Периферна и централна неврофиброматоза: симптоми и лечение


Неврофиброматоза - генетично заболяване, анормален растеж характеристика на захранващите клетки (Schwann клетки), с образуването на малки и по-големи тумори.

Туморите могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Неврофиброматозата е относително рядко заболяване, открито при 1 от 2500-4000 раждания. Това е автозомно доминантно наследствено заболяване. Болестта обикновено се развива в две основни форми (типове 1 и 2, по-стари имена - периферни и централни).

В повечето случаи вродената мутация играе ролята на причината за развитието на болестта, но е възможно и развитието на болестта в резултат на появата на нови мутации. Диагнозата може да бъде точно определена чрез генетичен анализ.

Търси източника на проблема

Неврофиброматозата е наследствено автозомно доминантно заболяване. Това означава, че с определена комбинация от гени болестта се наследи от родителите. В случай на автозомно доминантно наследство и двата пола са засегнати от болестта еднакво често.

Заболяването се предава от гени, разположени на хромозоми nonsexual - автозоми (хромозомни 17 е най-характерно за неврофиброматоза тип 1 22 - 2-ро).

Друг, по-рядък вариант е възникването на нови мутации. Това означава, че заболяването за първи път се появява при хора с образуването на нови мутации. Родителите му или други роднини не страдат от това заболяване, но самият човек след това предава болестта на своите потомци.

Видове болести

Неврофиброматозата е разделена на 2 основни типа:

  1. Напишете NF1, известен също като болестта на фон Реклингхаузен. Болестта се проявява в съотношение 1: 3000 души.
  2. Напишете NF2 е по-рядко явление, обхваща един човек от 25 000 души.

Още 4 вида болести са изолирани, но те са изключително редки и схемата на тяхното лечение не се различава от тази на втория вид заболяване.

И двата вида формират отделни заболявания, които имат различни причини и симптоми.

Симптоми и прояви

И двата вида болести се проявяват по различни начини, а естеството на клиничната картина е различно.

Болестта на фон Реклингхаузен

Неврофиброматозата на Recruitinghausenhausen се проявява при деца и има следните симптоми:

  1. Бяла кожена кожа характер характер. Светлокафяви петна по кожата са безболезнени. Петна в детството нарастват до 5 мм, в юношеството - увеличение на размера до 15 мм.
  2. лунички при този тип се срещат на необичайни места, например в гънките на кожата.
  3. Доброкачествени тумори на кожата - Неврофиброма. Това са доброкачествени тумори, които нарастват под кожата. В детска възраст - малки, с нарастваща възраст, обикновено се увеличават. Броят на неврофибромите варира при всеки човек, в някои от тези тумори се покрива цялото тяло. Някои от тях причиняват постоянен сърбеж, промени във формата или функцията на крайниците.
  4. Глиом на оптичния нерв. Глиома - доброкачествен тумор на оптичния нерв, причиняващ увреждане на зрението при децата, води до промяна в възприемането на цвета.
  5. Нодули Лиша. Те са кафяви петна върху ириса на окото.
  6. Високо кръвно налягане.
  7. Злокачествени новообразувания на обвивката на периферния нерв. Всеки нерв има собствена мембрана. Съществуват съмнения за злокачествено заболяване, ако неврофибромата внезапно подуе, стане болезнено, има слабост, промени в настроението, изтръпване в крайниците.

Тип 2 неврофиброматоза

Първите прояви на този тип разстройства обикновено настъпват след 20-годишна възраст, при малките деца, заболяването обикновено не предизвиква никакви симптоми.

Сред характерните симптоми се забелязват такива нарушения:

  • загуба на слуха, бръмчене и изтръпване в ушите;
  • проблеми с поддържането на баланса;
  • често има замаяност и повръщане;
  • растежа на тумори в областта на ухото, които увреждат слуха и баланса на нервите, които предават сигнали към мозъка.

При някои хора туморите растат директно в мозъка, но не винаги се проявяват; ние говорим за доброкачествени неоплазми. Проблемът възниква, когато туморът расте до големи размери и потиска обкръжаващата мозъчна тъкан. Това може да се прояви чрез главоболие, световъртеж, повръщане.

Могат също да се развият тумори на гръбначния мозък, които могат да причинят:

  • болка в гърба;
  • мускулна слабост;
  • изтръпване в крайниците, изтръпване.

Доброкачествените тумори с NF2 изглеждат като повдигнато покритие на кожата с диаметър около 2 см.

Прояви на редки видове болести

Симптоми на неврофиброматоза от други видове:

  • болест 3 вида характеризиращ се с появата на редица неврофибърни кожи, които могат да доведат до глиома на оптичния нерв, невролемома и менингиома;
  • 4 тип болестта е сегментна и засяга само една специфична област на кожата;
  • неврофиброматоза 5 вида се характеризира с отсъствието на неврофибри и се проявява от наличието само на тъмни петна;
  • 6 тип заболяването се характеризира с появата (както в случая на неврофиброматоза тип 2) след 20-годишна възраст. Се появяват неврофими; заболяването най-често се придобива.

Диагностични критерии и генетичен анализ

При диагностициране на неврофиброматозата е важно да се знае, че това е наследствено заболяване с различни прояви. Въз основа на тази информация, така наречените. диагностични критерии, насочени към подпомагане при "оповестяването" на тази болест.

Първият в списъка с критерии са петна cafe-au-lait ("бяло кафе"), за които броят на 6 броя или повече е посочен в размер 5 или повече милиметра. Друга характеристика предполага наличието на 2 или повече неврофибри, множество лунички в гънките на кожата (в подмишницата и слабините) и глиоми на оптичния нерв.

Наличието на две или повече петна Лиша и костна дисплазия също играят важна роля при диагностицирането. И не на последно място, честотата на болестта в семейството, особено по отношение на родителите, братята и сестрите. Възникването на горните характеристики се увеличава с възрастта на пациента.

Най-често е възможно да се диагностицира неврофиброматоза в детска възраст до 4-годишна възраст. Обикновено диагнозата се основава на типична клинична картина, но в случай на съмнение или несигурност можете да прибягвате до генетиката. В този случай може да се използва ДНК или РНК анализ за откриване на заболяването.

За това изследване събирането на периферна венозна кръв е достатъчно. Когато заболяването се случи в един от бъдещите родители, възможно е пренаталното генетично изследване, което често се извършва с амниоцентеза. Освен това е възможно да се изследват предварително яйцата или сперматозоидите директно преди зачеването и концепцията на детето.

