите невробластом се диагностицира преди 5-годишна възраст. При юноши тя е много рядка, не се развива при възрастни. В 32% от случаите, разположени в надбъбречните жлези, в 28% - в ретроперитонеална пространство, 15% - в медиастинума, 5.6% - в таза и 2% - в областта на гърлото. В 17% от случаите не е възможно да се определи локализацията на първичния обект.

При 70% от пациентите с диагноза на невробластома се откриват лимфогенни и хематогенни метастази. Най-често засегнати от регионални лимфни възли, костен мозък и кости, по-рядко - черен дроб и кожа. Изключително редки са вторичните огнища в мозъка. Уникалната характеристика на невробластома е способността да се увеличи нивото на диференциация на клетките с трансформация в ганглион. Учените вярват, че в някои случаи невробластомът може да бъде асимптомен и да доведе до независима регресия или зреене на доброкачествен тумор. В същото време често се наблюдава бърз агресивен растеж и ранни метастази. Лечението на невробластома се извършва от специалисти в областта на онкологията, ендокринологията, пулмологията и други области на медицината (в зависимост от локализацията на неоплазмата).

Причини за невробластома

Механизмът на появяване на невробластома все още не е изяснен. Известно е, че туморът се развива от ембрионални невробласти, които по времето, когато бебето се е родило, не са узрели на нервните клетки. Наличието на плода neuroblasts от новородено или малко дете не е задължително да доведе до образуването на невробластом - малки области като клетки често се откриват при деца на възраст под 3 месеца. В бъдеще ембрионалните невробласти могат да се трансформират в зряла тъкан или да продължат да се делят и да доведат до невробластома.

Като основна причина за развитието на невробластома, изследователите посочват придобитите мутации, които възникват под въздействието на различни неблагоприятни фактори, но тези фактори все още не са идентифицирани. Съществува връзка между риска от туморен произход, аномалии в развитието и вродени нарушения на имунитета. В 1-2% от случаите, невробластомът е наследствен и се предава чрез автозомален доминантен тип. За семейната форма на неоплазия ранната възраст на началото на заболяването е типична (пиковата честота пада на 8 месеца) и едновременното или почти едновременно формиране на няколко огнища.

Патогномоничният генетичен дефект при невробластома е загубата на късата ръка на първата хромозома. Една трета от пациентите са открити в експресионен туморни клетки или амплификация на N-тус онкоген, такива случаи се считат prognostically неблагоприятно поради бързото разпространение на резистентност и метод за действие неоплазия химиотерапия. При микроскопия на невробластома се залепват малки клетки с тъмни петнисти зърна. Характерна за наличието на огнища на калциране и кръвоизлив в туморната тъкан.

Класификация на невробластома

Има няколко класификации на невробластома, основани на размера и разпространението на неоплазмата. Руските експерти обикновено използват класификация, която в опростена форма може да бъде представена, както следва:

  • Етап I - се открива единична възлова точка с размери не повече от 5 см. Отсъстват лимфогенни и хематогенни метастази.
  • II етап - се определя единична неоплазма с размери от 5 до 10 см. Няма признаци за участие на лимфни възли и далечни органи.
  • III етап - открива диаметър тумор под 10 см, с участието на регионалните лимфни възли, но без далечни органи лезия или диаметър на тумора по-голяма от 10 см без лимфни възли и далечни органи.
  • IVA стъпка - определена от неоплазия с различен размер и отдалечени метастази. Не е възможно да се направи оценка на участието на лимфните възли.
  • IVB етап - Откриват се множество неоплазми със синхронен растеж. Наличието или отсъствието на метастази в лимфните възли и отдалечени органи не може да бъде установено.

Симптоми на невробластома

За невробластома се характеризира със значително различни прояви, поради различното местоположението на тумора, участието на тези или други близки органи и далечни органи дисфункция, сайтове на заболяването. В началните етапи клиничната картина на невробластома е неспецифична. При 30-35% от пациентите се наблюдава локална болка, 25-30% повишаване на телесната температура. 20% от пациентите губят тегло или попадат под нормалната възраст с увеличаване на теглото.

Чрез поставяне невробластомни ретроперитонеални първите симптоми възли може да бъде определена чрез палпация на корема. Впоследствие невробластома mezhvertebralnye може да се разпространи през отворите и да причини компресия на гръбначния мозък с развитието на натиск миелопатия, проявява отпуснат параплегия дъното разстройство и тазови органи. С локализацията на невробластом в медиастинума района се намират задух, кашлица, дисфагия, регургитация и чест. В процеса на растеж, неоплазията причинява деформация на гръдния кош.