Детска болест

Има 3 различни вида неврофиброматоза, които могат да се развият при деца. Всеки от тях се развива поради генетичен дефект, присъстващ в гените или възникващ непосредствено след зачеването.

Генът за неврофиброматоза тип 1 присъства в 17-ия хромозом и увеличава производството на неврофиброминов протеин. Този протеин спомага за контрола на растежа на клетките в нервната система. Мутацията на NF1 гена води до загуба на протеини и клетките нарастват необичайно.

Генът NF2 присъства в 22-рата хромозома и засяга производството на протеин на Merlin. Мутацията на NF2 води до загуба на протеин, което води до неконтролируем растеж на клетките в нервната система.

Генът SMARCB1 присъства в 22-ия хромозом и е причина за шванмонатозата.

Характеристики на клиниката на детските видове нарушения

Всеки тип неврофиброматоза има различни признаци и симптоми.

Първият вид заболяване се проявява най-често в детето. Видимите симптоми на неврофиброматоза тип 1 при деца включват:

  • светлокафяви кожни обриви;

На снимката, характерен модел на неврофиброматоза от първи тип при деца

Неврофиброматозата 2 (NF2), основно, засяга ушите на детето:

  • постепенна загуба на слуха;
  • звънене в ушите;
  • нарушаване на баланса.

В някои редки случаи NF2 може да засегне гръбначния мозък и периферните нерви. Симптомите в този случай са, както следва:

  • силна болка;
  • изтръпване или слабост в ръцете или краката.

Schwannomatosis е най-редката форма на неврофиброматоза, която се среща рядко при малки деца. Този вариант на заболяването обикновено се развива в по-напреднала възраст и причинява появата на неоплазми на гръбначния стълб, черепните или периферните нерви.

Ако тази форма на заболяването е налице, може да се появи хронична болка във всяка част на тялото.

Как можете да помогнете на човек?

Неврофиброматозата е генетично заболяване и, за съжаление, нелечимо. Туморът се формира въз основа на вродени промени в ДНК и досега няма начин да се повлияе на този процес по никакъв начин.

Лекарството включва следните лекарства:

  • кетотифен;
  • fenkarol;
  • Tigazon за намаляване на степента на клетъчно делене;
  • Лидаза интрамускулно.

В случай на тумори, което смущава пациента (налягането присъства в тумори поради здравата тъкан врастване настъпва затваряне на стомашно-чревния тракт или туморът е явление козметично неприятен за хората), той може да бъде отстранен хирургически. Обикновено хирургът се опитва да премахне целия тумор. Няма обаче гаранция, че няма да се появи другаде.

Проблематични са тумори в мозъка, които могат да потискат важните области и да причинят разрушителни усложнения на зрението, слуха, двигателната система, задействащите парализи или главоболието.

В областта на главата, в допълнение към отворената хирургична интервенция, чрез отваряне на черепа и отстраняване на тумора, също е възможно да се избере вариант на гама нож, действащ върху лъчението чрез лъчение. Ако доброкачествените тумори се развият в злокачествени метастази, може да се препоръча химиотерапия, лъчетерапия и други методи, използвани в онкологията.

Радиационната терапия като правило се изключва поради появата на вторична злокачествена болест (създаване на нов тумор след облъчване). Целта на лечението е ранното откриване на заболяването с клинично изследване на пациента, редовни прегледи и, ако е необходимо, бързо лечение.

Химиотерапията обикновено е първият избор след хирургично отстраняване. Костната деформация може да се регулира чрез хирургическа или козметична корекция.

Всички гореописани методи на лечение служат само за подобряване на качеството на живот, облекчаване на болката или психическо страдание, но не лекуват напълно тази болест.

За лечение на неврофиброматозни народни средства, лечителите препоръчват да се вземе проституирана тинктура (100 гр прополис на 500 мл алкохол). Настоява се седмица на тъмно място, след което трябва да се филтрира. Вземете 3 капки от 30 капки дневно. Тинктура трябва да се съхранява на тъмно място при стайна температура.

Защо болестта е опасна?

Животът с неврофиброматоза, по-специално първият вид, е много стресиращ и обезпокоителен, тъй като това заболяване има разрушителен ефект върху външния вид. Болестта има негативен психологически ефект, дори и да е само малка изкривяване на външния вид на кожата.

Особено това се отнася за юноши, които са много чувствителни към външния си вид, проявите на болестта причиняват чувство на срам и водят до депресия и тревожност.

В допълнение, усложненията могат да бъдат по-сериозни: туморната тъкан започва да расте много бързо и клетките й се разпространяват в други части на тялото (метастази).

Как да не се изправим пред опасна болест?

Превантивни мерки срещу неврофиброматозата - това е труден въпрос, който включва няколко варианта. В случай на вродено заболяване, не е известно сто процента начин да се предотврати развитието му.

Ако в семейната история има случаи на неврофиброматоза, тогава за няколко планирани деца има възможност за генетичен анализ. Необходимо е да се създаде родословно дърво и да се маркират всички вече болни хора.

Също така е добре да знаем какъв тип болест е включен и в контекста на пренаталната генетична диагностика на изследването на бъдещия дете. Преимплантационното генетично изследване е в състояние да изследва ембриона преди да имплантира в матката.

Ако ние говорим за придобити по време на живота на болестта, това е теоретично възможно да се избегне всичко, което може да окаже въздействие върху човешката генетика (радиация, химически и токсични вещества и т.н.), но, за съжаление, не е гаранция за успех.

Споменатите по-горе възможности за предотвратяване на заболявания могат да изглеждат нещо свръхестествено, но въпреки това те са малко ограничени и не винаги могат да предотвратят развитието на болестта със 100%.

неврофиброматоза

Неврофиброматоза (синоними: neyrokutannaya болестни Реклингхаузен синдром phakomatoses, Реклингхаузен заболяване, nevrinomatoz, neyrinomatoz централната и периферна) - наследствен невроектодермален болест на phakomatoses група характеризира с общи метаболитни нарушения и появата на доброкачествени туморни образувания (неврофиброми) по нервни стволове или земята тяхното разклоняване.

В този polisindromnoy заболяване наблюдавани малформации на нервната система, костите, кожата, очите, ушите, редица вътрешни органи, възможно деменция или деформация на гръбначния стълб. Признаците на заболяването се диагностицират по-често при мъжете, отколкото при жените, въпреки че тази разлика е малка.

Неврофиброматоза при деца е установено, главно през първите месеци от живота, или в ранна детска възраст, най-малко по-късно - в подрастващите във възрастта на пубертета или вече възрастни.

съдържание

Етиология и патогенеза

В почти половината от случаите болестта на Реклингхаузен се дължи на мутация в 17-ия и 22-рия хромозом. Резултатът е прегрупиране на хромозомите, или по-скоро специфичния ген, отговорен за подтискане на прекомерен клетъчен растеж, което води до недостатъчно синтез на някои протеини или пълно премахване на тяхното производство. В резултат на това процесът на клетъчен растеж нарушава посоката на патологичното деление. Диференцирането и пролиферацията на Schwann клетки, меланоцити и ендоневроални фибробласти се нарушава. Това е причината за образуването на множество доброкачествени тумори не само на кожата, но и на вътрешните органи, а също и на лигавиците.

Останалите 50% от случаите имат вродена геномна аномалия с автозомно доминиращ тип наследство. Ако един от родителите има генна мутация, вероятността да има дете с вродена невриноматоза е 50%. Ако носителите на геномни аномалии са и двамата родители, рискът от получаване на бебе с невриноматоза се увеличава до 66.7%.

Туморните образувания на кожата се състоят от пигментни клетки и съединителна тъкан. По нервните стволове се образуват неврофиброми или невриноми, които растат от нервните черупки. Тумори с различен размер се появяват върху вътрешните органи, включително паренхимни. Загубата на черния дроб се дължи на появата на кожата на пигментни петна, мастни плаки, разширени под формата на кисти на съдовете.

и двете очи с болест на ретината phakomatoses външен вид е показан на ириса пигментни петна - хамартоми (нодули херпес зостер), което води до тежка загуба на зрението.

класификация

Общо има 7 форми или вида на заболяването.

Основните видове неврофиброматоза:

  1. Неврофиброматоза тип 1 (NF1) или периферна форма - класически тип заболяване, открито при едно от 3-4 хиляди новородени. В сърцето на патологичния процес е разграждането на гена, намиращ се в 17-ия хромозом.
  2. Тип 2 неврофиброматоза (NF2), известна като централна форма, се диагностицира 10 пъти по-рядко от тип 1, т.е. на всеки 50 000 новородени. За развитието на болестта съответства аномалията на гена, картографирана в 22-рата хромозома.

Сред другите видове да се отбележи, неврофиброматоза 3 и 4 вида, които са рядка форма на заболяването се характеризира с образуването на двустранно кохлеарна неврит, неврофиброми на дланите, пигментация на кожата под формата на относително големи петна с кафе цвят мляко, тумори на субарахноидално ендотела, но без хамартоми върху ириса.

фотографии

Клинични прояви

Симптомите на неврофиброматозата са разнообразни. Особеността на заболяването е последователността на появата на прояви, свързани с възрастта на пациента. След раждането и през следващите няколко години са възможни само големи петна и подкожни неврофибри. В по-късна възраст (от 5 до 17 години) е възможна деформация на скелета, други експресирани признаци на неврофиброматоза.

Първият признак на заболяването е появата на пигментни петна по тялото. Родителите трябва да пазят намерени детето петна по кожата, подобни на лунички, но вариращи в несвойствени места: в подмишниците или слабините, зад коленете, на крайниците, шията. Често диаметърът им е 1,5 см или повече. Безболезнена пигментни петна боядисани цвят мляко-кафе, но могат да се появят цианоза, лилаво, а дори и депигментират райони.

Втората характерна особеност е развитието на множество неврони и неврофиброми на периферните нерви, възникващи в периферната форма на неврофиброматоза. Тумори като херниални изпъкналости се локализират върху кожата и / или под кожата на багажника, крайниците, лицето, главата, шията. Те представляват закръглени мобилни възли, понякога на крака, с размери 1-2 см, в някои случаи масата на гигантски неврофиброми достига до 2 кг или повече.

Всяка формация е оцветена по-интензивно от кожата около нея. Има плътна или мека консистенция. На върха на тумора е възможно растежът на космите. При натискане на такъв тумор пръчката пада "в празнотата". По правило подкожните неврофиброми са доста тежки, болезнени при палпация. Те пролиферират по протежение на проксималните клони на нервите.

Кожни неврофиброми повлияят дистални нервните разклонения, разположени на повърхността на кожата, наподобяващи малки копчета. Съсъдеста тумори са най-опасни, тъй като те образуват големи нервните стволове, покарал в дебелината на костите, мускулите и вътрешните органи. Такива неврофиброми от органи с големи размери свиват, което води до деформация на скелета. Пациенти с неврофиброматоза тип 1 е с висок риск от злокачествено заболяване (злокачествено клетки) образуване на тумори в neyrofibrosarkomy, Wilms тумор, и gangliogliomy т. D.

Появата и растежа на туморите се придружават от субективни усещания, като изтръпване на кожата, сърбеж, "студени тръпки" и други видове нарушения на чувствителността. Хормоналните промени в тялото по време на бременността и след раждането, пубертета и менопауза периоди, както и сериозни наранявания, минали заболявания, стимулират растежа и увеличаване на броя на неврофиброми.

Друга важна диагностична характеристика са нодулите на Lish или хамартомите върху ириса на очите. 94% от пациентите с болестта на Реклингхаузен на ретината се намират под формата на малки пигментни петна от жълтеникаво-кафяв цвят.

Появата на тумори на зрителния нерв, които нарушават визуалния анализатор, провокира развитието на екзофталмози, глаукома, което в крайна сметка води до частична загуба на зрение. Образуването на неврон от Schwann клетки, образуващи миелиновата обвивка на слуховия нерв, води до двустранна загуба на слуха.

Зрителните увреждания са характерни за NF1 и слуха за NF2. Височина невроми на терминала клоните на нервни стволове възпрепятства лимфния поток, в резултат на развитието на лимфедем проявява увеличение на крайник - "елефантиазис".

С централната форма на заболяването, поражението на черепните нерви и гръбначните корени се дължи на появата на глиоми и менингиоми. Клиничната симптоматика на лезията на нервната система зависи от големината на формациите, степента на компресия на мозъка или гръбначния мозък. Възможно е да има загуба на чувствителност или говор, дисбаланс при поддържане на двигателната функция, наличие на увреждане на лицевите нерви.

Често невриноматозата се комбинира с асиметрия на черепа или крайниците, сколиоза и други аномалии на скелетно развитие. Възможно е и умствено изоставане, гинекомастия, епилептични припадъци, преждевременно пубертет. В резултат на съдовата лезия, хипертонията, клетъчната хиперплазия на малките съдове на вътрешните органи и мозъка, се развива стеноза на белодробните и бъбречните артерии.