Когато неоплазмата се намира в тазовата област, възникват нарушения на дефекацията и уринирането. С локализирането на невробластома в шията първият признак на заболяването обикновено е осезаем тумор. синдром на Horner могат да бъдат открити, съдържащ птоза, миоза, ендофталмит, облекчаване на реакцията на зеницата на светлина, нарушения на изпотяване, кожата и конюнктивата хиперемия страна лезия.

Клиничните прояви на отдалечени метастази с невробластом също се различават в голямо разнообразие. При разпространението на лимфогенни лимфни възли се увеличават. Когато скелетът е засегнат, има болки в костите. При метастази на невробластома се наблюдава бързо нарастване на органа в черния дроб, вероятно с развитие на жълтеница. Когато засягане на костния мозък маркирани анемия, тромбоцитопения и левкопения, проявява летаргия, слабост, повишено кървене, склонност към инфекции и други симптоми, наподобяващи остра левкемия. Когато лезиите на кожата на кожата на пациенти с невробластом се образуват синкави, синкави или червеникави гъсти възли.

Невробластомът също се характеризира с метаболитни разстройства под формата на повишени нива на катехоламини и (рядко) вазоактивни чревни пептиди. Пациентите с такива заболявания имат атаки, включително зачервяване на кожата, хиперхидроза, диария и повишено вътречерепно налягане. След успешно лечение на невробластома, припадъците стават по-малко изразени и постепенно изчезват.

Диагностика на невробластомите

Диагнозата се прави, като се вземат предвид данните от лабораторните анализи и инструменталните изследвания. В моята лабораторни техники, използвани в диагностиката на невробластома включва определяне на катехоламини в урината, и нивото на феритин мембранно свързан гликолипид кръв. Освен това, по време на изследването пациентите получават тест за определяне на нивото на невронно специфичния енолаза (NSE) в кръвта. Този анализ не е специфична за невробластома, тъй като увеличаването на броя на NSE може също да се наблюдава при лимфом, и на Ewing сарком, но има някои прогнозна стойност: долната нивото на NSE, по-благоприятното потоци заболяване.

инструментален преглед на плана, в зависимост от локализацията на невробластом може да включва CT, MRI и ултразвук ретроперитонеален пространство, рентгенови лъчи и компютърна томография на гръдния кош, ядрено-магнитен резонанс на меките тъкани на шията и други диагностични процедури. Ако подозирате, че далечна метастаза на невробластом прилага радиоизотопни сцинтиграфия скелет костите, черния дроб, ехография trepanobiopsy или аспирационна биопсия на костния мозък, кожна биопсия сайтове и други проучвания.

Лечение на невробластома

Лечението на невробластома може да се извърши с помощта на химиотерапия, лъчетерапия и хирургични интервенции. Тактиката на лечението се определя, като се вземе предвид етапът на заболяването. Когато и II невробластома стъпка, хирургична интервенция, понякога - за предоперативна химиотерапия използване доксорубицин, цисплатин, винкристин, ифосфамид и други лекарства. В III-ия етап на невробластома, предоперативната химиотерапия става задължителен елемент на лечение. Целта на химиотерапевтичните лекарства позволява регресия на неоплазмата за последваща радикална хирургия.

В някои случаи, в допълнение към химиотерапия за невробластом използва лъчева терапия, обаче, в момента, този метод рядко се включват в схемата на лечение, поради високия риск от усложнения в дългосрочен план при малки деца. Решението за необходимостта от лъчелечение с невробластом се взема индивидуално. При облъчване на сметката на гръбнака за нивото на възраст от толерантността на гръбначния мозък, които се използват, когато е необходимо предпазни средства. При облъчване на горните части на тялото за защита на раменните стави, облъчване на таза - бедрени стави и, ако е възможно, на яйчниците. В етап IV невробластома предписано висока доза химиотерапия, трансплантация на костен мозък се извършва, е възможно - в комбинация с хирургия и радиотерапия.

Прогноза с невробластома

Прогнозата на невробластома се определя от възрастта на детето, етап на заболяване, особено морфологичната структура на тумора и нивата на серумния феритин. Като се вземат предвид всички тези фактори експерти три групи пациенти с невробластома: с благоприятна прогноза (преживяемост две години е над 80%), с междинно съединение с прогноза (двугодишни диапазони преживяемост от 20 до 80%) и лоша прогноза (преживяемост две години е по-малко от 20%).

Най-значимият фактор е възрастта на пациента. При пациенти под 1 година прогнозата с невробластом е по-благоприятна. Като следващият най-важен прогностичен знак, експертите посочват локализацията на неоплазмата. Най-неблагоприятните резултати се наблюдават при невробластомите в ретроперитонеалното пространство, най-малкото в медиастинума. Откриването на диференцирани клетки в тъканната проба показва доста висока вероятност за възстановяване.