3 Реклингхаузен тип неврофиброматоза различен от тип 1 и 2 от присъствието на неврофиброми палми. 4 тип се характеризира с голям брой на кожни тумори, за тип 5 (сегменти) - неврофиброми и / или пигментни петна и за 6 - наличието на само петната пигмент в отсъствието на туморни образувания, които се появяват в зряла възраст - след 20 години.

видео

Диагностика на неврофиброматозата

За потвърждаване на диагнозата е важно физическото изследване на пациента, включително визуално изследване, палпация, аускултация, събиране на анамнеза с по-нататъшен анализ на съществуващата клинична картина.

За да се установи диагнозата на неврофиброматоза тип 1, са необходими поне два от следните диагностични критерии:

  • наличие на поне 5 или 6 пигментни зони, диаметър

неврофиброматоза

Общи характеристики на болестта

Неврофиброматозата (или болестта на Реклингхаузен) принадлежи към определена група патологии - факоматоза. Тази патология се причинява от нарушение на метаболизма в организма като цяло, което се причинява от увреждане на гена, отговорен за синтеза на важен ензим. Това заболяване засяга много органи и дори цели системи. Възможни малформации на кожата, нервната система, очите, вътрешните органи и др. Така, неврофиброматозата е факоматоза със значителни увреждания на повърхността на кожата.

Външно той представя множество петна по цвета на кожата на кафе и мляко, неврофиброми и пигментни бленда хамартоми (платика нодули).

Диагнозата и назначаването на подходящо лечение на неврофиброматозата се усложнява от факта, че тази патология не е напълно разбрана. Лекарите не могат да припишат тази болест на нито една от секторите на медицината, защото се засягат редица органи и на кожата се развиват всички видове тумори. Трябва да кажа, че външният им вид също няма ясни медицински обяснения и, за съжаление, няма методи за превенция.

Причини за неврофиброматоза

Можем да кажем, че неврофиброматоза в 50% от случаите - заболяване, генетично наследени, което засяга всички клетки на невралната тръба, без изключение: клетките на Шван, lemmotsity, меланоцитите и фибробластите ендоневралния.

В резултат на размножаването на техните клетъчни елементи в цялото тяло се образува тумор. неврофиброматоза заболяване е причина за повреда на меланоцитите, което води до неприемливи пигментни петна и други нарушения в пигментацията.

Туморът може да изглежда като подкожни бучки, оцветени петна, може да предизвика проблеми с скелет могат да повлияят на базата на гръбначните нерви и появата на други неврологични проблеми.

Неврофиброматозата означава, че дори ако едно копие на дефектния ген се наследи, болестта все още ще се развие. Ако един от родителите има увреден ген, тогава децата му ще наследят 50% от вероятността за развитие на това заболяване. Тежестта на заболяването зависи от степента на експресия на гена.

Въпреки това, причината за неврофиброматозата от втората половина на всички известни случаи е резултат от спонтанна мутация, т.е. наследствеността не е решаващ фактор. Не е възможно да се каже кой е болен по-често с това заболяване, мъже или жени, статистика - е същото.

Неврофиброматозата при децата най-често е вродена форма, случаи на придобита болест се появяват в по-напреднала възраст.

Видове неврофиброматоза

Има шест вида изследвани форми на неврофиброматоза:

Основният (класически) първи тип е заболяване, известно като болестта на фон Реклингхаузен. Това е най-честата форма, която се случва в 90% от случаите.

тип II Неврофиброматоза (смесени) в техните характеристики достатъчно близо до първия тип, но кожни дефекти - по-малко забележими, и основните симптоми - една акустична неврома проява и симптоми, които показват невринома възпалителни процеси в мозъка или гръбначния мозък. На 20-30 години е възможно развитието на тумор в централната нервна система. За този тип neyrofibramatoza заболяване, характеризиращо се с бледи, но големи пигментни петна, както и голям брой неврофиброми в дланите.

Неврофиброматоза тип III се характеризира с наличието на многобройни кожни неврофиброми, което може да доведе до зрителния нерв глиом, менингиома и neurolemmoma.

Тип IV неврофиброматоза (сегментна) засяга само една специфична област на кожата.

Неврофиброматозата от тип V се характеризира с пълна липса на неврофиброма, има само пигментни петна.

Неврофиброматоза тип VI се отличава с късното проявление (под формата на изяви неврофиброми) след навършване на 20 години, и е най-често закупени.

Симптоми на неврофиброматоза

Неврофиброматозата само по себе си няма ясни симптоми, а проявлението й при всеки пациент е индивидуално. Възможни плексообразни невромускулни, оптични глиоми или невриноми на слуховия нерв. Но най-често има злокачествена трансформация на нервно-мускулния нерв, резултатът от който е неврофиброскоркома.

Причините за неврофиброматоза могат да причинят появата на умствени аномалии, но сериозно психическо заболяване не причинява. Това се дължи на натиска на образувания тумор върху нервната система. Неврофиброматоза е възможно при деца с макроцефалия развитие (повишена мозъчна, настъпващ със забавяне на психичното развитие), която се развива в епилепсия. Тези болни деца също са изложени на риск от развиване на левкемия.

Външни симптоми на неврофиброматоза (под формата на бучки, петна и т.н.) изглежда много неудобно и зле доста трудно да се адаптират към обществото, да се свържете с други хора.

Лечение на неврофиброматоза

Радикалните методи за лечение с такова заболяване просто не съществуват, така че лечението на неврофиброматозата е симптоматично.

Специалистите предписват лекарства, които допринасят за нормализирането (макар и частично) на нарушените метаболитни процеси. Курсът на лечение и специфичен метод - напълно индивидуален и зависи от резултатите от проучванията не само лекар-генетик, но ортопед, невролог, онколог, офталмолог, и т.н.

Има случаи на туморно развитие, което провокира появата на други заболявания и има повишен риск за пациента. Ето защо при лечението на неврофибромотоза в такива случаи се извършват няколко хирургични операции. В зависимост от местоположението на тумора може да се използва гама нож.

Ако човек, страдащ от неврофиброматоза, започне да зашемества, се извършва операция за декомпресиране на туморите в зоната на нервната система.

Като превантивна мярка за неврофиброматоза се препоръчва медицинско и генетично консултиране.

Видео в YouTube по темата на статията:

Информацията се обобщава и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Какво представлява неврофиброматозата при деца и възрастни и какви са нейните симптоми?