Средната петгодишна преживяемост на пациентите с етапи невробластомни I е около 90%, II стъпка - от 70 до 80%, III стъпка - от 40 до 70%. При пациентите със стадий IV този показател варира значително с възрастта. В групата на деца на възраст под една година с невробластом етап IV на пет години след диагноза могат да живеят 60% от пациентите в групата на децата от 1 до 2 години - 20% в групата на деца на възраст над 2 години - 10%. Не са разработени превантивни мерки. Ако има случаи на невробластом в семейството, препоръчително е да се консултирате с генетик.

Невробластом на мозъка

Този злокачествен тумор е описан от немския учен Вирхоув през 1865 г. Първоначалното име на това заболяване е глиома. Името се дава на тумора, след като неговият произход в ембрионалните невробласти на симпатиковата нервна система е доказан през 1910 година. Невробластомът е често срещан при деца: до 14% от туморите, които се появяват в детството, е точно този тумор. Невробластом на мозъка при възрастни практически не се открива.

диагностика

За целите на диагностиката се изследва главният тумор: се изследват хистологията и метастазите. Туморът може да се прояви, когато костният мозък участва в процеса и катехоламините и техните производни се освобождават в кръвта и урината. При 90% от пациентите с това заболяване има повишено ниво на допамин. Контролирайки нивото на тези вещества в кръвта, можете да направите изводи за развитието на болестта.

За да се определи степента на развитие на заболяването, се използват специални диагностични методи. Първичният тумор се определя с помощта на ултразвук, MRI, CT. При локализация в областта на гръдния кош - извършват рентгенови лъчи и CT, в перитонеума - ултразвук. Примерна биопсия на костния мозък на аспирация се извършва на 4-8 места. Използват се също сцинтиграфия и остеосцинтиграфия. Те правят trepanobiopsy на костния мозък с последващи изследвания на хистологията и имунохистохимията. Ако има други огнища, за които има съмнение, че имат тумор, те правят биопсия.

Решаващите методи за диагностициране на това заболяване могат да се нарекат радиационни методи за изследване. В допълнение към общия клиничен преглед е необходима трепанобиофия на крилото на ilium, гръдната кост или пробождането на костния мозък. За изследване на получените материали се използва флоуцитометрия и се извършват имунологични и цитологични изследвания. Материалът се взема от най-малко четири различни зони.

Ултразвукът е основно проучване, което трябва да се извърши първо, особено ако има шанс да се развие тумор в тазовата или перитонеалната област. Ако въпросът дали да се извърши спешно операцията или да се отложи по-късно, се извършва компютърна томография и повторна ехография. В това проучване специалистите получават данни за това колко широко е разпространен туморът, как е свързан със структурите на кухините и дали има калцинати, които трудно се откриват чрез рутинна радиография. Аспирационната биопсия с пълно изследване на материала е последният етап от диагнозата.
За да се определят метастазите на даден тумор, е необходимо да се изследват костите на скелета, тъй като те са най-често засегнати. В същото време радиоизотопният метод на изследване е много разкриващ, позволява откриването на метастази в 80% от случаите, за разлика от 50% от случаите, когато е обичайно провеждането на рентгенографски преглед. В резултат на тази процедура, първичният тумор, повтарящ се, наличието на метастази в меките тъкани, костите и костния мозък, лимфните възли.

Симптомите на заболяването

За да подозирате, че наличието на невробластом може да бъде на такива основни основания.

  1. Подуване, подуване.
  2. Анемия.
  3. Лош апетит, загуба на тегло.
  4. Болки в костите, болки в ставите.
  5. Повишена температура, може да се появи треска.
  6. Разширен черен дроб.
  7. Изместване на очната ябълка.
  8. Кашлица.

Хормоналните тумори навлизат в кръвообращението и причиняват изпотяване, повишено налягане, лошо храносмилане, зачервяване на кожата. Невробластом често не дава никакви симптоми и да я разкрие на случаен принцип по време на медицинския преглед, ултразвук или рентгеново изследване на, когато те са били дадени напълно различна причина. Жалбите идват само, когато вече имаше метастази или туморът е нараснал толкова много, че започва да се намесва в правилното функциониране на други органи.

Синдромът на Horner е друг признак на невробластома. Състои се от потъване на очната ябълка, зеницата не се разширява в тъмнината и клепачите падат. Също така, върху клепачите могат да се появят синини, а при по-нататъшното развитие на заболяването има ожулвания около очите.

Причини за болестта

Невробластомът на мозъка е едно от тези заболявания, причините за които не са ясни. В 80% от случаите болестта се среща спорадично, т.е. без видима причина, а останалите 20% могат да се отдадат на семейна предразположеност. При наследствено заболяване туморът се появява в по-ранна възраст и природата на първичния тумор е множествена.