Тази статия е за болестта неврофиброматоза. От причините за неговото възникване, първите и опасни симптоми, диагноза, лечение. Той описва подробните клинични симптоми при деца и възрастни, както и начини за предотвратяване на рецидив след операция.

Нарича се наследствена болест с появата на неоплазми в нервните тъкани неврофиброматоза. В резултат на това има различни аномалии в развитието на костната тъкан и кожата. И двамата представители на половете са еднакво болни, също - често заболяването се появява след раждането и при децата в пубертетния период.

Локализиране на тумора:

Неврофиброматоза при деца

Тази болест често се появява в началото на пубертета:

  • първо, образуванакафени петна върху кожата, ретината на окото, лигавиците.
  • Развитието на костната система е нарушено, удебелените крайници (развиват се слонове), гръбнакът се увива и в резултат на това гърбът страда, черепът се деформира.
  • При неврофиброматоза намаляване на умствената активност.
  • Също така такива деца са по-наклонени до депресивни състояния.
  • Локализирани неоплазми на кожата гърба, слабините, крайниците. Петната имат цвят на кафе.

Неврофиброматоза при възрастни

В зряла възраст петната не трае дълго.

След това се появява:

  • пигментация на кожата;
  • на кожата се образуват могили;
  • слабост на долните крайници;
  • слуха е нарушен;
  • парестезии;
  • Нодулите се появяват върху ириса;
  • главоболие;
  • гадене и гърчове;
  • тахикардия и хиперхидроза;
  • умора и слаб имунитет.

Видове неврофиброматоза

  • 1-ви тип: има локално увреждане на кожата.
  • 2-ри вид: се проявява само във възрастови петна.
  • Тип 3: проявява се в зряла възраст, наследствеността с този тип не се разглежда. Характеризира се с наличието на неврофибри.

Първи тип или болестта на Реклингхаузен

болест неврофиброматоза Този тип се случва в повечето случаи.

Характеризира се с:

  1. доброкачествен курс. (но този тип е изложен на голям риск от злокачествено заболяване - появата на невробластоми, саркоми, левкемия и други злокачествени новообразувания);
  2. образуването на пигментни петна по кожата (формират се повече от 6 точки с диаметър повече от 5 mm);
  3. неоплазми (повече от две неврофибри или един плексиформен неврофибром, глиом на оптичния нерв);
  4. аномалия на развитието на костите (дисплазия, изтъняване, псевдоартроза);
  5. прояви на ириса на окото (повече от 2 възли на ириса).

Особеността на първия тип е прогресия симптоми в зависимост от отглеждането. Първите признаци се появяват дори в ранна детска възраст, след което могат да се проявяват в училищна възраст или в преходен период.

Гигантските неврофиброми осигуряват значително функционално увреждане в съседните органи и ако лезиите са локализирани в гръдната и коремна кухина, орбитата. Често се появяват деца макроцефалия. Това заболяване възниква при диагностициране на първия тип в близки роднини.

2-ти тип

Точките с този тип не са толкова активни.

Характеризира се с неоплазми в:

  1. мозъка (невринома осмия краниален нерв, неврофиброма, менингиома);
  2. гръбначен мозък (shvanoma, ependymona, менингиом);
  3. слуховия нерв и в задната подкапсула (младежка катаракта).

Може да има и конвулсии.

Тип 3

Изглежда:

  1. множествени неврофиброми;
  2. глиома на оптичния нерв;
  3. менингиом;

Етапи на неврофиброматоза

  1. Първоначален етап се проявява чрез образуване на петна по гърба, крайниците.
  2. Стената на костите се променя (костната тъкан се деформира).
  3. Степен на тумори (има възли на кожата, неврофиброми, глиоми).
  4. Етапът на органичните нарушения (нарушение на функциите на близките органи: гръбначния мозък и мозъка, окото, ушите и други вътрешни органи).

Причини за болестта

  1. Наследствена предразположеност (мутация на гена с отсъствието или намаляването на секрецията на неврофибромина. В резултат на това възниква клетъчна дегенерация).
  2. Спонтанна мутация на гени (доколкото етиологията е неясна).

Рискови фактори за увеличаване на размера, наличие на неоплазми

  1. Бременност и пуерпериум.
  2. Периодът на пубертета.
  3. Травма.
  4. Инфекциозни заболявания.
  5. Намален имунитет.
  6. Козметични интервенции.
  7. Оперативно лечение.
  8. Физиотерапия.

Симптоми на неврофиброматоза

  • Кожни прояви. Характеризира се с появата на петна от цвят "кафе с мляко", проявяваща се след раждане или в ранна детска възраст. Неврофибромите могат да се появят и на кожата. Рисковите фактори също подтикват появата на процеса на дегенерация в злокачествени тумори.

Тумор се нарича тумор, който води до козметична деформация псевдоформални неврофиброми.

  • Проявление в нервната система. Поражението на нервните влакна причинява умствено изоставане, поведенчески разстройства и хиперактивност при новородени и деца. Децата в предучилищна възраст могат да развият тумор на оптичния нерв със зрително увреждане, церебрална хипертония.

Туморният процес се проявява:

  1. болка;
  2. сърбеж и анестезия на зоната на запазване на нервите;
  3. виене на свят;
  4. нарушаване на координацията;
  • Прояви в мускулно-скелетната система. Промените се развиват в рамките на матката и се наблюдават при раждането.

По време на пубертета, носителите на заболяването могат да развият:

  1. тежка кривина на гръбнака;
  2. деформация на костите (лъч, тибия);
  3. meningocele;
  4. сколиоза;
  • Проява в сърдечно-съдовата система. Неврофиброматозата засяга развитието на свиване и стеноза на кръвоносните съдове. Характеризира се с клетъчна хиперплазия на малки съдове. Опасен проявление е стеноза на бъбречната артерия и кръвоносните съдове на мозъка.
  • Проявление във визуалния анализатор. Промяна в пигментацията в ириса на окото. Характеризира се с появата на кафяви петна. Те не представляват рискове за здравето, но представляват диагностичен признак за прогресивно зрително увреждане.
  • Проява в ендокринната система. Без своевременно лечение, неврофиброматоза задейства ранен пубертет, еднократно в щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и други органи на вътрешна секреция.

Диагностика на неврофиброматозата

  1. Анамнеза (наследствен фактор).
  2. Обективно изследване.
  3. Радиографско изследване на костите.
  4. Консултация с офталмолог.
  5. Магнитен резонанс (мозък и гръбначен мозък).

Лечение на неврофиброматоза

Генетик, невролог, ортопед, офталмолог, онколог, дерматолог и специалист по инфекциозни болести се занимават с лечението на пациент с неврофиброматоза. Обикновено се предписва симптоматично лечение. Тактиката на лечението зависи от симптомите.

Методи на лечение

  • Drug терапия:
  1. кетотифен (за стабилизиране на мембранните клетки);
  2. fenkarol (антихистаминов препарат);
  3. Tigazol (Aevit) (антиоксидант и имуномодулиращ агент);
  4. Lidaza (за подобряване на мобилността на ставите, омекотяване на белези, резорбция);
  5. успокоителни(валериан, пропазин, пипетазин, barboval, hemiton, sedasene);
  6. аналгетици (кетани, аналгин, мелоксам, солпафлекс, нимилид, амидопирин);
  7. Препарати за нормализиране на метаболитните процеси (апилак, триметалол, елкар, пробиотици, препарати от пелин от пелин);
  8. витамин (група В);
  • Оперативно лечение (слуховите нарушения се лекуват бързо). Операцията се извършва, за да се декомпресира неоплазмата в нервната система.
  • Видове хирургично лечение:
  1. Отстраняването на неоплазмите (които притискат съседните органи и нарушават функциите им)
  2. Елиминиране на козметични дефекти (извършени с кожни прояви).

След операцията препоръчваме:

  1. спазвайте диета,
  2. избягвайте ултравиолетовото излъчване, въздействието на токсични вещества,
  3. по време на лечението на хормонални разстройства на тялото,
  4. изоставят лошите навици, водят активен физически начин на живот.

Това допринася за дългосрочното опрощаване на болестта и облекчаването на следоперативния период.

  • Терапевтична гимнастика;
  • Лечение на санаториуми;
  • Аеротерапия.

Инвалидност при неврофиброматоза

болест неврофиброматоза не е абсолютна индикация за установяване на увреждане.
Пациенти с неврофиброматоза придобиват увреждания със значителни патологии, органна дисфункция, загуба на производителност и деформации на кожата, които доставят невъзможността да работят или не работят на пълна мощност, без приемане от обществото на такъв човек.

Локализацията на новообразуваните тумори и техните клинични симптоми с нарушени функции на тялото може да бъде различна.

Започва с безсимптомно Текуща (пълна липса на субективни усещания и прояви на кожата). И завършва с опасен и значителен патологичен процес, ако туморът е в мозъка, гръбначния мозък на това, с появата на пареза, парализа на крайниците, нарушена функция на половите органи с пикочните и фекална инконтиненция, нарушения в говора, паметта, слуха, зрението, вниманието и умствени функции.

Диагнозата е установена чрез история и магнитен резонанс.

Специфичната група увреждания - зависи от размера на процента на лезията:

  • 10-30% - не е назначен, в една година се препоръчва изследването да се премине с изследване на прогресивността на заболяването и появата на нарушения на организма;
  • 40-60% - се назначава третата група увреждания;
  • 70-80% - е назначен за втората група увреждания;
  • 90-100% - възложени на 1-ва група от увреждания;
  • 40-100% -се назначава категорията "дете с увреждания" (за лица под 18-годишна възраст).

Лихвен процент:

  • ограничен поражение, малък козметичен дефект - 10%;
  • Процесът е широко разпространен, умерен козметичен дефект, - 20-30%;
  • изразена козметичен дефект - 40%.

Според някои таблици консултативната комисия установява нивото на умственото изоставане и определя процента.

Неврофиброма, неврофиброматоза, болест на Реклингхаузен: причини, прояви, диагноза, как да се лекува

Неврофибромата е тумор на нерва, който включва цял комплекс от клетъчни елементи, включително затлъстяване, Schwann клетки, фибробласти. Неврофиброматозата (NF) се нарича болестта на Реклингхаузен след името на лекаря, който я е описал за пръв път в края на XIX век. Като най-честата наследствена болест, в общата популация на неврофиброматозата е относително рядко. Първият тип НФ е диагностициран при едно новородено от 3500-4000, вторият вид е по-рядък - в един случай за 50 000 деца.

Болестта е по-често открита при мъжете и първите й признаци стават забележими в детството и юношеството. Като се има предвид генетичното естество на патологията, прояви на туморно увреждане се появяват още в детството или дори се виждат при раждането, въпреки че в много случаи латентната симптоматология не позволява диагностицирането на ранен етап.

пример за увреждане на нервите от тумора

Неврофиброматозата е един от най-мистериозните тумори. Възможностите на цитогенетичния метод на изследване позволиха да се установи наличието на мутация в определен ген, но все още не е ясно защо се развива туморът, какви са механизмите и провокаторите на болестта. Още по-важен и нерешен проблем остава лечението, което днес позволява само да се намалят симптомите на патологията и леко да се ограничи прогресията му.

Причини и видове неврофиброматоза

Причини за заболяване Реклингхаузен не са точно известни, но основната патогенетична връзката се счита генетичен дефект намерени в хромозома 17, първият вид на NF и 22 - във втория. Патология унаследява по автозомно доминантен начин, което означава, че всеки, който има ген да бъдат търпеливи, асимптоматична превоз е невъзможно. Ако един от родителите е диагностициран с болестта на Реклингхаузен, вероятността да има дете с патология е 50%. При болните родители тази цифра се увеличава до 66,7%.

автозомно доминиращ тип наследство

От гледна точка на наследствените механизми на патогенезата болестта е от семейна природа, а сред роднините на болните, има непременно тези, които вече страдат от патология. В редки случаи НФ се развива в здрави семейства поради спонтанна единична мутация.

Изследванията на ролята на генетичния фактор предполагат, че гените, в които се появява мутация, обикновено са анти-онкогенни. В патологията се намалява или напълно се прекратява neyrofibromina производство на протеин, който е отговорен за правилното диференциация и пролиферация на клетки в нервните окончания. При липса на този протеин започва неконтролирана пролиферация на клетъчни елементи, и това се отнася не само до клетките на Шван обгръща процесите на неврони, но и фибробласти, мастни клетки, лимфоцити. В същото време, съставът на междуклетъчното вещество се променя, което в тумора се представя от кисели мукополизахариди.