Според много учени, появата на невробластома се предхожда от непълното съзряване на ембрионалните невробласти в нервните клетки или в клетките на надбъбречната кора. Разделят се и растат, вместо да продължават да зреят. До три месеца детето може да бъде намерено невробласти, но с течение на времето те образуват нервни клетки и невробластом не се появява. Но в някои случаи невробластите не спират растежа си и образуват тумор, който е предразположен към метастази в различни органи. С течение на времето, вероятността такива клетки да узреят, намалява и става по-вероятно появата на тумор. В някои случаи се появява невробластом в резултат на ДНК мутация.

лечение

Изборът на тактики за лечение е повлиян от такива фактори:

  • прогнозни признаци,
  • туморния отговор към лечението.

Тактиката на лечението, която е най-рационална за конкретен пациент, се избира от хирург, рентгенолог и химиотерапевт. При благоприятна прогноза, лечението се избира не толкова агресивно, колкото при отрицателни прогностични признаци. Въпреки това, въпреки постоянното развитие на медицинските познания, развитието на невробластома е трудно да се предскаже: може да ускори и забави развитието си, активно да метастазира и да се самоунищожи.

Лечението на заболяването се извършва чрез такива методики: хирургическа, химиотерапия и лъчетерапия. Трансплантацията на костен мозък също се използва широко. Ако това е възможно и заболяването се открие достатъчно рано, се извършва оперативно отстраняване на първичния тумор. Невробластом се характеризира със свойството да не предизвиква релапс след като има останалите клетки след операцията. При лечението на химиотерапия използва такива лекарства: циклофосфамид, тенипозид, цисплатин, винкристин, доксорубицин, мелфалан, и карбоплатин и ифосфамид.

Радиационната терапия може да се извърши не винаги, тя е много опасна за тялото на детето. Той се извършва основно с тумори, които не могат да бъдат премахнати хирургически, с метастази, като профилактика на рецидиви и в случаите, когато химиотерапията не е постигнала резултати. Една от измененията на лъчетерапията е въвеждането на йодния изотоп в тумора, който го акумулира селективно. В първите етапи се извършва химиотерапия, а след това хирургично отстраняване на тумора. В по-късните етапи, когато туморът не е подложен на хирургично отстраняване, се прилага химиотерапия и след намаляване на размера му се отстранява хирургически. На четвъртия етап - висока доза химиотерапия, след операция и в допълнение - костномозъчна трансплантация.

Прогнозата на невробластомата е пряко свързана с възрастта на детето. Така че, до една година е най-благоприятната възраст. В бъдеще прогнозата зависи от това къде е локализиран първичният тумор и на етапа на заболяването.

sympathicoblastoma

Невробластомът е патологична неоплазма, свързана с туморни промени в симпатиковата нервна система, която обикновено засяга само нервните клетки. Невробластомът произхожда от ембрионите на невробласти и се смята за един от често развиващите се екстракраниални и твърди бласти при деца.

Невробластомът може да се локализира успоредно на симпатиковия багажник и в надбъбречната област. Тези тумори са белязани от злокачествена форма и се определят веднага след раждането с възможна вродена патология. образуване на тумор под формата на невробластома е вторият болестта на честотата на неговото диагноза сред всички педиатрични тумори, които са открити преди навършване на три.

Според статистиката, невробластомът засяга децата всяка година в съотношение от 7: 1 000 000 до 15-годишна възраст. Първата клинична симптоматика на заболяването не се характеризира с неговата специфичност, а се счита за различен тип педиатрична болест.

Невробластом причинява

Понастоящем точните причини за образуването на невробластома не са изяснени. На практика при 80% от пациентите заболяването се развива спонтанно и само 20% може да се отдаде на наследствено предразположение, предадено от автозомалния доминантен тип. В последния вариант се отбелязва сравнително млада възраст на пациенти с първични, множествени прояви на тумора.

Много учени, лекари предполагат, че невробластом е причинена nesozrevaniya ембрионални neuroblasts, които не са в състояние да отидат в нервните клетки, или надбъбречните клетки. Но те продължават процесите на разделяне и размножаване. По този начин, понякога невробластите нямат време да узреят по време на раждането и в крайна сметка се дегенерират в злокачествени клетки на невробластома. В някои случаи невробластите продължават да се размножават и образуват тумор и след това да метастазират до други тъкани и органи.

С растежа на детето, съзряването на тези клетки е значително намалено и вероятността за развитие на невробластома е много по-голяма.

Друга причина за възникването на злокачествено заболяване е мутация в клетъчната структура на ДНК, която може да бъде наследена от родителите и по този начин да се увеличи рискът от развитие на патологията. Някои изследователи предполагат, че семейните невробластоми произтичат от наследствеността на мутогените, които трябва да потискат растежа на рака. Но повечето от невробластомите са резултат от мутации не на ДНК, а са придобити в ранната половина на живота. Такива мутации могат да съществуват в родителските клетки, които влизат в тялото на детето. Може би някои неблагоприятни фактори на околната среда причиняват промени в структурата на ДНК, което води до развитие на невробластома. Те обаче не са точно потвърдени. Също така, почти 30% от пациентите в клетките на това заболяване показват амплификация и експресия на онкогена и това показва неблагоприятна прогноза на невробластома.

В допълнение, съществуват предположения, че се получава наследяване на един вид мутация и друга мутация се развива в соматичната клетка. Във втория вариант: две мутации се наблюдават само в соматичната клетка.

Невробластомни симптоми

Първичната симптоматология на невробластомата не се характеризира с нейното специфично проявление, а имитира различни други заболявания на педиатрията. Това може да се обясни с възможното увреждане на няколко тъкани и органи, както и с метаболитни нарушения, причинени от развитието на туморния процес.

На първо място, клиничните признаци на невробластома зависят от местоположението на туморния тумор, наличните метастази и броя на вазоактивните продукти, които се произвеждат от туморната тъкан.

Невробластом, което расте и инфилтрати, която се намира във гърдите, корема, шията и таза може да покълнат, компресирате околните структури и да предизвика характерен набор от симптоми.

Ако невробластом се намира в гърлото и главата, тогава палпацията може да открие туморни възли и синдром на Хорнър. Прониквайки в гръдния кош, има признаци на нарушено дишане, компресиране на вените и дисфагия. С локализация в перитонеалното пространство, палпиране на съществуващи туморни огнища. Когато са засегнати тазовите органи, се откриват нарушения на уринирането и дефекацията.

Neyrooblastoma, покълване в mezhvertebralnye дупки и притискане на гръбначния мозък, което води до характерните симптоми, като отпуснат парализа на двата крака, затруднено уриниране при напрегната на пикочния мехур.

Невробластом също очевидни основните клинични симптоми под формата на тумор в коремната област, оток, загуба на тегло, анемия и костна болка в резултат на метастази, както и треска.

По принцип пациентите с невробластом в 35% от случаите се оплакват от болка и фебрилни промени в телесната температура от 30%, а от загуба на тегло - при 20%.

В размножаване на аномалии в задната медиастинума при пациенти със значително кашлица постоянен характер, респираторни заболявания, дисфагия и други промени са открити в гърдите. През поражения невробластома костен мозък развива хеморагичен синдром анемия и при влизане в пространството ретробулбарен, диагностициране на синдром точки и exophthalmos.

За ретроперитонеалния невробластом туморният растеж в гръбначния канал е типичен, който прилича на грудкообразна и каменна консистенция с невъзможно изместване. Когато патологичната неоплазма се разпространява от кухината на гръдната на ретроперитонеалната, тя става гира. Ако невробластомът дава метастази на кожата, тогава има синкаво-пурпурни възли, които са гъсти в съдържанието.

Клиничната картина, причинена от метастазите, се различава в разнообразието. Например, първата индикация на невробластома пролиферация при новородени е бързото увеличаване на размера на черния дроб, което може да се придружава от кожни лезии под формата на синкав оттенък и промени в костния мозък. При по-големи деца децата развиват болезнени кости в костите и лимфните възли се увеличават. Също така, заболяването може да се появи с характерни признаци на левкемия. Такива пациенти развиват кожни и лигавични кръвоизливи и анемия.

Метаболитните нарушения, които се провокират от туморния растеж, водят до развитие на симптоми на корпоративно качество. Това се проявява под формата на изпотяване, воднисти изпражнения, хипертония и бледност на кожата.

Невробластом при деца

Невробластом при деца се развива от незрели мутанти, разположени в симпатиковата нервна система, която е част от автономната нервна система. И на свой ред контролира функциите на соматичните органи, които не са достъпни за независим контрол, например пикочния мехур, червата, кръвообращението и сърцето.

Невробластом при деца може да се образува във всички органи, които имат нервни окончания на симпатиковата нервна система. Като правило, те се локализират в надбъбречната медула и по гръбнака, където има нервни плексуси, т.е. в симпатичния багаж. И ако е имало невробластом в този отдел, той може да се разпространи и в всички други органи на коремната кухина (около 70%), гръдния кош, таза и шията. Някои тумори не са първоначално напускат засегнатата област, а други дават метастази в лимфните възли, костния мозък, черния дроб, костите и кожата, още по-малко - в белите дробове и мозъка. Също така, невробластомите се характеризират със специфична особеност, която се проявява чрез изчезването на тумор със спонтанен характер.