При локализирането на неврофибри е обичайно да се разграничават няколко форми на патология:

  • Неврофиброматоза тип 1, Когато неопластичният процес влияе на окончанията на периферните нерви, това е по-честа форма на NF;
  • NF тип 2 с участието на централната нервна система (ЦНС), е много по-рядко срещана;
  • NF 3 типове представлява много рядък вид и е придружен от поражение на дланите, слухов нерв, мозъчни тумори;
  • NF 4 типове много редки, симптоматиката е същата като при първия тип, но нодулите на Лиза отсъстват.

При един вид болест на Реклингхаузен са засегнати периферните нерви, на кожата има характерни петна и пигментационни нарушения, процесът обикновено е широко разпространен, засяга оптичните нерви, ириса, може би комбинацията му с костни дефекти. При NF 1 тип, по правило, роднини, които страдат или страдат от това заболяване са известни.

Неврофиброматозата тип 2, по-рядка, е придружена от увреждане на слуховите и оптичните нерви, обикновено двустранни, образуването на тумори в мозъка, докато кожните прояви не могат да бъдат изразени твърде много.

Неврофиброматозата при децата също е причинена от генетични механизми, а при болното дете признаците на заболяването изглеждат доста рано. Обикновено проява на болестта на възраст между 3-15 години между, особено висок риск от прогресия наблюдава в периоди на интензивен растеж на детето, когато всички клетки силно пролиферират активно отиват биохимични метаболитни процеси, което създава предпоставки за растежа на тумора, както добре.

Основните признаци на болестта в детството не се различават от тези на възрастните, но имат някои особености. Повлияни периферни, зрителни и слухови нерви, кожа и вътрешни органи. Наличието на голям тумор нарушава растежа на детето, появяват се деформации на крайниците, кривината на гръбнака, развитието на интелекта се забавя и се появява тенденция към тежка депресия. Разстройствата на развитието на мускулно-скелетната система са много характерни за детството на НФ, тъй като при възрастни скелетът вече се образува и туморът не може да има такъв ефект върху костите.

Симптоматология на болестта на Реклингхаузен

НФ се характеризира с много разнообразна клинична картина, поражението на много органи в допълнение към кожата, прогресивен курс. Съществуват и усложнения, включително фатално-злокачествена трансформация, сърдечна недостатъчност, бели дробове, увреждане на ЦНС.

знак за патология при децата - пигментни петна

Симптомите на заболяването не се появяват веднага, но последователно в различни възрастови периоди, така че е проблематично да се подозира, че НФ е малък при малки деца. Единственият признак на патология през първите години от живота може да бъде пигментни петна, докато други симптоми се появяват по-късно, между 5 и 15 години.

Провокирането на НФ може да бъде външно неблагоприятни фактори и стресови състояния, като например:

  • Юношество и хормонална реорганизация, свързани с него;
  • Бременност и раждане;
  • травма;
  • Остри инфекции и патология на вътрешните органи.

Прогресирането на заболяването може да бъде причинено и от медицинска манипулация - масаж, физиотерапия, отстраняване на малки неврофиброми с козметична цел. Сега тя се приема широко предписва масажни бебета първата година от живота си, позовавайки се на възможно патологията на опорно-двигателния апарат, но през този период най-трудно за диагностициране на NF, знаци, от които не може да бъде на разположение, така че лекарите, които се занимават с малки деца, трябва да вземат предвид тази възможност, а дори и да разберете при родителите, дали няма нежелана наследственост по отношение на болестта на Реклингхаузен.

Курсът на НФ е много различен при различните пациенти. Невъзможно е да се предскаже точно на каква възраст и какво точно ще се появят проявите й. Това, което е причинило големите различия в клиниката на болестта, все още е неясно.

Основните симптоми на неврофиброматозата са:

  • Пигментирани петна;
  • Туморно образуване на периферни нерви, разположени подкожно;
  • Нарушения на лимфния дренаж;
  • Поражението на слуховия, оптичен нерв;
  • Аномалии на скелета.

Пигментирани петна - един от най-характерните и ранните симптоми на неврофиброматоза. Те се намират на кожата на багажника, врата, по-рядко - на лицето, ръцете и краката. Диаметърът им надвишава един и половина сантиметра, така че е лесно да ги видите в новородено. Цветът на петна е светло жълт до кафе, въпреки че те могат да бъдат синьо-виолетов оттенък.

Тумори на периферните нерви се намират под кожата в областта на багажника, врата, главата и крайниците, са множествено число, но броят им понякога не може да се брои. Тези невриноми представляват значителен козметичен дефект, обезобразяващ повърхността на тялото и лицето. Често дори при наличие на вътрешни лезии или на мозъка, козметичният дефект се превръща в основното оплакване на пациента.

Периферни неврома състои от Schwann, мастоцити, лимфоцити и компонент на съединителната тъкан, е гъста, често безболезнено и лесно да се измести в палпация. Възможно е да има болезненост и сърбеж в мястото на растеж на неоплазията. Размерът му е средно около два сантиметра, но има големи неврофиброми с тегло до няколко килограма. Кожата, покриваща неврофибромата, може да бъде пигментирана.

Неврофибромите могат да изтласкват нервните шини и съдовете, което води до болка и нарушен лимфен поток. Пациентите наблюдават увеличаване на размера на крайниците, езика, лицето, друга част на тялото, което се свързва със стагнация на лимфата. Свиването на медиастиналните органи води до задух, затруднено дишане, аритмии, сърдечна недостатъчност.

Плексиформен неврофибром може да бъде дифузен, разпространен на широка основа или висящ над повърхността на кожата, обикновено е с мека консистенция, образувана под кожата или във вътрешните органи. Тези тумори могат да причинят свръхрастеж на кожата и влакното, образувайки големи висящи възли, покрити с пигментирана набръчкана кожа. В дълбините на такъв конгломерат може да усетите заплитането на удебелените нерви. Плексиформните неврофиброми на главата, лицето, багажника са обезобразени и когато се поставят в тялото, органите се изцеждат, нарушават функциите си.

Nodule Lisha (белезникаво петно ​​върху ириса на окото)

Неврофиброматозата тип I може да бъде придружена от скелетни аномалии - кривина на гръбначния стълб и разрушаване на вертебралната формация, асиметричен череп. Характерна особеност на този тип заболяване е нодула Лиша - белезникаво петно ​​върху ириса на окото, което присъства при повече от 90% от пациентите.

Лезия на ЦНС е придружен от тумори на нервната тъкан (глиоми, менингиоми), които я изтласкват, гръбначни корени, черепни нерви. Пациентите с такива промени се оплакват от главоболие, нестабилност на настроението и неврологът установява нарушение на чувствителността на сферата, координационното разстройство, речта. Невриномите на оптичния или слуховия нерв са опасни поради зрително увреждане, глаукома, глухота.