При деца и юноши невробластом се диагностицира при 8% от всички злокачествени патологии. Например в Германия близо 140 случая на това заболяване се регистрират ежегодно сред децата на възраст под четиринадесет години, т.е. 1: 100,000.

Тъй като невробластомите принадлежат към ембрионални тумори, честотата на заболеваемост също е по-висока при малките деца. По принцип (90%) са пациенти на възраст до шест години. Около 40% са новородени и бебета. Освен това болестта е по-често диагностицирана сред момчетата.

Невробластом при децата се развива поради мутации в ембрионалните клетки, които започват да се появяват още преди появата на детето. В този случай промените в хромозомите и регулирането на функцията на гените се нарушават. Но наличните проучвания до момента потвърждават, че невробластомът не се включва в наследствения фактор. Въпреки че 1% от децата имат семейно наследство, въпреки че има случаи на това заболяване в семействата.

Можете също така не мога да кажа с абсолютна сигурност, че влиянието на външната среда (приемни наркотици, злоупотреба с алкохол и тютюнопушене, съдържат различни вредни канцерогенни вещества) може да причини в развитието на невробластом при деца.

Патологичната неоплазма може за известно време да не се проявява по никакъв начин. При много деца, при наличен невробластом, хода на заболяването преминава или става асимптоматично. Тумор може да бъде открит при дете с планиран или случаен преглед от педиатър, както и по време на рентгенография или ултразвук. Като правило, децата представят първите си оплаквания точно когато туморът достигне значителни размери и се разраства в други тъкани и органи, които се намесват в тяхната работа.

Всички симптоми на педиатричния невробластом могат да се състоят от множество симптоми и да зависят от локализацията и метастазите му. Първото място сред тях е самият тумор, който може да бъде опиянен. Повечето деца имат подуване и подуване на шията.

Невробластом в локализацията в коремната област и надбъбречните жлези, пикочните пътища нарушава детето, което води до отклонение на пикочния мехур. Такъв симптом, както и трудно дишане, се появява при децата с местоположението на тумора в гръдния край и стискането му с белия дроб. Но частичната парализа се наблюдава при кълняването на невробластома в гръбначния канал на гръбначния стълб.

Редките симптоми при деца са чести диария и хипертония, които се образуват поради хормоните, освободени от туморните клетки. С локализацията на тумора в шийните прешлени появява синдром на Хорнер с характерен залепване на очната ябълка, едностранно зеницата стеснението и понижаване на клепачите. Сред очни симптоми изолирани екхимоза клепачите, както и рядко проявление на невробластома при деца може да бъде опсоклонус-миоклонус синдром.

В по-късните стадии на болестта при децата гледате муден състояние, умора, обща слабост, трескава покачване на температурата, без съществени причини, бледост, повишено изпотяване, повишена и подуване на възли в областта на шията и корема, запек, загуба на тегло, в резултат на повръщане и диария, подуване на корема и болка в костите. Всички тези клинични прояви могат да бъдат последица от други заболявания, така че за да се избегне това е необходимо, навреме, за да види специалист и да извършва всички необходими проверки.

Невробластом при новородени се разраства доста бързо и се разпространява чрез лимфата и кръвта. По принцип, тя прониква и се отразява на черния дроб, кост, кожа, костния мозък и лимфните възли, разположен отдалечено от местата на първична лезия (четвърти етап на заболяването). Освен това при кърмачета невробластом може спонтанно да изчезне, т.е. той е програмиран за клетъчна смърт. Този етап се нарича децата от четвърта група на S. имат такива малки пациенти, диагностицирани с невробластом значителни метастази и увеличен черен дроб. Първоначално тези метастази са покачващите се и след това се компресират на белите дробове и органите в коремната област, а след това да достигнат големи размери фатално. След това те без видима причина се бавно изчезва, или след приложението на ниски дози химиотерапия. Това регресия на невробластом спонтанен характер може да се наблюдава при деца в първия и третия етапи на болестта.

Ако има съмнение за злокачествено заболяване, педиатърът, след визуално изследване на пациента и фамилната му история, назначава различни видове лабораторни и инструментални методи за изследване. Това е необходимо, за да се изключи или потвърди диагнозата, да се изясни конкретната форма на невробластома и неговото разпределение в организма. Само след това лекарят може да избере тактиката на терапевтичното лечение и да предвиди резултата.

Основните методи за лечение на пациенти с невробластом са хирургия и полихемотерапия. Ако след такъв комбиниран подход към отстраняването на тумора останат активните ракови клетки, се извършва радиационно облъчване на засегнатата област. Допълнителни методи за лечение могат да бъдат например радиоактивна йодна терапия, полихемотерапия с високи дози и след това трансплантация на стволови клетки (мегатерапия).

Понякога при някои деца просто се наблюдава процес на течащ невробластом, чакащ спонтанното изчезване на патологията. В този случай невробластомната тъкан се анализира редовно за микроскопски и молекулярно-генетични свойства.

Основната цел на лекарите при лечението на дете е не само да премахне тумора, но и да сведе до минимум риска от усложнения след терапията, последствията след дълго време и странични отклонения.

По този начин, всички деца след тестовите проби от туморния материал се разделят на три различни групи на лечение. Първият включва деца под наблюдение, втората включва деца със среден риск, а третият - малки, високорискови пациенти.

Ретроперитонеалният невробластом

В областта на локализираната ретроперитонеоскопии много соматични органи, системи и съдове. Те включват бъбреците с надбъбреци, както и уретерите; панкреаса, дванадесетопръстника, и част от дебелото черво, част от коремната аорта и вена кава, гръдната канал, стволове, лимфните възли и съдове. Ето защо, с поражението на рак на тези органи, ретроперитонеален невробластом се счита за висок клас патология, която е характерна предимно за малки деца. Тази форма на заболяването се проявява при 50% от децата две години и се дължи на произхода си от ембрионални клетки.

В някои случаи ретроперитонеалният невробластом се диагностицира за друг фетален ултразвук. Преобладаващо, туморът започва да се развива в надбъбречната жлеза. Първата аномалия обаче може да бъде локализирана във всяка част, успоредна на гръбначния стълб, и след това да бъде метастазирана в близки или отдалечени зони.

Ретроперитонеалният невробластом е способен на бърза прогресия, метастази и постепенно изчезване. Последното явление се наблюдава само в най-ранна възраст. Понякога ретроперитонеоскопии невробластомни клетки спонтанно зреят, и ракът расте в ganglionevromu.

Клиничната картина на ретроперитонеалния невробластом, на първо място, се характеризира с значително увеличен корем, което причинява болка и известен дискомфорт в тази област. По време на палпацията пациентите развиват плътна консистенция на тумора, който практически не се измества.

По времето на разпространение на ретроперитонеален невробластом се появява кашлица, затруднено дишане характер нарушено гълтане и деформиран гръден кош. Когато увреждането на пациентите гръбначния канал оплакват от страна краката скованост, обща слабост, парализа частична форма, дисфункция на пикочния мехур и дебелото черво. След това температурата се повишава, като увеличава кръвното налягане, ускорен пулс, намалява апетита и теглото, се появява тревожност. Когато съдова компресия на лимфната и кръвоносната система се наблюдава при пациенти с оток и характеристика.

След като ретроперитонеалният невробластом дава метастази на лимфните възли, костния мозък и костите, се появяват болка и грохот. И с лезии на костния мозък пациентите стават бледи, слаби, често имат кървене и намаляват имунитета. Когато туморът прониква в черния дроб, той се увеличава; когато кожата е повредена, червеникави и сини петна.

Прогнозата на ретроперитонеалния невробластом обикновено зависи от местоположението на тумора, етапа, възрастта на пациента, генетичната структура на раковите клетки и мястото на първичното развитие на тумора.

При първия и втория стадий на невробластома, повечето пациенти имат благоприятна прогноза. Но, общо взето, това злокачествено заболяване се диагностицира твърде късно, на третия или четвъртия стадий на болестта. И това има негативен ефект както върху лечението, така и върху прогнозата. Около 60% имат шанс за възстановяване с третия етап, но четвъртият дава само 20% за петгодишното оцеляване след лечение. Сред новородените в четвъртия етап S е 75%.

Етапи на невробластома

До 1988 г. е имало класификация на тази болест, която от дълго време е била много популярна и включвала системата TNM. Въпреки това през същата година беше приета система от етапи на невробластома, която бе изменена с добавянето на елементи от двете класификации (INSS).

Първият стадий на невробластома се характеризира с локализиране на тумора в мястото на първоначалното му развитие.

За втория етап - невробластомът напуска основния фокус и покълва в близките тъкани и органи.

За третия стадий на невробластома злокачествена неоплазма се разпространява по гръбнака от двете страни и уврежда лимфните възли.

За четвърти етап невробластома - патологично заболяване расте в отдалечени тъкани, костен мозък, кости и други органи.

Лечение на невробластомите

Тази патология продължава да бъде сериозен проблем в онкологията днес, въпреки че невробластомът е изучаван повече от сто години както от клиницисти, така и от медицински специалисти.

Следователно избраните тактики за лечение винаги ще зависят от предвиждането на заболяването и реакцията на невробластома към самия процес на лечение. За съжаление тази злокачествена патология понастоящем се счита за тумор, който е много труден за предвиждане. Никой не знае как ще се държи в следващия миг.