глиома на оптичния нерв

При децата увреждането на мозъка неизбежно води до забавяне на умственото и интелектуално развитие. Малките пациенти са изключително податливи на тежки депресии, които са много слабо лечими. Големите интракраниални неврофиброми могат да предизвикат конвулсивен синдром.

За да поемете NF диагноза лекар прецени кожни прояви, наличието на периферни туморни образувания, намира семейната история. Панел за неврофиброматоза бяха определени симптоми, които трябва да присъстват в анкетираните, за да потвърдите неврофиброматоза, и да се определят най-малко две от тях могат надеждно да се съди за развитието на заболяването:

  • 5 или повече петна от светлокафяв цвят с диаметър повече от 0,5 cm преди юношеството;
  • 6 или повече петна и половин сантиметър по размер след пубертета;
  • Най-малко 2 възли от Лиша върху ириса;
  • Множество малки пигментни петна в гънките на кожата;
  • Най-малко 2 от всеки неврофибром или 1 плексиформ;
  • Глиом на оптичния нерв;
  • Промени в костната тъкан - дисплазия на крилото на основната кост на черепа, вродено изтъняване на кортикалния слой от тръбни кости;
  • Наличие сред близки роднини на пациенти с неврофиброматоза.

Диагностика и лечение

Тъй като най-ранните признаци на НФ са пигментирани петна, първият лекар, който може да се изправи срещу тях, е дерматолог. Ако след преглед и интервю ще бъде в основата на пациента или родителите му предложи неврофиброматоза, ще се нуждаят от допълнителни изследвания - CT, MRI на мозъка, гръбначния стълб.

Пациентът е длъжен да се консултира с лекар от ОРГ за преглед на слуховия орган и с офталмолог - да изключи увреждането на оптичните нерви. В някои случаи диагнозата включва ортопед, невролог, неврохирург.

Въпросът за лечението на неврофиброматозата все още е открит. Наистина ефективните методи за борба с тумора все още не са развити, така че симптоматичната терапия е единственото нещо, което лекарите могат да помогнат на такива пациенти.

По отношение на доброкачествените неврофиброми, противотуморните лекарства не са ефективни, но могат да бъдат предписани за злокачествена трансформация на тумори. Радиационната терапия няма смисъл за многобройни лезии, защото дозата на радиацията ще бъде гигантска и ефектът е съмнителен. При единични злокачествени неврофиброми се извършва облъчване.

Хирургичното лечение е основният начин за борба с много тумори, но не и в случай на неврофиброматоза. Първо, широко разпространеният туморен процес не може да бъде отстранен чисто технически, и второ, отстраняването на неврофиброма често провокира прогресията на заболяването и появата на нови тумори. От друга страна козметичният дефект кара хирурга да отиде за такова лечение.

За по-големи съсъдеста неврофиброми, които са локализирани във вътрешните органи, в близост до невроваскуларна пакета, както и важни структури на тялото, хирургично лечение е насочена към премахване на компресията на органите и се извършва по причини, свързани с живота. Например с медиастинални неврофиброми, които нарушават процеса на дишане, причиняват аритмии, нарушения на кръвния ток, хирургично лечение е оправдано.

Симптоматичното лечение е основният начин за борба с неврофиброматозата. Помага да се ограничи прогресията на патологията, намалява болезнените прояви и сърбеж. На пациентите са показани аналгетици, противовъзпалителни, антихистамини.

Руски учени след години на наблюдение и изследвания са разработили схема на патогенетично консервативно лечение на тип I неврофиброматоза, която се оказа доста ефективна. Той включва лекарства, които действат върху метаболитните процеси и активността на клетките, които изграждат неоплазмата.

За да се предотврати дегранулацията на мастоцитите и стабилизирането на техните мембрани, кетотифен кратки курсове в продължение на 2 месеца при доза до 4 mg на ден. Паралелно приложение на антихистамин fenkarol позволява да се избегнат някои странични реакции на кетотифен. Фенкарол се показва през първите две седмици от началото на лечението.

Намаляването на пролиферацията (умножението) на клетките в мястото на растеж на неврофиброма може да бъде постигнато чрез използване на лекарството tigazon, който се синтезира на основата на витамин А. В негово отсъствие се назначава Aevit. ретиноидните лекарства имат много сериозни странични ефекти, включително - тератогенни ефекти, както и използването им при педиатрични пациенти, бременни жени трябва да се ограничават или елиминират напълно.

Използва се абсорбиращата цел lidasa до 64 единици, като се вземе предвид възрастта на пациента, се прилага интрамускулно, всеки ден се предписват 30 инжекции за курса.

Тези лекарства се препоръчват да се прилагат в комплекс или под формата на монотерапия, която зависи от възрастта, пола, формата на заболяването, както и специфичните симптоми. Следващият курс на лечение е задължителен, ако има признаци на прогресия на неврофиброматозата, както и преди ситуации, които могат да предизвикат туморен растеж - хирургия, раждане. При големите неврофиброми, разположени вътре в тялото, изразена болезненост на туморите, повторени курсове могат да бъдат предписани след 2 месеца.

Резултатът от лечението съгласно предложената схема е намаляване на растежа на неврофибромата, забавяйки прогресията на патологията. В редица случаи лекарите наблюдават набраздяване на отделни неоплазми и дори тяхното пълно изчезване, особено при започване на терапията в ранен стадий.

Тази схема се понася много добре от много пациенти, както и промени в биохимичните показатели на кръвта и алергични реакции са били изолирани, така че местните експерти препоръчват комбинация от тези лекарства за обща употреба, защото тя наистина помага в борбата срещу нелечимо тежко заболяване.

Търсенето на ефективно лечение на неврофиброма продължава. Годишно в развитите страни се отпускат огромни средства за решаване на този проблем и усилията на учените са насочени към развитието на етиотропно лечение. Известно е, че причината е в генетичните отклонения, така че методите на генното инженерство могат да помогнат да се намери начин за борба с НФ. Активните изследвания в тази посока започнаха от края на миналия век и искам да вярвам, че резултатът ще бъде положителен и болестта ще се премести в категорията, ако не бъде напълно излекувана, а след това напълно контролирана.

Прогнозата за живот с неврофиброматоза е доста благоприятна, повечето пациенти запазват и работят. Опасността е случаите на злокачествена трансформация на неврина, както и големи плексиформни тумори, изтласкване на органи, съдове, нерви и централна форма на патология.



Следваща Статия
Bereginya