Едно от леченията за заболяването остава традиционната химиотерапия. При лечението на пациенти с невробластома използват monochemotherapy конвенционални дози се считат за ефективни лекарства като мелфалан, Vepeside (VP -16), цисплатин, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид и тенипозид (VM -26), карбоплатин и ифосфамид. Наскоро широко използваната терапия с висока доза е последвана от трансплантация на стволови клетки.

Хирургическият метод на лечение, като правило, се използва за абсолютно отстраняване на първичната форма на невробластома. Също така, с помощта на операция, е възможно да се лекуват локално напреднали или метастатични тумори. След първоначалното лечение с химиотерапевтични лекарства съществува възможност за радикално отстраняване на първичния туморен фокус, както и на неговите метастази в резултат на повишената им регресия. Понякога извършвайте повторна операция, ако първата не е била ефективна.

Досега ролята на излагането на радиация при лечението на пациенти с невробластом значително намалява. Това се дължи на прогресията в развитието на противотуморни лекарства. А също и лъчелечението на невробластома е много опасно за дългосрочни увреждания. Но в някои ситуации той се предписва според клиничните показания. Beam радиация може да бъде наложено, когато се използва операция не успя да постигне положителен ефект, а ниската ефективност на химиотерапия, туморът неизползваеми локално напреднал или метастатичен тумор на природата, която не отговаря на действащите схеми на химиотерапия.

Дози на излагане на радиация ще зависят от възрастта на пациента и размера на остатъчната образуването на тумор. Според някои експерти, за едно дете, адекватната доза е 10 Gy за две седмици, а понякога и 12 Gy. Разбира се, с нарастващата възраст, общото количество радиационно лъчение също се увеличава. Например, след три години може да бъде до 45 Gy. Много често подобна тактика на лъчелечение води до пълна регресия на невробластома или значителното му намаляване. Когато най-новата версия на възможното бъдещо поведение операция за премахване на останките на патологичния процес.

Но симптоматичният ефект може да бъде постигнат след еднократно облъчване с 5 Gy. При задоволително състояние на детето използвайте само доза от 3 Gy за пет фракции. По време на назначаването на лъчелечение, невробластомите улавят не само засегнатия фокус, но съседните тъкани в радиус от два сантиметра. По този начин използването на радиационна експозиция трябва да бъде строго индивидуално за всеки пациент. Понякога, дори и при нефункциониращи форми на невробластома, само една доза радиация е достатъчна, за да се постигне желания резултат, който води до спонтанно съзряване.

Тъй като невробластомът е главно локализиран в областта на коремното пространство, препоръчително е да се проведе облъчване с две противоположни противоположни полета. Когато лезиите на задната повърхност на медиастинума се облъчват, не само туморния процес, но и през цялата ширина на гръдния прешлен, за да се изключат деформации в гръбначния стълб. След достигане на горните граници предпазва гръбначния мозък от излъчване. Това важи и за раменните стави. Но понастоящем за пациентите с третия стадий, невробластомите се опитват да използват агресивни методи на полихемотерапия вместо радиационна експозиция.

Важна точка при използването на лъчелечение е защитата на тазобедрените стави. Момичетата се опитват да премахнат яйчниците от зоната на облъчване, като използват бързото си движение. Това позволява да се избегне стерилизация и да се запази хормоналната функция.

През последните десетилетия радиоактивният йод-131 е широко използван при лечението на невробластома.

Но в първия стадий на заболяването е възможно само да се премахне туморът незабавно, което е достатъчно, за да се излекува пациентът. Пациентите обаче са под динамично наблюдение, тъй като не се изключват рецидивите на невробластома или появата на отдалечени метастази.

Във втория етап е достатъчно само хирургично лечение. Изключение е паравертебралният невробластом, който изисква допълнителна хеморадиотерапия.

Третият стадий на невробластома започва да бъде лекуван с назначаването на химиотерапевтични лекарства и след това те извършват операцията. Въпреки че е недвусмислено трудно да се каже в своята необходимост до шест месечна възраст, тъй като курсът на невробластома е доста благоприятен в този период. Но третата, неизползваема и четвърта фаза е много трудна задача за онколозите. За такива пациенти се предписват агресивни хирургически методи и се използва висока доза полихемотерапия с последваща трансплантация на стволови клетки.

Единственият важен фактор при предсказване на заболяването може да се счита за възрастта на пациента с невробластом. Всички малки пациенти преди първата година от живота си имат всички шансове за благоприятен изход. И тогава локализацията и етапите на болестта са значителни признаци.

При първия и четвъртия етап на невробластома, петгодишната честота на преживяване достига 90%, докато за останалите етапи тя намалява с всеки етап. Ретроперитонеалният надбъбречен тумор се характеризира с по-лоша прогноза, но невробластом на медиастинума се характеризира с добри резултати.



Следваща Статия
7 най-добри производители на ортопедични обувки